ALL简介

正常血细胞

正常血细胞                        

要知道白血病如何影响血细胞，就需要先了解正常的血细胞。 

所有的血细胞由造血干细胞分化而来。有一部分造血干细胞存在于血液中，大部分存在于骨髓内。造血干细胞可以分化产生三种血细胞： 

• 红细胞：红细胞携带氧气并输送到全身。 
• 血小板：血小板帮助形成血块，以减缓或停止出血。 
• 白细胞：白细胞帮助抵抗感染。 

当血细胞老去或损坏就会死亡，造血干细胞产生新的血细胞来代替它们的位置。

正常骨髓细胞和淋巴样细胞

第2页上的图片显示了所有的血细胞都是由造血干细胞产生的。图中有两条分化途径，造血干细胞可以分化成髓样干细胞和淋巴干细胞：

• 髓样干细胞：髓样干细胞能分化成红细胞和血小板。或者可以分化成原始粒细胞。原始细胞即一类未成熟细胞。原始粒细胞可分化成几种白细胞，他们被称为粒细胞。 
• 淋巴干细胞：淋巴干细胞能分化成淋巴母细胞，继而分化成产生几种不同于粒细胞的白细胞。

所有血细胞由造血干细胞分化而来。髓系途径分化成红细胞，血小板和白细胞；淋巴系途径分化成不同类型的白细胞。 

白血病细胞 

在白血病患者体内，骨髓产生异常白细胞，被称为白血病细胞和白血病原始细胞。异常细胞不能生成正常的白细胞。 

白血病细胞分裂生成自己的子细胞。该子细胞会继续分裂，产生越来越多的白血病细胞。
 
不同于正常血细胞，白血病细胞变老或损坏时不会死亡，因为这点，白血病细胞可以生成很多细胞并排挤正常血细胞。正常血细胞水平过低会妨碍身体组织获得氧气、控制出血、对抗感染的能力。 

此外，白血病细胞可以扩散到其他器官，如淋巴结，脾和脑。

ALL基本信息

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的基本信息                        

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由于骨髓产生过多淋巴细胞（一种白细胞）而造成的癌症。

成人急性淋巴细胞白血病（ALL，也称急性淋巴细胞性白血病）是血液和骨髓类癌症。在不治疗的情况下，这类癌症通常恶化很快。

正常情况下，骨髓产生造血干细胞（不成熟细胞），最后分化成成熟血细胞。一个造血干细胞可以分化成骨髓干细胞或淋巴样干细胞。

髓样干细胞可以分化成以下三种成熟血细胞之一：
• 红细胞：携带氧和其他物质到身体各个组织。
• 血小板：可形成凝块从而进行止血。
• 粒细胞（白血球）：具有抗感染和疾病的作用。

淋巴干细胞先分化成淋巴母细胞，然后分化成三种淋巴细胞（白血细胞）中之一：
• B淋巴细胞：可产生抗体以对抗感染。
• T淋巴细胞：协助B淋巴细胞产生抗体以抵抗感染。
• 自然杀伤细胞：攻击癌细胞和病毒。

血细胞的发育。造血干细胞经过几个过程后分化成红细胞，血小板或白细胞。
患ALL时，大量干细胞分化成淋巴母细胞、B淋巴细胞或T淋巴细胞。这些细胞也被称为白血病细胞，它们不能非常有效地抵抗感染。此外，随着白血病细胞在血液和骨髓内的增多，正常白细胞、红细胞和血小板的增长空间就会变小，这可能会导致感染，贫血，易出血。该癌症还可以扩散到中枢神经系统（脑和脊髓）。

本摘要主要介绍成人急性淋巴细胞白血病。

先前所行化疗和放疗都可能增加患ALL的风险。

任何增加患病风险的因素都被称为危险因素。有危险因素并不意味着一定会得癌症，没有危险因素也不意味着一定不会得癌症。如果认为自己可能有患ALL的风险，请与您的医生交谈。ALL潜在危险因素包括以下内容：
• 男性。
• 白种人。
• 年龄超过70 岁。
• 以前曾接受过化疗或放疗。
• 接受过原子弹爆炸辐射。
• 患有某些遗传性疾病，如唐氏综合征。

成人ALL可能出现的症状包括发烧，乏力，易出现瘀伤或出血。

ALL早期征兆可能有流感或其他常见疾病。如果您出现以下情况，请咨询您的医生：

• 虚弱或疲倦。
• 发烧或夜间盗汗。
• 容易出现瘀伤或出血。
• 瘀点（皮肤下平面针尖大小的斑点，由出血引起）。
• 呼吸短促。
• 体重减轻或食欲不振。
• 骨或胃出现疼痛。
• 肋下疼痛或有堵感。
• 颈部，腋下，腹部，腹股沟有无痛性肿块。
• 多感染。

