蕈样肉芽肿简介

基本信息

蕈样真菌病和Sezary综合征的基本信息                        

 蕈样真菌病和Sezary综合征为淋巴细胞（一种白细胞）恶性病变（癌变），并累及皮肤的疾病。
正常情况下，骨髓产生的造血干细胞（未成熟细胞）会逐渐成长为成熟的造血干细胞。造血干细胞可分化为髓样干细胞或淋巴干细胞。髓样干细胞再分化为红细胞、白细胞或血小板。淋巴干细胞则分化为成淋巴细胞，然后再发育成以下三种淋巴细胞（白细胞）之一：
 ● B淋巴细胞：产生抗体对抗感染。
 ● T淋巴细胞：协助B淋巴细胞产生抗体对抗感染。
 ● 自然杀伤细胞：攻击癌细胞和病毒。

造血干细胞 

（Blood stem cell造血干细胞；Myeloid stem cell髓样干细胞；lymphoid stem cell淋巴干细胞；myeloblast原始粒细胞；red blood cell红细胞；platelet血小板；granulocyte粒细胞；eosinophil嗜酸性粒细胞；basophil嗜碱性粒细胞；neutrophil嗜中性粒细胞；lymphoblast原始淋巴细胞；B lymphocyte B淋巴细胞；T lymphocyte T淋巴细胞；Natural killer cell自然杀伤细胞；white blood cell白细胞）
血细胞发育。血细胞需要经过数个阶段才能分化为红细胞、血小板或白细胞。
蕈样真菌病：T淋巴细胞癌变并累及皮肤。
Sézary综合征：癌变的T淋巴细胞累及皮肤并转移至血。
蕈样真菌病和Sezary综合征属于皮肤T细胞淋巴瘤。
蕈样真菌病和Sezary综合征是最常见的两种皮肤T细胞淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）。
皮肤红疹可能是蕈样真菌病的迹象之一。
蕈样真菌病可能会经过以下阶段：
• 蕈样前期： 通常在未暴露于阳光的皮肤部位出现鳞状红疹。皮疹不会造成任何症状，可能持续数月至数年。在此阶段，很难通过皮疹诊断为蕈样真菌病。
• 红斑期： 稀疏的、红色的、湿疹样皮疹。
• 斑块期： 小块的隆起肿块（斑块）或皮肤病变部位硬化，可能变红。
• 肿瘤期： 皮肤上形成肿瘤。肿瘤可能发展为溃疡，可能会感染皮肤。
如出现以上迹象，请就医咨询。
Sézary综合征：血液中发现癌变T细胞。
另外，全身皮肤出现发红、发痒、脱皮和疼痛。皮肤上还可能出现红斑、斑块或肿瘤。尚不确定Sézary是蕈样真菌病的病情进展或是另一种疾病。
通过皮肤和血液检查来检测（发现）和诊断蕈样真菌病和Sezary综合征。
可采用以下检查:
• 体格检查和病史: 通过体格检查来检查一般健康情况，包括检查疾病迹象，如肿块、皮肤病灶的数量和类型及其他任何可疑的情况。此外还会给皮肤拍照，询问患者卫生的习惯史、既往病史和治疗史。
• 全血计数及分类计数：采集血液样本检查以下项目：
o 红细胞和血小板计数
o 白细胞计数和分类
o 红细胞中血红蛋白（运载氧的蛋白质）含量
o 血液样本中红细胞所占比例

（Complete blood count全血细胞计数；Plasma血浆；White blood cells白细胞；platelets血小板；red blood cells红细胞）
全血细胞计数(CBC)：向静脉插入针头将血液吸入注射器。血液样本送入实验室对红细胞、白细胞和血小板计数。CBC用于多种症状的检测、诊断和监测。
• 外周血涂片: 显微镜下检查血液样本，对不同循环血细胞（红细胞、白细胞、血小板等）进行计数，并观察细胞外观是否正常。
• 皮肤活检: 在显微镜下检查提取的细胞或组织是否存在癌症迹象。医生可以从皮肤上提取生长物交由病理医生检测。蕈样真菌病诊断需要多个皮肤活检。
• 免疫表型分型: 根据细胞表面的抗原或标记物类型来鉴别细胞。该操作需要血细胞方面的特别染色。可通过癌细胞和免疫系统中正常细胞对比来诊断白血病和淋巴瘤的具体分型。
• T细胞(TCR)受体基因重排检测: 在实验室中检查组织样本中的细胞是否存在特定的基因改变。该基因改变可能会导致某一类T细胞（对抗感染的白细胞）过度产生。
• 流式细胞分析: 实验室检测，测量血液样本中的细胞数量、活细胞所占比例以及细胞的某些特定特征，如大小、形状、以及细胞表面的肿瘤标记物。细胞用光敏染料着色，置于液体中，在激光或其他类型光照下通过流体。光敏染料与光照发生反应是测量的基础。

