慢性髓性白血病简介

正常血细胞

正常血细胞                        

要知道白血病如何影响血细胞，就需要先了解正常的血细胞。 

所有的血细胞由造血干细胞分化而来。有一部分造血干细胞存在于血液中，大部分存在于骨髓内。造血干细胞可以分化产生三种血细胞： 

• 红细胞：红细胞携带氧气并输送到全身。 
• 血小板：血小板帮助形成血块，以减缓或停止出血。 
• 白细胞：白细胞帮助抵抗感染。 

当血细胞老去或损坏就会死亡，造血干细胞产生新的血细胞来代替它们的位置。

正常骨髓细胞和淋巴样细胞

第2页上的图片显示了所有的血细胞都是由造血干细胞产生的。图中有两条分化途径，造血干细胞可以分化成髓样干细胞和淋巴干细胞：

• 髓样干细胞：髓样干细胞能分化成红细胞和血小板。或者可以分化成原始粒细胞。原始细胞即一类未成熟细胞。原始粒细胞可分化成几种白细胞，他们被称为粒细胞。 
• 淋巴干细胞：淋巴干细胞能分化成淋巴母细胞，继而分化成产生几种不同于粒细胞的白细胞。

所有血细胞由造血干细胞分化而来。髓系途径分化成红细胞，血小板和白细胞；淋巴系途径分化成不同类型的白细胞。 

白血病细胞 

在白血病患者体内，骨髓产生异常白细胞，被称为白血病细胞和白血病原始细胞。异常细胞不能生成正常的白细胞。 

白血病细胞分裂生成自己的子细胞。该子细胞会继续分裂，产生越来越多的白血病细胞。
 
不同于正常血细胞，白血病细胞变老或损坏时不会死亡，因为这点，白血病细胞可以生成很多细胞并排挤正常血细胞。正常血细胞水平过低会妨碍身体组织获得氧气、控制出血、对抗感染的能力。 

此外，白血病细胞可以扩散到其他器官，如淋巴结，脾和脑。

慢性髓性白血病概述

 慢性髓性白血病是一种骨髓产生过多白细胞的疾病。 

慢性髓性白血病（也称CML或慢性粒细胞白血病）是一种进展缓慢的血液和骨髓疾病，而且通常在中年或以后发生，很少发生于儿童。
通常情况下，骨髓生成造血干细胞（幼稚细胞），随着时间的推移分化为成熟血细胞。造血干细胞可以成为骨髓干细胞或淋巴干细胞。淋巴干细胞分化成为白细胞。骨髓干细胞可以分化成三种类型成熟血细胞之一：
• 携带氧和其他物质到身体的所有组织中的红细胞。 
• 形成血块止血的血小板。 
• 对抗感染和疾病的粒细胞（白细胞）。

（blood stem cell 造血干细胞，myeloid stem cell 髓样干细胞，lymphoid stem cell 淋巴干细胞，myeloblast原始粒细胞，lymphoblast 淋巴母细胞，red blood cells 红细胞，platelets 血小板，granulocytes 粒细胞，eosinophil嗜酸性粒细胞，basophil嗜碱性粒细胞，neutrophil中性粒细胞，B lymphocyte B淋巴细胞，T lymphocyte T淋巴细胞，natural killer cell 自然杀伤细胞，white blood cells 白细胞）

血细胞的发育。造血干细胞经过几个步骤才能成为红细胞，血小板或白细胞。

在慢性髓性白血病中，过多的造血干细胞分化成一种称为粒细胞的白细胞。这些粒细胞是不正常的，且不会分化为健康白细胞。它们也被称为白血病细胞。白血病细胞可在血液和骨髓中累积，因此留给健康白细胞、红细胞和血小板的空间减少。此时，感染、贫血、或易出血都可能发生。
慢性髓性白血病体征和症状包括发热、盗汗和疲劳。 
上述及其他体征和症状可能是由慢性髓性白血病，或其他情况引起的。如果你有下列任何情况，请与您的医生核对状况： 
● 感觉非常疲劳。 
● 原因不明体重减轻。 
● 盗汗。 
● 发热。 
● 左侧肋骨下疼痛或胀满的感觉。 
有时，慢性髓性白血病不会引起任何症状。
大多数慢性髓性白血病患者有一个基因突变（变化），称为费城染色体。
 
