儿童嗅觉神经母细胞瘤

简介

什么是嗅球母细胞瘤？

儿童嗅觉神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，发生在鼻腔上部的嗅觉 神经末梢。嗅觉神经（嗅觉）穿过脑底骨头上的许多小孔到达嗅球。嗅觉神经母细胞瘤也称为嗅觉神经母细胞瘤。

嗅觉神经母细胞瘤形成于鼻腔上部的嗅觉神经末梢。嗅觉神经（嗅觉）穿过脑底骨上的许多小孔到达嗅球。嗅觉神经母细胞瘤可能从鼻腔扩散到鼻窦或附近的组织。它们也可能扩散到大脑或身体的其他部位（未显示）。

嗅球母细胞瘤影响成人和儿童。尽管嗅球母细胞瘤非常罕见，但它是儿童和青少年中最常见的鼻腔癌症。

症状

儿童嗅球母细胞瘤的症状

儿童可能在肿瘤长大之前不会出现神经母细胞瘤的症状。如果您的孩子有以下情况，请务必咨询孩子的医生：

鼻子里有肿块

鼻子呼吸困难

嗅觉改变或丧失

流鼻血

头痛

眼睛凸出

视力不好

眼睛疼痛

这些症状可能是由嗅球神经母细胞瘤以外的问题引起的。唯一能知道的方法是去看孩子的医生。

检查诊断

如果您的孩子出现疑似神经母细胞瘤的症状，医生将需要查明这些症状是由癌症还是其他疾病引起的。医生会询问症状何时开始以及孩子出现这些症状的频率。医生还会询问您孩子的个人和家族健康史并进行体检。根据这些结果，他们可能会推荐其他检查。如果您的孩子被诊断出患有神经母细胞瘤，这些检查的结果将帮助您和您孩子的医生制定治疗计划。

以下测试可用于诊断嗅神经母细胞瘤：

鼻内窥镜检查

鼻内窥镜检查是一种检查体内器官和组织是否有异常部位的检查程序。将柔性或刚性内窥镜通过鼻腔插入。内窥镜是一种细管状仪器，配有灯和镜头，便于观察。它还可能配有用于取出组织样本的工具，病理学家可以在显微镜下检查这些样本是否有疾病迹象。

磁共振成像（MRI）

MRI 使用磁铁、无线电波和计算机来对头部和颈部等身体部位进行一系列详细成像。该过程也称为核 MRI (NMRI)。

CT 扫描 (CAT 扫描)

CT 扫描使用连接到 X 射线机的计算机对身体内部区域（例如头部和颈部或淋巴结）进行一系列详细拍照。这些照片从不同角度拍摄，用于创建组织和器官的 3D 视图。可以将染料注入静脉或吞服，以帮助器官或组织更清晰地显示出来。该过程也称为计算机断层扫描、计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。了解有关计算机断层扫描 (CT) 扫描和癌症的更多信息。

放大头部和颈部的计算机断层扫描 (CT) ；图画显示一名儿童躺在一张桌子上，桌子滑过 CT 扫描仪，CT 扫描仪对其头部和颈部内部进行一系列详细的 X 射线照片。

头部和颈部的计算机断层扫描 (CT)。孩子躺在滑过 CT 扫描仪的桌子上，CT 扫描仪会拍摄一系列头部和颈部内部的详细 X 射线照片。

PET 扫描（正电子发射断层扫描）

PET 扫描使用少量放射性糖（放射性葡萄糖）注入静脉。PET 扫描仪围绕身体旋转，拍摄身体中葡萄糖使用位置的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收的葡萄糖更多。

活检

活检是一种从肿瘤中取出组织样本以便病理学家在显微镜下观察是否有癌症迹象的过程。

可以对取出的细胞或组织样本进行以下测试：

免疫组织化学使用抗体来检查患者组织样本中的某些抗原（标记物）。抗体通常与酶或荧光染料相连。抗体与组织样本中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。这种类型的测试用于帮助诊断癌症并帮助区分一种类型的癌症和另一种类型的癌症。

