儿童霍奇金淋巴瘤简介

淋巴系统

淋巴系统                        

淋巴系统能够帮助机体抵抗感染和其他疾病，由组织和器官组成：
• 淋巴管：淋巴系统有一个淋巴管网，各个分支连接机体的所有组织。
• 淋巴（液）：淋巴液（一种透明液体）由淋巴管输送。淋巴液包含白细胞，尤其是淋巴细胞，如B细胞和T细胞。
• 淋巴结：淋巴管与小球状的器官（淋巴结）相通。在颈部、腋窝、胸部、腹部和腹股沟内可见淋巴结群。淋巴结能够储存白细胞，限制并清除可能存在于淋巴液中的有害物质。
• 淋巴系统其他部分：淋巴系统的其他部分包括扁桃体、胸腺和脾脏。淋巴组织也可以存在于身体其他部位，如胃、皮肤和小肠。

（Tonsils扁桃体，Thymus胸腺，Lymph node淋巴结，Lymph vessel淋巴管，Spleen脾脏）
以上为淋巴系统图示：扁桃体、胸腺、淋巴管、淋巴结和脾脏。

分类

霍奇金淋巴瘤的分类                        

2013年，超过9000名美国人患者被诊断为霍奇金淋巴瘤，其中约4000名患者是儿童、青少年以及年龄不超过35岁的成年人。

经典型

大多数确诊的霍奇金淋巴瘤为经典型。在2013年，大约8,550美国人被诊断患有这种类型的淋巴瘤。 
在经典型霍奇金淋巴瘤中，异常细胞为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。见以下大细胞的照片。 

（Normal lymphocyte正常淋巴细胞，Reed-Sternberg Cell，R-S细胞）
在经典型霍奇金淋巴瘤中，也可能会发现其他异常细胞。这些细胞被称为霍奇金细胞，比正常淋巴细胞大，但比Reed-Sternberg细胞小。

罕见型
2013年，约450名美国人被诊断出淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。这种霍奇金淋巴瘤类型比较罕见，异常细胞为淋巴细胞为主细胞，治疗方法各异。

分期检查
发现患有霍奇金淋巴瘤后，患者可能会需要一些分期检查，以帮助决定治疗方案。分期检查可以显示疾病的分期（程度），如淋巴瘤细胞是否在一个以上的淋巴结群中可见。
淋巴瘤细胞通常从一个淋巴结群扩散至另一个淋巴结群。例如，从颈部淋巴结起始的霍奇金淋巴瘤最先扩散至锁骨上方的淋巴结，随后是腋下和胸部淋巴结。
随着时间推移，淋巴瘤细胞会侵犯血管，并扩散至全身。例如，淋巴瘤会扩散至肝、肺、骨和骨髓。
分期检查可能包括：
• CT扫描：医生可能会为患者的颈部、胸部、腹部和盆腔进行CT扫描。一台连在计算机上的x线机对这些部位照出一系列详细的图片。患者可能需接受经口服或手臂/手部血管注射造影剂。造影剂使得肿大的淋巴结更容易可见。CT扫描照片也可显示霍奇金淋巴瘤是否已经扩散。
• PET扫描：医生可能会需要使用PET扫描，以检查霍奇金淋巴瘤是否已经扩散。患者将接受注射少量放射性糖。PET扫描仪对患者体内由细胞摄取的糖进行电子成像。在图像中淋巴瘤细胞显示的亮度更高，因为癌细胞摄取糖的速度比正常细胞更快。
• 骨髓活检：为检查骨髓中的淋巴瘤细胞，医生会使用一个细针头从患者的髋骨或其他大骨中取下少量骨和骨髓样本。可以使用局部麻醉控制疼痛。
其他分期检查可能包含淋巴结活检或其他组织。
关于检查，患者可能想问医生以下问题：

