非霍奇金淋巴瘤简介

什么是非霍奇金淋巴瘤

什么是非霍奇金淋巴瘤？

非霍奇金淋巴瘤是始于免疫系统细胞的癌症。免疫系统的作用是对抗感染和其他疾病。
淋巴系统是免疫系统的一部分。淋巴系统包括以下：
淋巴管：淋巴系统是一个淋巴管网络。淋巴管发出分支到机体所有组织。
淋巴：淋巴管内的透明液体称为淋巴。淋巴内含白细胞，尤其是淋巴细胞，例如B细胞和T细胞。
淋巴结：淋巴管连接形成小的、圆形组织块，称为淋巴结。淋巴结群见于颈部、腋下、胸部、腹部和腹股沟。淋巴结内含白细胞。白细胞能捕获并清除淋巴中的细菌或其他有害物质。
淋巴系统其他部分：淋巴系统其他部分包括扁桃体、胸腺和脾脏。身体其他部位也存在淋巴组织，包括胃、皮肤和小肠。

（tonsil扁桃体，thymus胸腺，lymph node淋巴结，diaphragm横膈，spleen脾脏，lymph vessels淋巴管）
该图显示了横膈上下的淋巴结，还显示了淋巴管、扁桃体、胸腺和脾脏。

由于身体很多部位都存在淋巴组织，所以淋巴瘤可开始于几乎任何部位。通常，首发于淋巴结。

非霍奇金淋巴瘤细胞

当淋巴细胞（通常是B细胞）发生异常时，开始出现非霍奇金淋巴瘤。异常细胞分裂产生的细胞与原细胞相同，即自我复制。新细胞又继续分裂，从而产生越来越多的异常细胞。异常细胞在本应死亡时仍不死亡。它们不能保护机体免受感染或其他疾病。过剩细胞积累，常形成组织肿块，称为肿瘤。
关于淋巴瘤扩散的信息，参加分期章节。

基本信息

成人非霍奇金淋巴瘤的基本信息

成人非霍奇金淋巴瘤是一类淋巴系统中有恶性肿瘤细胞形成的疾病

淋巴系统是免疫系统的一部分，由以下结构组成：
淋巴：无色、水样液体，在淋巴系统中流动并携带白细胞，这些白细胞称为淋巴细胞，能够保护机体免受感染和抑制肿瘤的生成。
淋巴管：呈网状结构，由细薄管道构成，能够从机体各处收集淋巴液并使其回流到血液中。
淋巴结：小、豆状样结构，功能为过滤淋巴液和储存对抗感染和疾病的白细胞。淋巴结沿着淋巴管网遍布全身。在腋下、骨盆、颈部、腹部和腹股沟有淋巴结组。
脾：位于人体左腹部靠近胃的一个器官，可生成淋巴细胞，滤过血液，储存血细胞并消灭老去的红细胞。
胸腺：位于胸骨后的器官，淋巴细胞在其中生长和繁殖。
扁桃体：喉咙后两小块淋巴组织，可生成淋巴细胞。
骨髓：大骨头中央柔软的海绵样组织。骨髓可生成白细胞、红细胞和血小板。

（Tonsil扁桃体，thymus胸腺，artery 动脉，vein静脉，lymph node淋巴结，lymph vessel淋巴管，spleen脾脏，bone marrow骨髓）
淋巴系统解剖结构，显示淋巴管和淋巴器官，包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾脏和骨髓。淋巴（透明液体）和淋巴细胞经淋巴管流入淋巴结，在淋巴结中消灭有害物质。淋巴液从心脏附近的一条大静脉入血。

因为淋巴组织遍布全身，所以成人非霍奇金淋巴瘤可以发生在身体任何部位。癌症可向肝及其他组织和器官扩散。

患非霍奇金淋巴瘤的孕妇与未怀孕的育龄妇女疾病状况相同，但孕妇需接受不同的治疗。该内容涵盖了怀孕期间非霍奇金淋巴瘤的治疗方法。

成人和儿童都可能患非霍奇金淋巴瘤，但儿童的治疗方法有别于成人。

淋巴瘤有许多不同的类型
淋巴瘤主要分为两种：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。本部分内容只涉及成人非霍奇金淋巴瘤的治疗。

