髓母细胞瘤简介

基础信息

出生后脑部仍存留的胚胎（胎儿）细胞可能开始形成中枢神经系统胚胎性肿瘤。

出生后脑部仍存留的胚胎细胞中可能形成中枢神经系统（CNS）胚胎性肿瘤。中枢神经系统胚胎性肿瘤往往扩散穿过脑脊液（CFS）至脑部和脊髓的其他部位。
肿瘤可能是恶性（癌症）或良性（非癌症）。儿童中大多数中枢神经系统胚胎性肿瘤是恶性的。恶性脑肿瘤很可能生长快速并且扩散至脑部其他部位。当肿瘤生长进入或压迫脑部某一区域时，它可能阻止该脑部区域按照原本的方式进行工作。良性脑肿瘤生长并压迫附近脑区域。它们极少扩散至脑部其他部位。良性和恶性脑肿瘤都可引起体征或症状并且需要治疗。
虽然癌症在儿童中罕见，但是脑肿瘤是继白血病和淋巴瘤之后的第三最常见的儿童期癌症类型。该总结是关于原发性脑肿瘤（开始于脑部的肿瘤）的治疗。转移性脑肿瘤开始于身体其他部位并且扩散至脑部的情况并不在本文讨论范围。
脑肿瘤可发生于儿童和成人。成人治疗可能不同于儿童治疗。

存在不同类型的中枢神经系统胚胎性肿瘤。

脑内结构解剖），Spinal cord 脊髓，Fourth ventricle 第四脑室，cerebellum 小脑，tentorium 小脑幕，pineal gland 松果体，choroid plexus 脉络丛，cerebrum 大脑，Third ventricle 第三脑室，Lateral ventricle 侧脑室，Hypothalamus 下丘脑，Optic nerve 视神经，Pituitary gland 垂体，Pons 脑桥，Medulla 延髓，Brain stem脑干
脑部内部结构的解剖学，显示了松果体和垂体、视神经、脑室（蓝色表示脑脊液）以及脑部其他部分。

不同类型的中枢神经系统胚胎性肿瘤包括：
髓母细胞瘤
大多数中枢神经系统胚胎性肿瘤是髓母细胞瘤。髓母细胞瘤是小脑脑细胞中形成的快速生长型肿瘤。小脑位于脑部背下部分，在大脑和脑干之间。小脑控制运动、平衡和姿势。髓母细胞瘤有时扩散至骨、骨髓、肺或身体其他部位，但这比较罕见。

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（中枢神经系统 PNETs）是快速生长的肿瘤，常发生于大脑脑细胞。大脑位于头顶部，是脑部最大的部分。大脑控制思维、学习、解决问题、情绪、语言、阅读、书写和随意运动。中枢神经系统 PNET也可能发生于脑干或脊髓。
有4种中枢神经系统 PNET：
Ÿ 中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤是一种非常罕见的神经母细胞瘤类型，在大脑神经组织或覆盖脑部和脊髓的组织层中形成。中枢神经系统神经母细胞瘤可能很大，并且扩散至脑部其他部分或脊髓。
Ÿ 中枢神经系统神经节神经母细胞瘤
中枢神经系统神经节神经母细胞瘤是在脑部神经组织和脊髓中形成的罕见肿瘤。它们可能在一个区域形成并且快速生长，或者在不止一个区域形成并且缓慢生长。
Ÿ 髓质上皮瘤
髓质上皮瘤是在内衬于脑部管状腔隙的脑细胞中或脊髓中形成的快速生长肿瘤。
Ÿ 成室管膜细胞瘤
成室管膜细胞瘤是在内衬于脑部充满液体腔隙的脑细胞中或脊髓中形成的快速生长肿瘤。它们常在尾骨附近形成。

儿童中枢神经系统非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤也是一种胚胎性肿瘤类型，但其治疗不同于其他儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤。

