基本信息
原发性中枢神经系统淋巴瘤是脑和/或脊髓的淋巴组织中形成恶性肿瘤细胞的疾病。
淋巴瘤是淋巴组织中形成肿瘤细胞的疾病。淋巴系统作为免疫系统的一部分,由淋巴、淋巴管、淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体以及骨髓构成。淋巴细胞随淋巴液出入于中枢神经系统(CNS)。有观点认为中枢神经系统中淋巴瘤是由部分淋巴细胞恶化形成的。原发性中枢神经系统淋巴瘤可始发于脑、脊髓或脑膜(脑的外层覆盖物)。由于眼睛非常靠近大脑,所以原发性中枢神经系统淋巴瘤也可能始发在眼睛(称为眼淋巴瘤)。

(tonsil扁桃体, thymus胸腺,artery动脉,vein静脉,lymph node淋巴结,lymph vessel淋巴管,spleen脾脏,bone marrow骨髓)
淋巴系统解剖结构:淋巴管和淋巴器官。淋巴器官包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾和骨髓。淋巴(透明液体)和淋巴细胞经淋巴管流入淋巴结,在淋巴结中清除有害物质。淋巴液从心脏附近的一条大静脉入血。
免疫系统功能减弱可能增加患原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险。
任何可增加患病风险的因素都是危险因素。有风险因素并不意味着你一定会得病,没有风险因素也不代表你不会得病。如果你觉得自己有患某病的风险,应该与医生沟通。
有获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)或其他免疫系统异常的患者或接受过肾脏移植的患者可能发生原发性中枢神经系统淋巴瘤。
眼睛、大脑和脊髓的检查用于诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤
以下是一些可能会用到的检查:
体检和病史:检查身体各项常规体征,包括对疾病体征的检查,如肿块或其他不正常体征。了解患者既往过往健康习惯、病史以及曾接受的相应治疗。
神经系统测试:一系列的问题和测试用以检查大脑、脊髓和神经功能。这项测试检查一个人的精神状态、协调和正常行走的能力以及肌肉、感觉和反射的能力。也被称为神经测试。
裂隙灯眼睛检查:这项测试使用带有狭缝亮光的特殊显微镜观测眼睛内部和外部。
磁共振成像(MRI):使用磁场、无线电波和计算机形成一系列大脑和脊髓内部的详细图片的过程。给患者静脉注入一种叫做钆的物质,这种物质会聚集在癌细胞周围使癌细胞呈高密度成像。这一过程也被称作核磁共振显影(NMRI)
PET扫描(正电子发射断层扫描)
发现机体肿瘤细胞的过程。向静脉注射少量放射性葡萄糖(糖),PET扫描器绕人体扫描并图像显示放射性葡萄糖在体内使用分布情况。由于恶性肿瘤细胞比正常细胞活跃从而更多摄取放射性葡萄糖,所以恶性肿瘤细胞在图像中比正常细胞更亮一些。
腰部穿刺:使用针刺入脊柱,从脊柱中抽取脑脊液(脑和脊柱腔中的液体)的过程。这一过程也称为LP(腰穿)或脊髓抽液。诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤需要做的检查包括脑脊液中蛋白质水平和癌细胞征兆。

(lumbar puncture腰椎穿刺,spinal cord脊髓,cerebrospinal fluid脑脊液,spinal needle脊髓穿刺针)
腰穿,患者在工作台上呈蜷曲体位。腰部小区域局麻后,使用脊髓针(一种细长的针)刺入脊柱下部取脑脊液(CSF,显示为蓝色)。取出的脑脊液送实验室化验。
立体定向活检:活检过程中使用计算机和三维(3-D)扫描设备定位肿瘤和指导组织取样,用显微镜观察取出的组织样品检查癌症迹象。
以下检验用于检查取出的活组织
流式细胞术:是一项实验室化验,测验样品组织中细胞的数目,活细胞的比例和各类细胞的特征包括大小、形状和细胞表面肿瘤标记物的存在情况。细胞经光敏染料染色,在流体内随水流通过激光束或其他类型光源的照射。测量依据光敏染料对光照射的感光程度。
免疫组织化学研究:是一项实验室化验,向癌组织样品中添加如抗体、染料或放射性同位素等物质后测量特定的抗原,这种类型的研究用于区分不同类型的癌症。
细胞遗传学分析:是利用显微镜观察样本组织中特定染色体变化情况的实验室检测。其他检测如荧光原位杂交也可用于检查染色体的改变情况。
全血细胞计数(CBC)伴分类:抽血并进行以下测量的过程:
红细胞和血小板数目
白细胞分类和数目
红细胞中血红蛋白(携氧蛋白质)含量
红细胞所占样本比例