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症是一类非霍奇金淋巴瘤。
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症始于白细胞中的B淋巴细胞。某些B淋巴细胞失控繁殖产生大量称为单克隆免疫球蛋白M(IgM)抗体的蛋白质。血液中高浓度的IgM使血液变稠并引发许多瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症相关症状。瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症又称为淋巴浆细胞性淋巴瘤。

年龄、性别和免疫功能下降会影响成人非霍奇金淋巴瘤的患病风险
任何能增加您患某种疾病风险的因素都是危险因素。有危险因素并不意味着您一定会得病，没有危险因素也不代表您不会得病。如果觉得自己有患某病的风险，您应该与医生沟通。以下是成人非霍奇金淋巴瘤的危险因素：

年龄偏大、男性或白种人
患有以下任一种疾病：
◇遗传性免疫障碍（如低丙球蛋白血症或Wiskott-Aldrich综合征）
◇自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、牛皮癣、或干燥综合征）
◇HIV感染/艾滋病
◇人类嗜T淋巴性病毒Ⅰ型或EB病毒感染
◇有幽门螺杆菌感染的病史
◇器官移植后服用免疫抑制类药物
◇ 接触某些特定的杀虫剂
◇高肉类和高脂肪饮食
◇霍奇金淋巴瘤治疗史

成人非霍奇金淋巴瘤的体征和症状包括发热、出汗、体重减轻及疲劳
成人非霍奇金淋巴瘤可能引起一些症状，这些症状也可能由其他疾病引发，如果您出现以下症状请向医生核实：
●颈部、腋下、腹股沟或胃部淋巴结无痛肿大
●无原因发热
●大量夜间盗汗
●感觉很疲惫
●不明原因体重减轻
●皮疹或皮肤瘙痒
●胸部、腹部或骨骼不明原因疼痛

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的症状取决于疾病发生部位，很多瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症患者不出现疾病症状。如果您出现以下问题请向医生核实：
●感觉很疲惫
●头痛
●容易淤血或出血，如流鼻血或牙龈出血
●视力改变，如视力模糊或出现盲点
●头晕
●疼痛、刺痛或麻木感，特别是手、脚、手指及脚趾部位
●精神混乱
● 左侧肋骨下有疼痛或充盈感
● 部、腋下、胃或腹股沟有无痛肿块
●不明原因体重减轻

一些身体和淋巴系统的检查用于发现和诊断成人非霍奇金淋巴瘤
可能用到以下的检查和操作：
体格检查和病史：检查身体各项常规体征，包括对疾病体征的检查，如肿块或其他不正常体征。了解患者既往健康习惯、病史以及曾接受的相应治疗。

血液和尿液免疫球蛋白研究：测量血液或尿液样品中某些抗体（免疫球蛋白）含量的过程。瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症要测量免疫球蛋白M(IgM)和β2微球蛋白。这些特定物质的含量高于或低于正常值可作为疾病征兆。

血液粘度测试：检测血液样品浓度的过程。瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症中，当血液中单克隆免疫球蛋白M(IgM)抗体含量很高时，血液变稠并可能引发症状。

流式细胞术：是一项实验室检查，测验样品组织中细胞的数目，活细胞的比例和各类细胞的特征包括大小、形状和细胞表面肿瘤标记物的存在情况。细胞经光敏染料染色，在流体内随水流通过激光束或其他类型光源的照射。测量依据光敏染料对光照射的感光程度。这一测验用于瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的诊断。

骨髓穿刺和活检：使用空心针插入髋骨或胸骨取骨髓、血液和小块骨骼。病理学家使用显微镜观察取出的骨髓、血液和骨骼，寻找癌症征象。

（Jamshidi needle Jamshidi针，bone marrow 骨髓，skin皮肤，hip bone髋骨）
骨髓穿刺和活检：皮肤小区域局麻后，使用Jamshidi 针（一种长、空心的针）插入患者髋骨，取血液、骨骼和骨髓样品进行显微镜检查。