松果体母细胞瘤形成于松果体细胞中。
松果体是脑部中心的一个小器官。松果体生成褪黑素，该物质帮助控制睡眠周期。
松果体母细胞瘤形成于松果体细胞中，通常为恶性。松果体母细胞瘤是快速生长的肿瘤，其肿瘤细胞看起来与正常松果体细胞非常不同。松果体母细胞瘤不是一种中枢神经系统胚胎性肿瘤，但其治疗与中枢神经系统胚胎性肿瘤治疗非常相似。

某些遗传疾病增加儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤的风险。
任何增加患病风险的因素都称作危险因素。存在危险因素并不意味着你将得癌症；不存在危险因素也不意味着你不会得癌症。如果你认为你的孩子可能有风险，就和你孩子的医生讨论。
中枢神经系统胚胎性肿瘤的危险因素包括存在以下遗传学疾病：
Ÿ 李-佛美尼综合征
Ÿ 痣样基底细胞癌（Gorlin）综合征
Ÿ Turcot综合征
大多数情况下，中枢神经系统胚胎性肿瘤的原因未知。

儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤的体征和症状取决于儿童的年龄和肿瘤的位置。
这些和其他体征及症状可能由儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤、松果体母细胞瘤或其他疾病引起。和你孩子的医生检查你的孩子是否存在以下任一：
Ÿ 失去平衡、行走困难、书写变差、说话缓慢
Ÿ 缺乏协调
Ÿ 头痛
Ÿ 复视
Ÿ 恶心和呕吐
Ÿ 全身无力或一侧面部无力
Ÿ 异常嗜睡或能量水平改变
存在这些肿瘤的婴儿和年幼儿童可能易激惹或生长缓慢。他们也可能进食不良或不能达到发育标志，如坐、走以及用句子讲话。

检查脑部和脊髓的试验用于检测（发现）儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤。
可能使用以下试验和操作：
Ÿ 体格检查和病史：进行身体检查以检查一般健康体征，包括检查是否存在疾病体征，例如肿块或任何似乎异常的情况。也应采集患者健康习惯和既往疾病及治疗的病史。
Ÿ 神经系统检查：进行一系列询问和试验以检查脑部、脊髓和神经功能。该检查也检查患者的精神状态、协调性、正常行走的能力、以及肌肉、感觉和反射良好工作程度。这也可能称作神经检查或神经病学检查。
Ÿ 对脑部和脊髓的钆增强MRI（磁共振成像）：该操作使用磁铁、无线电波和计算机对脑部和脊髓内部结构进行一系列详细拍片。将称作钆的物质注射入静脉。钆在癌症细胞周围积聚，所以在图片中癌症细胞显示得更亮。该操作也称作核磁共振成像（NMRI）。有时候在MRI扫描过程中进行磁共振波谱分析（MRS）以查看脑组织中的化学物质。
Ÿ CT扫描（CAT扫描）：该操作从不同角度对脑部和脊髓拍摄一系列详细照片。这些照片是由连于X线机器的计算机生成的。为了帮助器官或组织更加清楚地显现出来，可能向静脉注入染料或者吞下染料。该操作也称作计算机断层扫描、计算机化断层摄影术或计算机化轴向断层摄影术。
Ÿ 腰椎穿刺：该操作用于从脊柱中收集脑脊液（CSF）。将穿刺针插入脊柱而完成该操作。病理学家在显微镜下观察CSF以寻找癌症细胞。该操作也称作LP或脊髓抽液。

Lumbar Puncture腰椎穿刺，Spinal cord 脊髓，Cerebrospinal fluid 脑脊液，Spinal needle脊椎穿刺针
腰椎穿刺。患者呈弓形侧卧在检查台上。对腰部一小区域进行麻醉之后，将脊椎穿刺针（一个细长的穿刺针）插入脊椎下部分以抽取脑脊液（CFS，蓝色部分所示）。可能将液体送至实验室进行检查。

可能进行活检以确证中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤诊断。
    如果医生认为你的孩子可能患有中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤，则可能进行活检。对于脑肿瘤，通过切除部分颅骨并用穿刺针取出组织样本而进行活检。有时，使用计算机引导下穿刺针来取出组织样本。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。如果发现癌细胞，则医生可能在同一手术中尽可能多地安全切除肿瘤。在手术后，切除的颅骨片通常再放回原位。