• 我的霍奇金淋巴瘤是什么类型？
• 我怎样从病理学家处得到一份检查结果的副本？
• 淋巴瘤是否已扩散？是否在两侧横膈都可见？

分期
霍奇金淋巴瘤的分期主要取决于：
• 含有霍奇金淋巴瘤细胞的淋巴结数量和位置
• 疾病是否已经扩散至脾脏、肝脏、骨髓、肺或骨

基本信息

儿童霍奇金淋巴瘤基本信息                        

儿童霍奇金淋巴瘤是淋巴系统中形成恶性肿瘤（癌）细胞的疾病
儿童霍奇金淋巴瘤起源于淋巴系统，淋巴系统是人体免疫系统的一部分。淋巴系统由以下几部分组成：
• 淋巴液：淋巴系统内流动的无色、水样液体。淋巴液中含有淋巴细胞（白细胞的一种），淋巴细胞保护人体免受感染，还可以抑制肿瘤的生长.
• 淋巴管：由细管构成的网络。淋巴管收集全身淋巴液，最后导入血流。
• 淋巴结：小的豆状结构。淋巴结可过滤淋巴液，贮存白细胞，抵抗感染和疾病。淋巴结遍布全身，沿淋巴管分布。淋巴结常成群聚集，分布在腋窝、骨盆、颈部、腹腔和腹股沟等处。
• 脾脏：淋巴器官，具有制造淋巴细胞、过滤血液、存储血细胞和破坏衰老血细胞等功能。脾脏位于腹腔左上方，与胃相邻。
• 胸腺：淋巴器官，是淋巴细胞生长和增殖的场所。胸腺位于胸内， 在胸骨后方。
• 扁桃体：位于喉部侧后方的两块小淋巴组织。扁桃体可以产生淋巴细胞。

• 骨髓：位于较大骨骼的中央，是柔软、海绵样组织。骨髓可以产生白细胞、红细胞和血小板。

（tonsils 扁桃体，thymus 胸腺，artery 动脉，vein 静脉，lymph nodes 淋巴结，lymph vessel 淋巴管，spleen 脾脏，bone marrow 骨髓）
淋巴系统解剖图，图中标出了淋巴管和淋巴器官，包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾脏和骨髓。淋巴液（透明液体）和淋巴细胞沿淋巴管流动，途经若干淋巴结，淋巴结是破坏有害物质的场所。淋巴液在心脏附近通过一个大静脉入血。

因为淋巴组织遍布全身，所以霍奇金淋巴瘤几乎可以发病于身体任何部位，并且向全身组织或器官扩散。
淋巴瘤一般分为两类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤多发于15-19岁青少年。霍奇金淋巴瘤儿童和青少年患者的治疗方法与成年患者可能不同。

儿童霍奇金淋巴瘤主要有两种类型
儿童霍奇金淋巴瘤包括以下两种类型：
• 经典型霍奇金淋巴瘤
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤，根据显微镜下癌细胞特征，又可分为以下四个亚型：
• 富含淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤
• 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 
• 混合细胞型霍奇金淋巴瘤
• 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤

EB病毒感染会影响儿童霍奇金淋巴瘤的患病风险
任何增加患病可能性的因素都称作危险因素。有危险因素并不意味着会得癌症，没有危险因素也不意味着不会得癌症。当感觉您的孩子有患病风险时，可以咨询儿科医生。儿童霍奇金淋巴瘤的危险因素包括：
• EB病毒感染
• 人体免疫缺损病毒（HIV）感染
• 患有免疫系统方面的遗传病
• 有单核细胞增多症（mono）的个人病史
• 父亲或母亲或兄弟姐妹有霍奇金淋巴瘤病史
幼儿时期暴露在常见感染中可以对免疫系统产生影响，从而降低儿童霍奇金淋巴瘤的患病风险。 

儿童霍奇金淋巴瘤的症状体征包括淋巴结肿大、发热、夜间盗汗和体重减轻
儿童霍奇金淋巴瘤或其它疾病可以引起这些及其它症状。如果您的孩子出现以下症状体征，请立即咨询医生：
• 颈部、胸部、腋窝以及腹股沟等处淋巴结无痛性肿大
• 不明原因的发热
• 不明原因的体重减轻
• 夜间盗汗
• 疲乏无力
• 食欲减退（厌食）
• 皮肤瘙痒
• 饮酒后淋巴结疼痛
发热、体重减轻和夜间盗汗称为B症状。