基因分析是一种实验室测试，通过分析细胞或组织来寻找基因或染色体的变化。这些变化可能表明一个人患有或有患上特定疾病或病症的风险。患有神经母细胞瘤的儿童可能有资格通过分子鉴定计划接受基因分析和其他类型的分子检测。

分子特征鉴定计划为患有某些新诊断癌症的儿童、青少年和年轻人提供免费分子检测。该计划由 NCI 的儿童癌症数据计划提供。要了解更多信息，请访问关于分子特征鉴定计划。

电子显微镜检查是一种实验室测试，其中在常规和高倍显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找细胞中的某些变化。

儿童嗅球母细胞瘤的分期检查

如果您的孩子被诊断患有嗅觉神经母细胞瘤，他们将被转诊给儿科肿瘤科医生。儿科肿瘤科医生专门对嗅觉神经母细胞瘤和其他癌症进行分期和治疗。他们会建议进行检查以确定癌症的程度（分期）。有时癌症仅位于鼻腔上部的嗅觉神经末梢。或者，它可能已从鼻腔扩散到身体的其他部位。了解癌症在体内的程度的过程称为分期。了解嗅觉神经母细胞瘤的分期对于制定治疗计划非常重要。

大多数患有嗅球母细胞瘤的儿童在诊断时已处于晚期阶段。嗅球母细胞瘤最常扩散到附近的组织，包括嗅球、鼻窦 或大脑。它也可能扩散到淋巴结、肺、肝脏、骨骼或骨髓。

以下测试可用于确定嗅球母细胞瘤的分期：

胸部 X 光检查

X 光是一种可以穿过身体并拍照的辐射。胸部 X 光可以拍摄胸腔内器官和骨骼的照片。

正电子发射断层扫描

PET-CT 扫描结合了正电子发射断层扫描 (PET) 和计算机断层扫描 (CT) 的图像。PET 和 CT 扫描在同一台机器上同时进行。两种扫描的图像组合在一起，形成比单独进行任何一种检查更详细的图像。如果有任何癌症，这会增加发现的机会。

PET 扫描需要将少量放射性葡萄糖（糖）注入静脉。扫描仪围绕身体旋转，拍摄身体中葡萄糖使用情况的图像。恶性肿瘤细胞在图像中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收的葡萄糖更多。

CT 扫描会从不同角度拍摄一系列身体内部区域（如胸部或腹部）的详细图片。可将染料注入静脉或吞服，以帮助器官或组织更清晰地显示出来。

细针穿刺 (FNA) 活检

细针穿刺活检使用细针从肿大的淋巴结中取出组织或液体。病理学家在显微镜下观察组织或液体以寻找癌细胞。

分期标准

儿童嗅球母细胞瘤的分期

癌症分期描述了癌症在体内的程度，例如肿瘤的大小、是否扩散以及从最初形成的位置扩散了多远。了解神经母细胞瘤的分期对于制定最佳治疗方案非常重要。

癌症有几种不同的分期系统。Kadish 分期系统用于神经母细胞瘤。根据诊断和分期测试结果，将为您的孩子的神经母细胞瘤指定 Kadish 分期，例如 A 期、B 期、C期或D期。当与您谈论您孩子的癌症时，您孩子的医生可能会将其描述为这些分期之一。

A期嗅球母细胞瘤

在A期，癌症仅出现在鼻腔中。

B期神经母细胞瘤

在B期，癌症已从鼻腔扩散到鼻窦。

C期神经母细胞瘤

在C期，癌症已通过鼻窦扩散至附近的组织。

神经母细胞瘤

在D期，癌症已扩散至身体的远处部位，例如颈部淋巴结，或大脑、骨髓或肺部。

治疗方案

儿童嗅球母细胞瘤的治疗

谁治疗患有神经母细胞瘤的儿童？

儿科肿瘤科医生是专门治疗儿童癌症的医生，负责监督神经母细胞瘤的治疗。儿科肿瘤科医生与其他医疗保健提供者合作，这些提供者是治疗儿童癌症的专家，并且专攻某些医学领域。其他专家可能包括：

