美国专家支招，罕见病皮肤淋巴瘤得到治疗

患者67岁，2008年因无明显诱因的腰部红色皮疹，部分凸起皮面，伴瘙痒，诊于国内医院，诊断结果是“早期皮肤T细胞淋巴瘤”，并给予患者干扰素和照射治疗，但患者在干扰素治疗后出现不良反应，便停药。随后，患者症状加重，转诊至国内知名医院，经PET-CT检查，结果显示患者身体出现多发淋巴结代谢增高，肝脾大，全身骨髓及皮肤代谢普遍略增高，经淋巴结活检，终确诊为Sezary综合征。

患者在国内接受了8个疗程的化疗，化疗后疾病缓解数年。2014年再次出现红皮病和淋巴结肿大，被诊断为淋巴瘤进展，并予以3个周期的化疗和光疗。患者经光疗后部分症状缓解，但发生不良反应，因此停止光疗。目前没有更好的治疗方案，国内医生考虑给予依维莫司作为备选方案，患者想通过远程会诊咨询美国专家的治疗建议。

亮点：

患者在国内没有更好的治疗选择，美国医生推荐了Alemtuzumab予以治疗，缓解率可达，安全性较好。此外，造血干细胞移植可能是治疗方法，低强度预处理方案能够使60-70岁的患者对造血干细胞移植耐受性良好。

什么是皮肤淋巴瘤？

皮肤T细胞淋巴瘤是一种累及皮肤的恶性T细胞淋巴瘤，也是一种非霍奇金淋巴瘤。皮肤T细胞淋巴瘤的常见类型是蕈样肉芽肿和Sezary综合征，该病非常罕见，发病率低，临床症状包括皮疹样皮肤发红，有时也会出现皮肤上凸起的肿瘤。皮肤T细胞淋巴瘤的治疗现状如何？下面以一位患者的美国视频会诊为例来了解一下Sezary综合征的治疗现状与进展。

美国会诊情况

参与会诊的专家是美国丹娜法波癌症研究院的皮肤科和皮肤肿瘤中心主任Thomas S. Kupper医生。Kupper医生根据患者病情给出的建议如下：

仍需接受进一步的检查

患者应进行PET-CT扫描，以评估全身淋巴结受累情况；接受流式细胞术检查以确定患者T细胞克隆情况；皮肤活检，评估CD30阳性，以便确定更有针对性的治疗方案。

国内治疗效果有限

美国专家表示，患者先前接受的干扰素有一些缓解效果，但不能使患者达到完全缓解。体外光分离置换疗法（即光疗）对血液中的肿瘤治疗效果不佳，不是必要的治疗选择。此外，在美国并不推荐依维莫司作为一线治疗方案。但强的松可以短期缓解患者的皮肤瘙痒等症状。

 国外有更多治疗选择

Alemtuzumab（阿仑单抗）在治疗Sezary综合征方面已取得了巨大成。专家表示，丹娜法伯癌症研究院采用Alemtuzumab治疗的相似患者超过50例。该院应用的是低剂量治疗方案，即10mg，每周3次，通常给药12周，疗效较为良好。Alemtuzumab是2001年在美国获得FDA批准上市的药物，已在美国应用十几年，因此拥有丰富的临床治疗经验，然而该药却一直没有进入中国市场。在疗效和安全性方面，美国专家表示，接受Alemtuzumab治疗的患者，缓解率可达，缓解期大概为3个月~1年，治疗引起的感染风险并不高。因此，Alemtuzumab是Sezary综合征患者的一个很好的治疗选择。

Mogamulizumab（CCR4抗体）也是一种有效的药物，已在日本获批上市，作为临床药物使用。该药目前在美国处于临床试验阶段，患者可以通过参加临床试验来免费获得药物治疗。

如果患者经皮肤活检，显示T细胞为CD30阳性，患者也适用于Brentuximab治疗（一种抗CD30抗体和monomethyl auristatin E的结合物）。同时，罗米地辛（组蛋白去乙酰化酶抑制剂）也是一种治疗选择。

可能治疗的疗法：造血干细胞移植治疗

美国专家表示，以上的药物都是对患者症状的缓解，如果想要治疗，则需要接受造血干细胞移植。由于此位患者身体状态良好，如果能够找到合适的配型，患者可以接受造血干细胞移植。丹娜法伯癌症研究院采用的低强度预处理方案能够使60多岁乃至70多岁的患者耐受良好。

参考链接：

http://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/mycosis-fungoides-treatment-pdq