发现、诊断儿童霍奇金淋巴瘤的检查方法
可能会用到以下检查和操作：
• 体格检查和询问病史：体格检查是指检查身体健康状况和疾病征兆，如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
• CT扫描（计算机断层扫描）：可从不同角度形成多张详细的人体体内（如颈部、胸部、腹部或盆骨等）影像。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的器官或组织的图像。也叫做计算断层扫描、计算机化断层扫描或计算机化轴断层扫描。
• PET扫描 (正电子发射断层扫描)： PET扫描可以检测发现体内的恶性肿瘤细胞。静脉注射少量放射性葡萄糖（糖）。PET扫描器可以绕人体旋转，在放射性葡萄糖被吸收的部位成像。恶性肿瘤细胞在图像中稍亮，因为它们比正常细胞代谢旺盛，较多地吸收了放射性葡萄糖。
• 胸部X光：用来检测胸腔内的器官和骨骼。X光是能量束，可以穿过人体投射在胶片上，使身体内部成像。
• 全血细胞计数（CBC）：采集血液样本，进行如下检查： 
◦ 红细胞、白细胞和血小板计数
◦ 红细胞中血红蛋白（负责运载氧气的蛋白质）的含量
◦ 血液样本中的红细胞比例

• （complete blood count 全血细胞计数，plasma 血浆，white blood cells 白细胞，platelets 血小板，red blood cells 红细胞） 
全血细胞计数（CBC）。使用真空采集管静脉采集血液样本，之后送往实验室进行红细胞、白细胞和血小板计数。全血细胞计数可用于检测、诊断和监控多种疾病。

• 血液化学检查：通过检查血液样本，测量器官或组织释放入血的某些特定物质的量。释放量存在异常（高于或低于正常）可能是疾病的征兆。
• 红细胞沉降速度：采集血液样本，检测红细胞沉降到测定管底部的速度。 
• 淋巴结活检：采集整个或部分淋巴结。淋巴结可在胸腔镜检查、纵隔镜检查或腹腔镜检查中采集，淋巴结活检包括以下几种类型：
◦ 切除活检：切除整个淋巴结 
◦ 切开活检：切除部分淋巴结
◦ 空心针活检：用空心针移除淋巴结组织
◦ 细针穿刺(FNA)活检：用细针从淋巴结移除组织
• 病理医生在显微镜下观察组织中是否存在癌细胞，尤其观察是否存在R-S细胞。R-S细胞常见于经典型霍奇金淋巴瘤。

（normal lymphocyte 正常淋巴细胞，Reed-Sternberg cell R-S细胞）
 R-S细胞。R-S细胞是异常的大型淋巴细胞，通常含有不止一个细胞核，常见于霍奇金淋巴瘤。

• 以下方法用来检查采集的组织样本：

◦ 免疫分型检测：是通过抗原类型或细胞表面标记物，来鉴定细胞的检测方法。这种检测通过比较淋巴系统的癌细胞和正常细胞，来确定淋巴瘤的具体分型。

影响预后（康复的可能性）和治疗方案的因素
影响预后（康复的可能性）和治疗方案的因素如下：
• 癌症分期
• 肿瘤大小
• 霍奇金淋巴瘤的类型
• 是否有B症状
• 肿瘤细胞某些特性
• 诊断时是否白细胞过多或红细胞过少
• 对化疗初始治疗的应答如何
• 是癌症初诊还是癌症复发
影响治疗方案的因素还包括：
• 儿童的年龄和性别
• 出现长期副作用的风险
大多初诊为霍奇金淋巴瘤的儿童和青少年可以治愈。