身体的每一个细胞都包含有DNA（遗传物质），DNA决定了细胞的外观和行为。DNA存在于染色体内。在慢性髓性白血病（CML）中，DNA的一部分从一条染色体转移到另一染色体。这种变化被称为“费城染色体（Ph染色体）”。这使得骨髓生成一种酶，称为酪氨酸激酶，导致过多的干细胞变成白细胞（粒细胞或原始细胞）。 

费城染色体不通过亲代传到子代。

费城染色体。9号染色体和22号染色体的部分断裂并交换。22号染色体上，9号染色体所拼接处形成BCR-ABL基因。突变后的22号染色体被称为费城染色体。

血液和骨髓检查应用于检测（发现）和诊断慢性粒细胞性白血病。 
可以使用下述的检查和操作： 
● 体检和病史：用于检测一般健康体征的身体检查，包括检查是否有疾病的征兆，如脾肿大。将记录患者的卫生习惯和既往病史以及治疗。 
● 全血细胞计数（CBC）与分类计数：血液样本采集与检测，用以了解：
o 红细胞和血小板的数量。 
o 白细胞的数量和类型。 
o 红细胞中血红蛋白（即携带氧气的蛋白质）的含量。 
o 由红细胞组成血液样品的比例。

全血细胞计数（CBC）。通过将一根针插入静脉使血液流入试管中来收集血液。血液样品被送往实验室，并对红细胞、白细胞和血小板进行计数。全血细胞计数用以各种情况的检查、诊断和监测。

● 血液化学检验：血液样本检查的一个过程，用以测量器官和组织释放某些物质的入血量。某种物质含量的异常（比正常高或低），可能是生成该物质器官或组织病变的征兆。

● 骨髓穿刺和活检：在髋骨或胸骨处入针，取得骨髓、血液以及小块骨头。病理学家在显微镜下观察骨髓，血液和骨头，寻找异常细胞。

骨髓穿刺和活检。皮肤的小区域麻木后，将Jamshidi针头（长，中空的针）插入到患者的髋骨。取得的血液、骨和骨髓样品，用于显微镜下检验。

可对取得的血液或骨髓组织样品进行下面的试验： 
○ 细胞遗传学分析：血液或骨髓样本检测，在显微镜下观察细胞，以寻找染色体的某些变化，如费城染色体。
○ FISH（荧光原位杂交）：用于查找在细胞和组织内基因或染色体的实验室技术。在实验室中制成包含一种荧光染料的DNA片段，并添加到载玻片上的细胞或组织中。当这些DNA片段结合到染色体的特定基因或区域时，在特殊光照射下在显微镜下可观察到荧光。
○ 逆转录聚合酶链反应试验（RT-PCR）：使用的化学物质检测组织中细胞样本，用以寻找某些基因结构或功能变化的一种实验室检测。 

影响预后（痊愈的机会）和治疗方案的特定因素。
预后（痊愈的机会）和治疗方案取决于以下几点： 
•患者的年龄。 
•CML的阶段。 
•在血液或骨髓中原始细胞的数量。 
•诊断中脾脏的大小。 
•患者的一般健康状况。

慢性髓性白血病的分期

慢性髓性白血病确诊后，应检验癌症是否扩散。 

分期是衡量癌细胞已扩散程度的过程。慢性髓性白血病（CML）没有标准的分期系统。取而代之的是疾病按阶段分类：慢性期，加速期或急变期。了解疾病的阶段对于计划治疗是非常重要的。通过检测（发现）和诊断慢性髓性白血病的试验和措施得到的信息，也应用于制定治疗计划。
慢性髓性白血病有3个阶段。 
随着血液和骨髓中原始细胞数量的增加，留给健康白细胞、红细胞和血小板的空间减少。这可能会导致感染、贫血、易出血以及骨骼疼痛和左侧肋下疼痛或胀满的感觉。在血液和骨髓中原始细胞的数量以及体征或症状的严重程度决定了疾病的阶段。 
慢性期 
在慢性髓性白血病（CML）慢性期，血液和骨髓中原始细胞含量小于10％。
加速期 
在慢性髓性白血病（CML）加速期，血液和骨髓中原始细胞含量在10% 到19%之间。
急变期
在慢性髓性白血病（CML）急变期，血液和骨髓中原始细胞含量在20％或以上。在急变期出现疲倦、发烧、脾脏肿大的现象，被称为原始细胞危象。
复发的慢性髓性白血病 
复发的慢性髓性白血病中，原始细胞数目在缓解后再次增加。