儿童急性淋巴细胞白血病 内容导航

小儿ALL简介

正常血细胞

要知道白血病如何影响血细胞，就需要先了解正常的血细胞。

所有的血细胞由造血干细胞分化而来。有一部分造血干细胞存在于血液中，大部分存在于骨髓内。造血干细胞可以分化产生三种血细胞：

• 红细胞：红细胞携带氧气并输送到全身。
• 血小板：血小板帮助形成血块，以减缓或停止出血。
• 白细胞：白细胞帮助抵抗感染。

当血细胞老去或损坏就会死亡，造血干细胞产生新的血细胞来代替它们的位置。

正常骨髓细胞和淋巴样细胞

第2页上的图片显示了所有的血细胞都是由造血干细胞产生的。图中有两条分化途径，造血干细胞可以分化成髓样干细胞和淋巴干细胞：

• 髓样干细胞：髓样干细胞能分化成红细胞和血小板。或者可以分化成原始粒细胞。原始细胞即一类未成熟细胞。原始粒细胞可分化成几种白细胞，他们被称为粒细胞。
• 淋巴干细胞：淋巴干细胞能分化成淋巴母细胞，继而分化成产生几种不同于粒细胞的白细胞。

所有血细胞由造血干细胞分化而来。髓系途径分化成红细胞，血小板和白细胞；淋巴系途径分化成不同类型的白细胞。

白血病细胞

在白血病患者体内，骨髓产生异常白细胞，被称为白血病细胞和白血病原始细胞。异常细胞不能生成正常的白细胞。

白血病细胞分裂生成自己的子细胞。该子细胞会继续分裂，产生越来越多的白血病细胞。

不同于正常血细胞，白血病细胞变老或损坏时不会死亡，因为这点，白血病细胞可以生成很多细胞并排挤正常血细胞。正常血细胞水平过低会妨碍身体组织获得氧气、控制出血、对抗感染的能力。

此外，白血病细胞可以扩散到其他器官，如淋巴结，脾和脑。

概述

儿童急性淋巴细胞白血病概述

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由不成熟淋巴细胞（白细胞的一种）在骨髓异常增生而引发的癌症。
儿童急性淋巴母细胞白血病（也称为ALL或急性淋巴细胞白血病）是一种发生于血液和骨髓的癌症，如果不接受治疗，病情会恶化得很快。
儿童急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的癌症。
健康的儿童，骨髓中形成的造血干细胞（未成熟细胞）可在一定时间后变为成熟的血细胞。成熟的造血干细胞可变为髓样干细胞或淋巴干细胞。

髓样干细胞可分化为以下三种成熟血细胞：

• 红细胞：可将氧气和其它物质运送到全身各处的组织；
• 血小板：可形成栓子，堵塞创口而止血；
• 白细胞：可抵抗疾病和感染。

淋巴干细胞可分化为淋巴母细胞，之后再分化为以下三种淋巴细胞（白细胞）：

• B淋巴细胞：可产生抗体，抵抗感染；
• T淋巴细胞：促进B细胞产生抗体，抵抗感染；
• 自然杀伤细胞：可杀伤肿瘤细胞和病毒。

（blood stem cell 造血干细胞，myeloid stem cell 髓样干细胞，lymphoid stem cell 淋巴干细胞，myeloblast原始粒细胞，lymphoblast 淋巴母细胞，red blood cells 红细胞，platelets 血小板，granulocytes 粒细胞，eosinophil嗜酸性粒细胞，basophil嗜碱性粒细胞，neutrophil中性粒细胞，B lymphocyte B淋巴细胞，T lymphocyte T淋巴细胞，natural killer cell 自然杀伤细胞，white blood cells 白细胞）
血细胞的发育。造血干细胞需要经过几次分化，才能形成红细胞、血小板或白细胞。
患有急性淋巴细胞白血病的儿童，其体内过多的干细胞分化为淋巴母细胞、B淋巴细胞或T淋巴细胞。这些细胞是肿瘤细胞（白血病细胞）。白血病细胞与正常淋巴细胞不同，不能很好地抵抗感染。而且，随着血液和骨髓中白血病细胞的增加，会占据正常白细胞、红细胞和血小板的空间，从而可能引发感染、贫血和容易出血。
本文是有关儿童、青少年和年轻成人急性淋巴细胞白血病的总结。

家族史和接触辐射可能影响儿童急性淋巴细胞白血病的患病风险
任何增加患病可能性的因素都称作危险因素。有危险因素并不意味着会得癌症，没有危险因素也不意味着不会得癌症。当感觉孩子有患病风险时，可以咨询医生。

儿童急性淋巴细胞白血病相关的危险因素包括：
• 出生前接触X射线；
• 接触辐射；
• 过去接受过化学治疗；
• 存在基因变异；
• 遗传疾病，如：
• 唐氏综合症.
• 1型神经纤维瘤病（NF1）
• Shwachman综合征
• 布卢姆氏综合征.
• 共济失调毛细血管综合症.