腰部穿刺：使用针刺入脊柱，从脊柱中抽取脑脊液（脑和脊柱腔中的液体）的过程。这一过程也称为LP（腰穿）或脊髓抽液。病理学家使用显微镜观察脑脊液，寻找癌症征象。

（lumbar puncture腰穿，spinal cord脊髓，cerebrospinal fluid脑脊液，spinal needle脊椎穿刺针）
腰穿：患者在工作台上呈蜷曲体位。腰部小区域局麻后，使用脊髓针（一种细长的针）刺入脊柱下部取脑脊液（CSF，显示为蓝色）。取出的脑脊液送实验室检查。

淋巴结活检：移取一个淋巴结的部分或整体。通过显微镜做病理观察寻找癌细胞。使用以下一种活检：
切除活检：切取整个淋巴结
切取活检：切取淋巴结的一部分
空心针活检：使用粗针取淋巴结的一部分

细针穿刺活检（FNA）:使用细针取组织或液体

腹腔镜检查：观察腹内器官检查疾病征兆的手术操作。在腹壁上手术开几个小孔，从其中一个孔中插入腹腔镜（一条轻而薄的导管），其他设备可能通过同一小孔或其他小孔插入腹腔实施操作，如取器官或组织样本用显微镜观测是否有疾病征象。

剖腹手术：是一种外科手术，经腹部切口探查腹内是否有疾病征象。切口的大小取决于做剖腹手术的原因。有时会取器官或组织样本，在显微镜下检查是否有疾病的迹象。

如果发现了癌症，会做以下检查研究癌症细胞：
免疫组织化学研究：是一项实验室检查，向癌组织样品中添加如抗体、染料或放射性同位素等物质后检测特定的抗原，这种类型的研究用于区分不同类型的癌症。
细胞遗传学分析：是利用显微镜观察样本组织细胞中染色体特定变化的实验室检测。

免疫表型：根据细胞表面抗原或标记物类型识别细胞的过程。该操作通过比较肿瘤细胞和免疫系统正常细胞，诊断特定类型的白血病和淋巴瘤。

影响预后（恢复机会）和治疗方案选择的一些因素
预后（恢复机会）和治疗方案的选择取决于以下几方面：
●癌症的分期
●非霍奇金淋巴瘤的类型
●血液中乳酸脱氢酶(LDH)的含量
●血液中β2微球蛋白的含量（针对瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
●患者的年龄和健康状况
●新发淋巴瘤还是复发型淋巴瘤

孕期中非霍奇金淋巴瘤的治疗还取决于：
●患者意愿
●患者处于孕程中哪一期

某些类型的非霍奇金淋巴瘤会比其他类型扩散更快。大多数怀孕期间发生的非霍奇金淋巴瘤具有侵袭性。将侵袭性淋巴瘤的治疗延迟到孩子出生之后会减少母亲获救的机会。即使在怀孕期间，也常推荐患者立即接受治疗。

危险因素

医生很少知道，为什么有的人患有非霍奇金淋巴瘤，而其他人却不患该病。但是研究者发现，某些危险因素会增加个体发生该病的几率。
一般而言，非霍奇金淋巴瘤的危险因素包括以下：
●免疫系统削弱：免疫系统削弱（例如遗传疾病、或器官移植后使用的某些药物所致）可能会使淋巴瘤发生风险增加。
●某些感染：某些感染类型会使淋巴瘤发生风险增加。然而，淋巴瘤不具传染性。您不会从他人那儿染上淋巴瘤。会增加淋巴瘤风险的主要感染类型如下：
◇ 人类免疫缺陷病毒（HIV）：HIV是引起艾滋病的病毒。HIV感染者发生某些非霍奇金淋巴瘤类型的风险高得多。
◇ EB病毒（EBV）：EBV感染与淋巴瘤风险增加相关。在非洲，EBV感染与伯基特淋巴瘤相关。
◇ 幽门螺杆菌：幽门螺杆菌是引起胃溃疡的细菌。它们也会增加胃粘膜淋巴瘤风险。
◇ 人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒1型（HTLV-1）：HTLV-1感染会增加淋巴瘤和白血病风险。
◇ 丙型肝炎病毒：一些研究发现，丙型肝炎病毒感染者的淋巴瘤风险增加。为了认识丙型肝炎病毒的作用，需要更多研究。