(Complete blood count全血细胞计数,plasma血浆,white blood cell白细胞,platelets血小板,red blood cell红细胞)
全血细胞计数:向静脉扎针使血液流入管内进行血液采集,将血液取样送往实验室对红细胞、白细胞和血小板进行计数。全血细胞计数被用于不同疾病的化验、诊断和监测。
血液化学检验:通过对样血的化学检测从而判定体内由器官或组织释放入血的某特定物质含量的过程。某物质含量不正常(检测含量低于或高于标准值)可以作为产生该物质的组织或器官有病变的标志。
影响预后(痊愈的机会)和治疗方案选择的一些因素
预后情况(痊愈的机会)取决于下列因素:
● 患者的年龄和健康状况
● 血液和脑脊液(CSF)中某些特定物质的含量
● 肿瘤位于中枢神经系统的部位
● 患者是否感染艾滋病
治疗选择取决于以下方面:
● 癌症的分期
● 肿瘤位于中枢神经系统的位置
● 患者的年龄和健康状况
● 癌症是新诊断的还是复发型的
在肿瘤没有扩散到大脑(脑部最大的部分)外和患者年龄低于60岁,能够进行大多数日常活动,没有艾滋病或其他疾病削弱免疫系统的情况下,原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗效果最好。
分期标准
原发性中枢神经系统淋巴瘤的分期
确诊原发性中枢神经系统淋巴瘤后,还要做一些化验判断癌细胞是否在脑和脊髓中扩散或向机体其他部位扩散。
原发性中枢神经系统淋巴瘤在继续进展过程中通常不会扩散到中枢神经系统和眼睛之外。确定癌细胞是否扩散的过程叫做分期。了解癌细胞是否向机体其他部位扩散对于治疗的选择有重要意义。以下是分期中会用到的一些检查和操作:
CT扫描(CAT扫描):是从不同角度照射人体,形成一系列人体内部区域详细图片的过程。这些图片是由连接X射线机的计算机生成。有时会使用静脉注射或吞食造影剂的方法使器官或组织造影更为清晰。这一过程也被称为计算断层扫描,计算机化断层扫描或计算机轴向断层扫描。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤,CT扫描区域通常为胸部、腹部以及盆腔(两髋骨之间区域)。
PET扫描(正电子发射断层扫描)
发现机体肿瘤细胞的过程。向静脉注射少量放射性葡萄糖(糖),PET扫描器绕人体扫描并形成图像显示放射性葡萄糖在体内使用分布情况。由于恶性肿瘤细胞比正常细胞活跃从而摄取更多放射性葡萄糖,所以恶性肿瘤细胞在图像中显示更亮一些。PET扫描和CT扫描可以同时结合使用,称作PET-CT检查。
MRI(磁共振成像)使用磁场、无线电波和计算机形成一系列人体内部区域详细图片的过程。这一过程也被称作核磁共振显影(NMRI)。
骨髓穿刺和活检:使用空心针插入髋骨或胸骨取骨髓、血液和小块骨骼。使用显微镜从病理学角度观察取出的骨髓、血液和骨骼,寻找癌症征象。

(Jamshidi needle Jamshidi针,bone marrow骨髓,skin皮肤,hip bone髋骨)
骨髓穿刺和活检:皮肤小区域局麻后,使用Jamshidi 针(一种长、空心的针)插入患者髋骨,取血液、骨骼和骨髓样品进行显微镜检查。
癌症通过以下三种方式在机体内扩散
癌症可通过组织、淋巴系统和血液扩散:
● 组织:癌细胞通过向周围组织生长从原发部位扩散。
● 淋巴系统:癌细胞通过进入淋巴系统从原发部位扩散。癌细胞进入淋巴管流向机体其他部位。
● 血液:癌细胞通过血液从原发部位扩散。癌细胞进入血管流向机体其他部位。
癌可从原发部位向身体其他部位扩散
癌向身体另一部位扩散的过程称作转移。癌细胞脱离原发部位(原发肿瘤)进入淋巴系统和血液随其流动。
● 淋巴系统:癌细胞进入淋巴系统,在淋巴管道中移动,于身体另一部位形成肿瘤(转移瘤)。
● 血液:癌细胞入血,在血管中移动,于身体另一部位形成肿瘤(转移瘤)。
转移性肿瘤与原发性肿瘤的肿瘤类别一致。比如,如果原发性中枢神经系统淋巴瘤扩散到肝部形成肿瘤,其肝脏中的癌细胞实际上是淋巴瘤细胞,应被称为转移性中枢神经系统淋巴瘤而不是肝癌。
原发性中枢神经系统淋巴瘤尚无标准的分期系统