这些或其他症状都可能由成人急性淋巴细胞白血病或其他状况引起。

通过血液和骨髓检查来检测（发现）和诊断成人ALL 。

可能用到下面的检查和操作：

• 体检和病史：体检确认一般健康体征，包括检查疾病征兆，如感染或其他异常症状。患者的卫生习惯和过去的病史和治疗史也会纳入检查范围。
• 分类全血细胞计数（CBC）：采集血液样本并检查以下项目：
• 红细胞和血小板数量。
• 白细胞数量和类型。
• 红细胞内血红蛋白量（携带氧气的蛋白质） 。
• 血液样本中红细胞的比例。

全血细胞计数（CBC）。静脉针管取血后送实验室，进行红细胞、白细胞和血小板计数。CBC常用来检查、诊断和监测多种异常情况。

血液化学检验：检查血液样品，测量某些由器官和组织释放到血液中的物质的量。若某种物质的量出现异常（高于或低于正常值），可能是对应的器官或组织出现了病变。

外周血涂片：检查血液样品中的母细胞——白细胞数量和种类、血小板数和血细胞的形态改变。

骨髓穿刺和活检：通过将空心针插入髋骨或胸骨获取骨髓、血液和一小块骨后，病理专家在显微镜下观察骨髓，血液和骨中的异常细胞。

骨髓穿刺和活检。对患者皮肤的一小块区域进行麻醉，将Jamshidi针（长而中空的针）插入到患者的髋骨。采集血液、骨和骨髓样品后在显微镜下进行检查。

以下检测可以用于获取的血液或骨髓组织样品的检查：

• 细胞遗传学分析：一种实验室检查，在显微镜下观察血液或骨髓样本中的细胞，以查找淋巴细胞的线粒体是否有突变。例如，有时ALL会发生染色体间易位，这就是费城染色体。其他测试，如荧光原位杂交（FISH），也可以用来查找染色体突变。 

费城染色体。9号染色体的一条基因片段和22号染色体断裂的一条基因片段发生位置交换。bcr-abl基因形成于22号染色体，但该染色体上带有部分9号染色体。改变后的22号染色体被称为费城染色体。

• 免疫分型：一种根据抗原或细胞表面标记物来鉴别细胞的方法。该方法通过将免疫系统的癌细胞和正常细胞进行比较，来诊断ALL亚型。例如，细胞化学研究中可能会利用化学品（染料）对细胞进行检测，来观察组织样品变化。化学品可能会引起某一种白血病细胞发生颜色变化，而其他的白血病细胞不会发生该颜色变化。

影响预后（痊愈机会）和治疗方案的因素。

预后（痊愈机会）和治疗方案取决于以下几点：

• 患者年龄。
• 癌症是否已扩散到脑部或脊髓。
• 患者是否发生基因变化，包括费城染色体。
• 患者是否接受过癌症治疗或癌症是否复发。

分期标准

成人急性淋巴细胞白血病分期                        

一旦被诊断为成人ALL，患者需要进行一些检查来确定癌细胞是否已扩散到中枢神经系统（脑和脊髓）或身体其他部位。

癌症的程度或扩散程度称为分期。了解白血病是否扩散到血液和骨髓外对制定治疗计划至关重要。以下检测和检查可以用来确定白血病是否已经出现扩散：

• 胸部X射线：胸内器官和骨骼X射线检查。 X射线是一种能穿透身体并使得身体内部区域成像的能量束。
• 腰椎穿刺：用于采集脊柱中的脑脊液的过程，通过将一根针插入脊柱完成。这个过程也被称为LP或脊椎穿刺。

腰椎穿刺。病人在检查台上蜷缩，麻醉其下背部一小块区域，将脊椎针头（长而细的针）插入脊柱的下部取出脑脊液（CSF，在图中显示为蓝色）。取出的液体可以送到实验室进行检查。

• 电脑断层扫描（CAT扫描）：对腹部进行系列多角度清晰成像的过程。由一台连接到X射线仪器的计算机产生图像。静脉注入或口服染料有助于器官或组织更清晰地成像。该过程也被称为计算机断层扫描，计算机化断层扫描，或电脑轴向断层扫描。

• MRI（磁共振成像）：通过磁铁、无线电波和计算机来对身体内部区域进行一系列清晰成像的过程。该过程也被称为核磁共振成像（NMRI）。

目前针对成人ALL，尚无标准的分期系统。

通常，我们会使用“未治疗”、“病情缓解”或“复发”来描述该疾病状态。。

成人ALL未治疗期

该时期的ALL是新诊断的，且尚未进行治疗（缓解发热、出血或疼痛等症状的治疗除外）。

• 全血细胞计数异常。
• 骨髓中超过5%的细胞为原始细胞（白血病细胞）。
• 有白血病迹象和症状。

成人ALL缓解期

ALL患者已接受治疗。

• 全血细胞计数正常。
• 骨髓中不到5%的细胞为原始细胞（白血病细胞）。
• 除了在骨髓内，其它部位未出现白血病的体征或症状。