● 年龄：虽然非霍奇金淋巴瘤可发生于年轻人，但发病几率随年龄增长而增加。大多数非霍奇金淋巴瘤患者大于60岁。（关于儿童非霍奇金淋巴瘤信息，致电NCI癌症信息服务：1-800-4-CANCER）

研究者正在研究肥胖以及非霍奇金淋巴瘤的其他可能危险因素。从事除草剂或某些其他化学制品相关工作的人，发生该病风险可能增加。研究者也在研究使用染发剂与非霍奇金淋巴瘤之间的可能关系。
存在一个或多个危险因素，并不意味着会发生非霍奇金淋巴瘤。大多数有危险因素的人从未发生癌症。

症状
非霍奇金淋巴瘤可引起很多症状：
● 颈部、腋窝或腹股沟淋巴结无痛性肿大
● 不明原因的体重减轻
● 发热
● 大量夜间盗汗
● 咳嗽、呼吸困难或胸痛
● 持续的无力和疲劳
● 腹部疼痛、肿胀或饱胀感
大多数时候，这些症状不是癌症所致。感染或其他健康问题有可能引起这些症状。出现症状的患者，如果症状在2周内未消退，则应该就医，以诊断并治疗疾病。

诊断

如果您出现淋巴结肿大，或其他提示非霍奇金淋巴瘤的症状，医生会尽力找出症状原因。医生可能会询问您的个人病史和家族病史。
您可能进行部分下列检查和试验：
●体格检查：医生会检查您的颈部、腋下和腹股沟看是否有淋巴结肿大。医生还会检查是否有脾肿大或肝肿大。
●血液检查：在实验室进行全血细胞计数，以检查白细胞数量。实验室还检查其他细胞和物质，例如乳酸脱氢酶（LDH）。淋巴瘤可能引起高LDH水平。
●胸部X线：您可能进行X线检查胸部淋巴结肿大或其他疾病体征。
●活检：活检是诊断淋巴瘤的唯一可靠方法。医生可能切除整个淋巴结（切除活检）或仅切除部分淋巴结（切开活检）。细针（细针抽吸）活检不能切除足够大的样本供病理学家诊断淋巴瘤。切除整个淋巴结是最佳的。病理学家使用显微镜检查组织是否存在淋巴瘤细胞。

在进行活检之前，您可能想问医生以下问题：
●如何进行活检？
●在哪儿进行活检？
●需要做什么准备？
●活检需要多长时间？我会处于清醒状态吗？会痛吗？
●有风险吗？活检后，肿胀、感染、出血的几率多大？
●需要多久才恢复？
●多久可以知道结果？谁会向我解释结果呢？
●如果我有癌症，谁会告诉我接下来怎么办呢？什么时候告诉我？

分期标准

成人非霍奇金淋巴瘤诊断后进行一些检查用以确定癌细胞是否在淋巴系统中扩散或向机体其他部位扩散

诊断癌症类型及确定癌症是否在淋巴系统中扩散或向机体其他部位转移的过程称为疾病分期。分期过程中根据所获得的信息诊断疾病分期。了解疾病的分期对治疗方案的制定有重要意义。以下是分期常用的一些检查和操作：
全血细胞计数（CBC）伴分类：抽血并进行以下测量的过程：
◇红细胞和血小板数目
◇白细胞数目和类型
◇红细胞中血红蛋白（携氧蛋白质）含量
◇红细胞所占血液样本的比例

（Complete blood count全血细胞计数，plasma血浆，white blood cell白细胞，platelets血小板，red blood cell红细胞）
全血细胞计数：向静脉扎针使血液流入管内进行血液采集，将血液取样送往实验室对红细胞、白细胞和血小板进行计数。全血细胞计数被用于不同疾病的检查、诊断和监测。

血液化学检验：通过对样血的化学检测从而判定体内由器官或组织释放入血的某特定物质含量的过程。某物质含量不正常（检测含量低于或高于标准值）可以作为产生该物质的组织或器官有病变的标志。