急性淋巴细胞白血病的症状体征包括发热和出现瘀伤
急性淋巴细胞白血病或其它疾病可能会引起以下或更多的症状体征。如果孩子出现以下问题，建议咨询医生：
• 发热
• 容易出现瘀伤或出血
• 瘀点（因出血在皮下形成的深红色针尖样小点）
• 骨头或关节疼痛
• 颈部、腋下、腹部或腹股沟无痛性肿大
• 肋骨下方疼痛或有饱胀感
• 身体虚弱、疲乏无力或面色苍白
• 食欲不振

通过检查并化验患者的血液和骨髓诊断儿童急性淋巴细胞白血病
诊断儿童急性淋巴细胞白血病和检查白血病细胞是否向大脑或睾丸等身体其它部位扩散时，可能会用到以下方法和程序：
• 体格检查和询问病史：体格检查是指检查身体健康状况和疾病征兆，如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
• 全血细胞计数（CBC）和白细胞分类计数：采集血液样本，检查并记录如下指标：
• 红细胞和血小板数量
• 白细胞数量及类型
• 红细胞中血红蛋白的数量（负责运载氧的蛋白质）
• 血液样本中的红细胞比积

（complete blood count 全血细胞计数，plasma 血浆，white blood cells 白细胞，platelets 血小板，red blood cells 红细胞）
全血细胞计数（CBC）。使用真空采集管从患者静脉采集血液样本，之后送往实验室进行红细胞、白细胞和血小板计数。全血细胞计数可用于检测、诊断和监控多种疾病。
血液化学检查：通过检查血液样本，测量器官和组织释放入血的某些特定物质的量。某些物质释放量异常（高于或低于正常）可能是其释放部位存在疾病的征兆。
骨髓穿刺活检：将骨髓活检针插入髋骨或胸骨的骨髓腔，抽取骨髓和一小块骨头。由病理医生在显微镜下观察骨髓和骨头是否存在癌症征兆。

（Bone marrow aspiration and biopsy 骨髓穿刺活检，Jamshidi needle Jamshidi活检针，bone marrow 骨髓，skin 皮肤，hip bone 髋骨）
骨髓穿刺活检。皮肤局麻后，将骨髓活检针（Jamshidi针，一种长的空心针）插入患者髋骨，抽取血液、骨头和骨髓样本，显微镜下观察是否存在癌症征兆。
检查组织样本时，可能用到以下方法：
• 细胞遗传学分析：是一种实验室检查，通过在显微镜下观察血液或骨髓样本，寻找淋巴细胞内是否存在染色体异常。如，费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病的染色体异常表现为一条染色体的部分移位到另一条染色体上。荧光原位杂交（FISH）等其它检测也可以用来检测染色体的异常。

（Lumbar puncture 腰椎穿刺，spinal cord 脊髓，cerebrospinal fluid 脑脊液，spinal needle 腰椎穿刺针
腰椎穿刺。患者躺在床上，弓起背部。背部下方进行小范围局麻后，可将腰穿针（一种细长的针）插入脊髓中末端下方的位置，抽取脑脊液（CSF，图中以蓝色液体表示）并将其送往实验室进行检测。
在确诊患有白血病后，可用此种方法检查白血病细胞是否扩散到患者的大脑和脊髓。抽取脑脊液后，一般采取鞘内化疗以杀伤可能扩散到大脑和脊髓的白血病细胞。
胸部X光：用来检测胸腔内的器官和骨骼。X光是一种能量束，可以穿过人体并投射在胶片上，使身体内部成像。胸部X光用来检测白血病细胞是否已经在胸腔中部形成肿块。
睾丸活检：从睾丸采集少量细胞或组织，病理医生在显微镜下检查样本中是否有癌症征兆。此种方法只在体格检查中发现睾丸出现异常时采用。

影响预后（康复的可能性）和治疗方案的因素

影响预后（康复的可能性）的因素如下
• 患者的性别和种族以及就诊时的年龄
• 就诊时，血液中白细胞的数量
• 白血病细胞来源于B淋巴细胞还是T淋巴细胞
• 癌变的淋巴细胞内是否存在染色体或基因变异
• 儿童是否患有唐氏综合症
• 脑脊液中是否发现白血病细胞
• 初步治疗后，白血病细胞减少的速度以及程度

影响治疗方案的因素如下：
• 白血病细胞来源于B淋巴细胞还是T淋巴细胞
• 儿童是否是标危或高危急性淋巴细胞白血病的患者
• 就诊时，儿童的年龄
• 淋巴细胞的染色体是否出现异常，如费城染色体等
• 初步治疗后，白血病细胞减少的速度以及程度

对于初步治疗后复发的白血病，预后及治疗方案部分取决于以下因素：
• 初步治疗后白血病复发时，与诊断时的时间间隔
• 白血病是否在骨髓或身体其它部位复发

分期分组

儿童急性淋巴细胞白血病的危险分组

将患有儿童急性淋巴细胞白血病的患者进行分组可以方便制定治疗方案
儿童急性淋巴细胞白血病，危险分组可分为以下两个：
• 标危（低危）：包括就诊时，白细胞计数低于50,000/µL的1岁以上10岁以下的儿童
• 高危：包括就诊时，白细胞计数不低于50,000/µL和/或10岁及以上年龄的儿童
其它可以影响危险分组的因素如下：
• 白血病细胞来源于B淋巴细胞还是T淋巴细胞
• 淋巴细胞的染色体或基因是否出现异常
• 初步治疗后，白血病细胞减少的速度以及程度
• 就诊时，是否在脑脊液中发现白血病细胞
知道患者的危险分组，有助于制定治疗方案。高危急性淋巴细胞白血病的儿童患者与标危组患者相比，往往需要给予更多和更大剂量的抗癌药物。