癌症扩散

儿童霍奇金淋巴瘤确诊后，检验癌细胞是否已经在淋巴系统内扩散或扩散至身体其它部位的方法

确定儿童霍奇金淋巴瘤是否已在淋巴系统内扩散或已向身体其它部位扩散的过程叫做分期。分期过程中的信息决定了癌症的分期。治疗方案的选择需要考虑癌症分期和其它影响预后的因素。儿童霍奇金淋巴瘤的分期可能会用到以下检查和操作：
• CT扫描（计算机断层扫描）：可从不同角度形成多张详细的人体体内影像，如颈部、胸部、腹部或骨盆。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的器官或组织的图像。也叫做计算断层扫描、计算机化断层扫描，或计算机化轴断层扫描。
• PET扫描 (正电子发射断层扫描)： PET扫描可以检测发现体内的恶性肿瘤细胞。静脉注射少量放射性葡萄糖（糖）。PET扫描器可以绕人体旋转，在放射性葡萄糖被吸收的部位成像。恶性肿瘤细胞在图像中稍亮，因为它们比正常细胞代谢旺盛，较多地吸收了放射性葡萄糖。
• MRI (磁共振成像)：通过磁场、电磁波和计算机对人体体内进行详细、连续的成像。又称核磁共振成像（NMRI）。可对腹部和骨盆进行MRI。
• 骨髓穿刺和活检：骨髓活检针插入髋骨或胸骨的骨髓腔，抽取骨髓、血液和一小块骨头。病理医生显微镜下观察骨髓、血液和骨头是否存在异常细胞。

（Bone marrow aspiration and biopsy 骨髓穿刺活检，Jamshidi needle Jamshidi活检针，bone marrow 骨髓，skin 皮肤，hip bone 髋骨）
• 骨髓穿刺活检。皮肤局麻后，骨髓活检针（Jamshidi针，一种长空心针）插入患者髋骨，抽取血液、骨髓和一小块骨头样本，显微镜下观察是否存在癌症征兆。


癌症扩散的三条途径
癌症通过组织、淋巴系统和血液扩散：
• 经组织扩散。癌症从原病灶向与其相邻的组织器官扩散。
• 经淋巴系统扩散。癌细胞侵入淋巴系统，经淋巴管从原病灶向身体其它部位扩散。
• 经血液传播。癌细胞侵入血液后，经血管从原病灶向身体其它部位扩散。

儿童霍奇金淋巴瘤可能包括A、B、E和S等症状
可对儿童霍奇金淋巴瘤进行如下描述：
• A：患者无B症状（发热、体重减轻或夜间盗汗）
• B：患者有B症状
• E：非淋巴系统的器官或组织受累，这些组织或器官在癌症受累淋巴系统附近
• S：脾脏受累

分期标准

儿童霍奇金淋巴瘤分期如下：                        

I期

（Stage I childhood Hodgkin lymphoma I期儿童霍奇金淋巴瘤，lymph node 淋巴结，lymphoma cells（cancer）淋巴瘤细胞（癌症），artery 动脉，vein 静脉，lymph vessel 淋巴管，diaphragm 横膈）
I期儿童霍奇金淋巴瘤。1个淋巴结组的1个或多个淋巴结受累。IE期（没用图表示出），单个结外器官或区域受累。.
I期儿童霍奇金淋巴瘤分为I期和IE期。
• I期：以下淋巴系统区域受累：
◦ 1个淋巴结组的1个或多个淋巴结
◦ 咽淋巴环（又称韦氏环）
◦ 胸腺
◦ 脾脏
• IE期：单个淋巴系统外器官或区域受累

II期
II期儿童霍奇金淋巴瘤分为II期和IIE期
• II期：横膈（位于肺下方的膜状肌肉，可帮助肺呼吸、区分胸腔和腹腔）上或横膈下同时有不少于2个淋巴结组受累。

（Stage II childhood Hodgkin lymphoma II期儿童霍奇金淋巴瘤，lymph node 淋巴结，lymphoma cells（cancer）淋巴瘤细胞（癌症），artery 动脉，vein 静脉，lymph vessel 淋巴管，diaphragm 横膈）
II期儿童霍奇金淋巴瘤。横膈上（a）或横膈下（b）同时有不少于2个淋巴结组受累