CT扫描（CAT扫描）：是从不同角度照射人体，形成一系列人体内部区域详细照片的过程，如肺、淋巴结和肝的造影。这些照片是由连接X射线机的计算机生成。有时会使用静脉注射或吞食造影剂的方法使器官或组织造影更为清晰。这一过程也被称为计算断层扫描，计算机化断层扫描或计算机化轴向断层扫描。

PET扫描（正电子发射断层扫描）
发现机体恶性肿瘤细胞的操作。向静脉注射少量放射活性葡萄糖（糖），PET扫描器绕人体扫描并图像显示放射性葡萄糖在体内使用情况。由于恶性肿瘤细胞比正常细胞活跃从而更多摄取放射性葡萄糖，所以恶性肿瘤细胞在图像中显示的更亮一些。

MRI（磁共振影像学）使用磁场、无线电波和计算机形成一系列人体内部区域详细照片的过程。这一过程也被称作核磁共振显影（NMRI）

骨髓穿刺和活检：使用空心针插入髋骨或胸骨取骨髓、血液和小块骨骼。病理学家使用显微镜观察取出的骨髓、血液和骨骼，寻找癌症迹象。

对患非霍奇金淋巴瘤的孕妇会使用能够免除胎儿受到放射伤害的分期检查。这些不具放射的检查有磁共振影像、骨髓穿刺和活检、腰穿和超声。超声检查是利用高能声波（超声波）撞击内部组织或器官产生回波。回波形成的组织影像称为超声波图。

癌症通过三种方式在机体内扩散
癌症在机体内扩散的三种方式为：
● 通过组织：癌细胞侵入周围正常组织。
● 通过淋巴系统：癌细胞侵入淋巴系统，癌细胞通过淋巴管流向机体其他部位。
● 通过血液：癌细胞侵入静脉和毛细血管，通过血管流向机体其他部位。

成人非霍奇金淋巴瘤分期包括E期和S期
成人非霍奇金淋巴瘤的描述如下：
E: “E”表示结外，是指在淋巴结以外区域或器官发现肿瘤或肿瘤扩散到主要淋巴区域外临近的组织。
S: “S”代表着脾，是指脾中发现肿瘤。

成人非霍奇金淋巴瘤有以下分期：
Ⅰ期：

（stage I adult non-Hodgkin lymphoma I期成人非霍奇金淋巴瘤，lymph node淋巴结，lymphoma cell淋巴瘤细胞，artery动脉，vein静脉，lymph vessel淋巴管，diaphragm横膈）
Ⅰ期成人非霍奇金淋巴瘤。只在一处淋巴区域（淋巴结、扁桃体、胸腺和脾）发现肿瘤。在ⅠE期时（未显示），在淋巴结外一处器官或区域发现癌症。

Ⅰ期成人非霍奇金淋巴瘤分为Ⅰ期和ⅠE期
Ⅰ期：只在一处淋巴区域（淋巴结组、扁桃体及周围组织、胸腺或脾）发现肿瘤。
ⅠE期：在淋巴结外一个器官或区域发现肿瘤。

Ⅱ期
Ⅱ期成人非霍奇金淋巴瘤分为Ⅱ期和ⅡE期
Ⅱ期：在横膈上或横膈下两处及两处以上淋巴结组发现肿瘤（横膈是位于肺下部帮助呼吸的一薄层肌肉组织，分隔胸部和腹部）

（stage II adult non-Hodgkin lymphoma II期成人非霍奇金淋巴瘤，lymph node淋巴结，lymphoma cell淋巴瘤细胞，artery动脉，vein静脉，lymph vessel淋巴管，diaphragm横膈）

Ⅱ期成人非霍奇金淋巴瘤。在两处及两处以上淋巴结群发现肿瘤，同时位于横膈以上或横膈以下部位。

ⅡE期：在横膈上或横膈下一处或一处以上淋巴结组发现肿瘤，并在淋巴结肿瘤的同侧有一处淋巴结外器官或区域发生肿瘤。

（stage IIE adult non-Hodgkin lymphoma IIE期成人非霍奇金淋巴瘤，lymph node淋巴结，lymphoma cell淋巴瘤细胞，artery动脉，vein静脉，lymph vessel淋巴管，diaphragm横膈，cancer癌症）
ⅡE期成人非霍奇金淋巴瘤：在横膈上或横膈下一处或一处以上淋巴结组发现肿瘤，并在淋巴结肿瘤的同侧有一处淋巴结外器官或区域发生肿瘤(a)。