Craniotomy 开颅术，Dura 硬脑膜，Skull 颅骨，Brain 脑部，Scalp 头皮，Skull piece 颅骨片，Muscle 肌肉
开颅术：在颅骨行一开口，移除该颅骨片以显示出脑部部分。

对于取出的组织样本，可能进行以下试验：
Ÿ 免疫组织化学检查：在该实验室检查中，将一种物质例如抗体、染料或放射性同位素加入到癌症组织样本中以检查是否存在某些抗原。该类检查用于鉴别不同癌症类型之间的差异。
Ÿ 光学显微镜和电子显微镜：在该实验室检查中，在常规和高性能显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找某些细胞改变。
Ÿ 细胞遗传学分析：在该实验室检查中，在显微镜下观察组织样本中的细胞以寻找某些染色体改变。

某些因素会影响预后（恢复几率）和治疗选择。
预后（恢复几率）和治疗选择取决于：
Ÿ 肿瘤类型和肿瘤在脑部的位置
Ÿ 当发现肿瘤时，癌症是否已经在脑部和脊髓内扩散
Ÿ 当发现肿瘤时儿童的年龄
Ÿ 手术后仍残留的肿瘤量
Ÿ 染色体、基因或脑细胞中是否存在某些改变
Ÿ 肿瘤是否为刚被诊断还是复发。

分期标准

儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤和松果体母细胞瘤的治疗取决于肿瘤类型和儿童的年龄。

分期是用于确定存在的癌症量以及癌症是否已扩散的过程。为了规划治疗，认识分期是很重要的。
对于儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤和松果体母细胞瘤，没有标准的分期系统。反而，治疗取决于肿瘤类型和儿童年龄（3岁及以下或者3岁以上）。

3岁以上儿童髓母细胞瘤的治疗也取决于肿瘤是一般风险还是高风险。

一般风险（儿童3岁以上）

当下述所有都实际存在时，则髓母细胞瘤为一般风险：
Ÿ 手术完全切除了肿瘤或者仅残留非常少量肿瘤。
Ÿ 癌症尚未扩散至身体其他部位。

高风险（儿童3岁以上）
当下述任一实际存在时，则髓母细胞瘤为高风险：
Ÿ 部分肿瘤未被手术切除。
Ÿ 癌症已扩散至脑部或脊髓其他部位或者扩散至身体其他部位。
一般而言，在高风险肿瘤患者中，癌症更可能复发。

从为了检测（发现）儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤而进行的试验和操作中获得的信息用于计划癌症治疗。
一些用于检测儿童期中枢神经系统胚胎性肿瘤或松果体母细胞瘤的试验在切除肿瘤手术后会重复进行。（见一般信息章节）。这是为了确定手术后的肿瘤残留量。
为了确定癌症是否已扩散，可能进行其他试验和操作：
Ÿ 骨髓穿刺和活检：通过将一空心针插入髋骨或胸骨，取出骨髓、血液以及一小片骨。病理学家在显微镜下观察骨髓、血液和骨以寻找癌症征象。只有在存在癌症已扩散至骨髓的征象时才进行骨髓穿刺和活检。

（Bone Marrow Aspiration and Biopsy 骨髓穿刺和活检，Jamshidi needle Jamshidi穿刺针，Bone marrow骨髓，Skin 皮肤，Hip bone髋骨）
骨髓穿刺和活检。在麻醉一小片皮肤后，将Jamshidi穿刺针（一种长空心针）插入患者髋骨。取出血液、骨和骨髓样本以在显微镜下进行观察。
Ÿ 骨扫描：该操作检查骨里是否存在快速分裂的细胞，例如癌症细胞。很少量放射性物质被注射入静脉，经血流传播。放射性物质在骨积聚，可通过扫描仪检测到。只有当存在体征或症状表明癌症已扩散至骨时才进行骨扫描。
Ÿ 胸部x线片：该操作是对胸部内部的器官和骨进行x线。X线是一种能量射束，可穿过身体并传达到照片上，形成对身体内部区域的照片。只有当存在体征或症状表明癌症已扩散至肺部时才进行胸部x线片。