• IIE期：横膈上或横膈下有不少于1个淋巴结组受累，而且单个结外器官或区域受累。

（Stage IIE childhood Hodgkin lymphoma IIE期儿童霍奇金淋巴瘤，lymph node 淋巴结，lymphoma cells（cancer）淋巴瘤细胞（癌症），artery 动脉，vein 静脉，lymph vessel 淋巴管，diaphragm 横膈,cancer 肿瘤）

IIE期儿童霍奇金淋巴瘤。横膈上或横膈下有不少于1个淋巴结组受累，而且单个结外器官或区域受累(a).



III期

（Stage III childhood Hodgkin lymphoma III期儿童霍奇金淋巴瘤，lymph node 淋巴结，lymphoma cells（cancer）淋巴瘤细胞（癌症），artery 动脉，vein 静脉，lymph vessel 淋巴管，diaphragm 横膈,cancer 肿瘤，spleen 脾脏）

III期儿童霍奇金淋巴瘤。膈肌两侧均出现一个或多个淋巴结组受累(a)。IIIE期，膈肌两侧均出现淋巴结组受累，单个结外器官或区域受累(b)。IIIS期，膈肌两侧均出现淋巴结组受累(a)，脾脏受累(c)。IIIE,S期，膈肌两侧均出现淋巴结组受累，单个结外器官或区域受累(b) 和脾脏受累(c)。

III期分为III期、IIIE期、IIIS期和IIIE,S期
• III期：膈肌（位于肺下方的膜状肌肉，可帮助呼吸、区分胸腔和腹腔）两侧均出现淋巴结组受累。
• IIIE期：膈肌两侧均出现淋巴结组受累，单个结外器官或区域受累。
• IIIS期：膈肌两侧均出现淋巴结组受累，脾脏受累。
• IIIE,S期：膈肌两侧均出现淋巴结组受累，单个结外器官或区域受累和脾脏受累。

IV期

（Stage IV childhood Hodgkin lymphoma IV期儿童霍奇金淋巴瘤，lymph node 淋巴结，lymphoma cells（cancer）淋巴瘤细胞（癌症），to other parts of the body 向身体其它部位扩散，lymph vessel 淋巴管，lung 肺，pleura 胸膜，diaphragm 横膈,liver 肝，brain 脑，cancer 肿瘤，bone marrow 骨髓）

IV期儿童霍奇金淋巴瘤。不少于1个结外器官受累(a)，或者，1个结外器官受累并且扩散到受累器官远处的淋巴结(b)，或者，肺部、肝脏或骨髓受累.

IV期儿童霍奇金淋巴瘤的癌症情况如下：
• 不少于1个结外器官受累，受累器官附近淋巴结也可能受累；或者，
• 1个结外器官受累并且扩散到受累器官远处的淋巴结：或者，
• 肺部、肝脏、骨髓或脑脊液受累，癌症未从附近区域扩散到肺部、肝脏、骨髓或脑脊液
尚未开始霍奇金淋巴瘤治疗的患者被分为不同危险群体
根据癌症分期、肿瘤大小以及患者是否有B症状（发热、体重减轻或夜间盗汗等），将尚未开始霍奇金淋巴瘤治疗的患者分为不同危险群体。根据危险群体的类别制定治疗方案。
• 低危儿童霍奇金淋巴瘤
• 中危儿童霍奇金淋巴瘤
• 高危儿童霍奇金淋巴瘤

儿童和青少年群体中的原发难治性/复发性霍奇金淋巴瘤
原发难治性霍奇金淋巴瘤是指，接受治疗期间淋巴瘤继续生长或扩散。复发性霍奇金淋巴瘤是指癌症治愈后复发，复发部位可在淋巴系统，也可在身体其它部位，如肺部、肝部、骨头或骨髓。