儿科医生

儿科医生

放射肿瘤学家

病理学家

儿科护理专家

社会工作者

康复专家

心理学家

儿童生活专家

患有神经母细胞瘤的儿童和青少年有不同类型的治疗方法。您和您的孩子的护理团队将共同决定治疗方法。将考虑许多因素，例如您孩子的整体健康状况以及癌症是新诊断的还是复发的。

外科手术

手术切除肿瘤是治疗神经母细胞瘤的主要方法之一。

医生切除手术时可见的所有癌症后，可能会对您的孩子进行化疗或放疗，以杀死任何残留的癌细胞。手术后为降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。

放射治疗

放射疗法使用高能 X 射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止其生长。神经母细胞瘤可以用外束放射疗法治疗。这种类型的放射疗法使用体外的机器将辐射发送到身体患癌的部位。放射疗法可以单独进行，也可以与其他治疗（如化疗）一起进行。

化疗

化疗（也称为化疗）使用药物来阻止癌细胞的生长。化疗可以杀死细胞或阻止其分裂。化疗可以单独进行，也可以与其他类型的治疗（如放射疗法）一起进行。

对于神经母细胞瘤，化疗药物是通过静脉注射的。通过这种方式，药物进入血液，可以到达全身的癌细胞。

单独或联合使用来治疗儿童神经母细胞瘤的化疗药物包括：

顺铂

环磷酰胺

放线菌素

多西他赛

阿霉素

依托泊苷

异环磷酰胺

伊立替康

长春新碱

也可使用此处未列出的其他化疗药物。

临床试验

对于一些儿童来说，参加临床试验可能是一种选择。针对儿童癌症的临床试验有多种类型。例如，治疗试验测试新疗法或使用现有疗法的新方法。支持性护理和姑息治疗试验研究改善生活质量的方法，尤其是对那些因癌症及其治疗而产生副作用的人。

分期治疗方案

儿童嗅球母细胞瘤的治疗

新诊断的A期嗅球母细胞瘤的治疗可能包括：

手术切除肿瘤，如果手术后仍有可见的肿瘤细胞，则进行放射治疗

新诊断的B期嗅球母细胞瘤的治疗可能包括：

手术切除肿瘤，然后进行放射治疗

新诊断的C期嗅球神经母细胞瘤的治疗可能包括：

化疗后再手术切除肿瘤

放射治疗后再进行手术切除肿瘤

同时进行化疗和放射治疗，然后进行手术切除肿瘤

新诊断的D期神经母细胞瘤的治疗可能包括：

手术切除肿瘤之前或之后进行的化疗

对肿瘤和癌症扩散到身体其他部位进行放射治疗

如果癌症在治疗后复发，您孩子的医生会与您讨论预期结果以及可能的后续措施。可能有一些治疗方案可以缩小癌症或控制其生长。如果没有治疗，您的孩子可以接受护理以控制癌症症状，这样他们就可以尽可能舒适。

预后因素

嗅球母细胞瘤的预后因素

如果您的孩子被诊断患有嗅神经母细胞瘤，您可能会对癌症的严重程度以及您孩子的存活几率产生疑问。疾病的可能结果或过程称为预后。预后可能受到以下因素的影响：癌症是否仅在鼻腔中，是否已扩散到鼻窦、淋巴结或身体其他部位，以及肿瘤是否通过手术完全切除。没有两个人是相同的，对治疗的反应也可能有很大差异。您孩子的癌症护理团队最适合与您讨论您孩子的预后。

治疗副作用

癌症治疗可能会引起副作用。您的孩子可能会出现哪些副作用取决于他们接受的治疗类型、剂量以及他们的身体反应。请与您孩子的治疗团队讨论应注意哪些副作用以及如何控制它们。

癌症治疗引起的问题在治疗后 6 个月或更晚出现，并持续数月或数年，称为迟发效应。癌症治疗的迟发效应可能包括：

身体问题

情绪、感觉、思维、学习或记忆的变化

第二种癌症（新型癌症）或其他疾病