影响预后（恢复的可能性）和治疗选择的因素
预后（恢复的可能性）和治疗选择取决于以下因素：
• 癌症分期
• 病变类型（斑点、斑块或肿瘤）
蕈样真菌病和Sezary综合征很难治愈。通常采用姑息疗法，以缓解症状和提高生活质量。处于疾病早期的患者的生存时间可能较长。

分期标准

蕈样真菌病和Sezary综合征分期                        

确诊蕈样真菌病和Sezary综合征后，需检查癌细胞是否已经从皮肤扩散到其他身体部位。
检查癌症是否已经从皮肤扩散到其他身体部位的方法叫做癌症分期。癌症分期过程中收集的信息可以判断疾病处于哪个阶段。确定癌症分期对治疗计划十分重要。
癌症分期过程中可采用以下操作：
• 胸片: 对胸内的器官和骨骼进行X线检查。X线是一种能量射线，可以穿透人体并投射在胶片上，形成体内照射部位的图像。
• CT扫描（CAT扫描）：从不同角度对体内结构扫描而形成一系列详细的图像，如淋巴结、胸、腹和骨盆。图像经由与X线机相连的计算机生成。可静脉注射或口服造影剂从而帮助器官或组织更加清晰成像。该操作也称为计算断层扫描、计算机化断层扫描或计算机轴断层扫描。
• PET扫描（正电子发射断层扫描）：检测体内恶性肿瘤细胞的操作方法。少量放射性葡萄糖（糖）通过静脉注入体内。PET扫描仪围着患者身体旋转，并生成注入体内的葡萄糖所在部位的图像。由于恶性肿瘤细胞更加活跃，而且摄入的葡萄糖超过正常细胞，因此在图像上显得更亮。
• 淋巴结活检： 提取某个淋巴结的全部或部分。病理医生在显微镜下观察组织以搜寻癌细胞。
• 骨髓穿刺活检： 在髋骨或胸骨中插入空心针以提取骨髓和小片骨。病理医生在显微镜下观察骨髓和骨以搜寻癌症迹象。
癌可通过三种方式扩散至全身。
癌可通过组织、淋巴系统和血液扩散:
• 组织：癌从原发部位向邻近部位生长而扩散。
• 淋巴系统：癌从原发部位进入淋巴系统而扩散。癌通过淋巴管向身体其他部位转移。
• 血液：癌从原发部位进入血液而扩散。癌通过血管向身体其他部位转移。
癌可以从原发部位向身体其他部位扩散
癌向身体其他部位扩散时，就称为转移。
癌细胞脱离原发部位（原发肿瘤）后通过淋巴系统或血液转移。
• 淋巴系统：癌进入淋巴系统，通过淋巴管转移，并在身体其他部位形成肿瘤（转移瘤）。
• 血液：癌进入血液系统，通过血管转移，并在身体其他部位形成肿瘤（转移瘤）。
转移瘤和原发肿瘤具有相同的类型。如蕈样真菌病转移至肝，则肝内的癌细胞也属于蕈样真菌病细胞。该病属于转移性蕈样真菌病，而非肝癌。

蕈样真菌病和Sezary综合征的分期如下:

I期蕈样真菌病

I期可分为IA期和IB期：
• IA期：斑点、丘疹和/或斑块覆盖的皮肤表面范围不到10%。
• IB期：斑点、丘疹和/或斑块覆盖的皮肤表面范围不低于10%。
血液中可能存在异常淋巴细胞，但并非癌性细胞。

II期蕈样真菌病
II期可分为IIA期和IIB期：
• IIA期： 任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹和/或斑块覆盖。淋巴结肿大，但癌尚未扩散至淋巴结。
• IIB期: 皮肤上发现1个或多个直径在1厘米或以上的肿瘤。淋巴结可能会出现肿大，但癌尚未扩散至淋巴结。
血液中可能存在异常淋巴细胞，但并非癌性细胞。

III期蕈样真菌病

III期时，几乎整个皮肤都会出现发红，而且可能存在斑点、丘疹、斑块或肿瘤。淋巴结可能会出现肿大，但癌尚未扩散至淋巴结。血液中可能存在异常淋巴细胞，但并非癌性细胞。

IV 期蕈样真菌病
IV期 可分为IVA期和IVB期，详见下文:
• IVA期：大部分皮肤出现发红，任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹、斑块或肿瘤覆盖，以及以下两种情况之一：
• 癌已扩散至淋巴结，血液中可能存在恶性淋巴细胞；
• 血液中存在恶性淋巴细胞，淋巴结肿大，但癌尚未扩散至淋巴结。
• IVB期: 大部分皮肤出现发红，任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹、斑块或肿瘤覆盖。癌已扩散至机体其他器官。淋巴结可能出现肿大，癌可能已扩散至淋巴结。血液中可能存在恶性淋巴细胞。
IV期Sézary综合征
IV期:
• 大部分皮肤出现发红，覆盖有斑点、丘疹、斑块或肿瘤；
• 血液中的恶性淋巴细胞比例很高；
• 淋巴结可能出现肿大，癌可能已扩散至淋巴结。