Ⅲ期：

（stage III adult non-Hodgkin lymphoma III期成人非霍奇金淋巴瘤，lymph node淋巴结，lymphoma cell淋巴瘤细胞，artery动脉，vein静脉，lymph vessel淋巴管，diaphragm横膈，cancer癌症，spleen脾脏）
Ⅲ期成人非霍奇金淋巴瘤。在横膈上或横膈下一处或一处以上淋巴结组发现肿瘤（a）。ⅢE期中，肿瘤发生在横膈上或横膈下淋巴结组以及淋巴结附近一处器官和区域中（b）。ⅢS期中，在横膈上或横膈下淋巴结组（a）和脾中发生肿瘤（c）。在ⅢE+S期，肿瘤发生在横膈上或横膈下淋巴结组、淋巴结附近器官和区域（b）以及脾中（c）。

Ⅲ期成人非霍奇金淋巴瘤分为Ⅲ期、ⅢE期、ⅢS期和ⅢE+S期。
Ⅲ期：在横膈上或横膈下淋巴结组发现肿瘤（横膈是位于肺下部帮助呼吸的一薄层肌肉组织，分隔胸部和腹部）
ⅢE期：在横膈上或横膈下淋巴结组以及淋巴结附近一处器官和区域中发现肿瘤
ⅢS期中，在横膈上或横膈下淋巴结组和脾中发现肿瘤。
ⅢE+S期，在横膈上或横膈下淋巴结组、淋巴结附近器官和区域以及脾中发现肿瘤。

Ⅳ期
（stage IV adult non-Hodgkin lymphoma IV期成人非霍奇金淋巴瘤，brain 脑，lymph node淋巴结，lymphoma cell淋巴瘤细胞，to other parts of the body 到身体的其他部位，lymph vessel淋巴管，cancer癌症，lung 肺，pleura胸膜，diaphragm横膈，liver肝脏，bone marrow骨髓）

Ⅳ期成人非霍奇金淋巴瘤。在淋巴区域（淋巴结、扁桃体、胸腺及脾）之外的一个或多个器官中形成肿瘤（a）；或者在非淋巴区域的一个器官中形成肿瘤并扩散到远处淋巴结（b）；或在脑脊液（未显示），肝脏，骨髓或肺部发现肿瘤。

在Ⅳ期成人非霍奇金淋巴瘤中：
在淋巴区域（淋巴结组、扁桃体和附近组织、胸腺及脾）之外的一个或多个器官中或在这些器官附近的淋巴结中形成肿瘤；
或者在非淋巴区域的一个器官中形成肿瘤并已扩散到远处的器官或淋巴结；
或在肝、骨髓、脑脊液（CFS）或肺部发现肿瘤（而不是由临近组织侵入肺部形成肿瘤）。

成人非霍奇金淋巴瘤也可以从肿瘤生长速度和发病淋巴结所在部位两方面进行描述
惰性或侵袭性：
惰性淋巴瘤：生长扩散速度缓慢，几乎没有疾病征象。
侵袭性淋巴瘤：生长扩散速度很快，有严重症状。淋巴母细胞性淋巴瘤、弥漫性小无裂细胞淋巴瘤/伯基特淋巴瘤、套细胞淋巴瘤是三种侵袭性成人非霍奇金淋巴瘤。侵袭性淋巴瘤多见于HIV阳性患者（艾滋病相关性淋巴瘤）

临近或非临近
相邻性淋巴瘤：发生淋巴瘤的淋巴结相互邻近
不相邻性淋巴瘤：发生淋巴瘤的淋巴结不相邻，但位于横膈同侧

瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症没有标准的分级系统
可以从NCI癌症临床试验列表中查询目前招募瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症患者的美国临床试验。想得到更具体的查询结果，请附加一些其他的搜索条件，如试验地点、治疗类型和所用药物名称。与您的医生讨论您可能适合的临床试验。一般的临床试验信息可以从NCI 网站获得。