毛细胞白血病简介

正常血细胞

要知道白血病如何影响血细胞，就需要先了解正常的血细胞。

所有的血细胞由造血干细胞分化而来。有一部分造血干细胞存在于血液中，大部分存在于骨髓内。造血干细胞可以分化产生三种血细胞：

• 红细胞：红细胞携带氧气并输送到全身。
• 血小板：血小板帮助形成血块，以减缓或停止出血。
• 白细胞：白细胞帮助抵抗感染。

当血细胞老去或损坏就会死亡，造血干细胞产生新的血细胞来代替它们的位置。

正常骨髓细胞和淋巴样细胞

第2页上的图片显示了所有的血细胞都是由造血干细胞产生的。图中有两条分化途径，造血干细胞可以分化成髓样干细胞和淋巴干细胞：

• 髓样干细胞：髓样干细胞能分化成红细胞和血小板。或者可以分化成原始粒细胞。原始细胞即一类未成熟细胞。原始粒细胞可分化成几种白细胞，他们被称为粒细胞。
• 淋巴干细胞：淋巴干细胞能分化成淋巴母细胞，继而分化成产生几种不同于粒细胞的白细胞。

所有血细胞由造血干细胞分化而来。髓系途径分化成红细胞，血小板和白细胞；淋巴系途径分化成不同类型的白细胞。

白血病细胞

在白血病患者体内，骨髓产生异常白细胞，被称为白血病细胞和白血病原始细胞。异常细胞不能生成正常的白细胞。

白血病细胞分裂生成自己的子细胞。该子细胞会继续分裂，产生越来越多的白血病细胞。

不同于正常血细胞，白血病细胞变老或损坏时不会死亡，因为这点，白血病细胞可以生成很多细胞并排挤正常血细胞。正常血细胞水平过低会妨碍身体组织获得氧气、控制出血、对抗感染的能力。

此外，白血病细胞可以扩散到其他器官，如淋巴结，脾和脑。

毛细胞白血病概述

毛细胞白血病是一种癌症，发病原因是骨髓产生了太多的淋巴细胞（一种白细胞）。
毛细胞白血病是一种血液和骨髓的癌症。这种罕见白血病恶化缓慢或根本不恶化。这种疾病之所以称为毛细胞白血病,是因为白血病细胞在显微镜下呈现“多毛”的现象。
正常情况下，骨髓产生造血干细胞(幼稚细胞)，造血干细胞会随着时间的推移变成成熟血细胞。造血干细胞也可能成为骨髓干细胞或淋巴干细胞。
骨髓干细胞可成为三种成熟的血细胞：
• 红细胞运载氧气和其他物质到达身体的所有组织。
• 白细胞，抗感染和疾病。
• 血小板，形成血凝块止血。
淋巴干细胞成为淋巴母细胞，然后变成三种类型的淋巴细胞(白细胞)：
• B淋巴细胞，产生抗体对抗感染。
• T淋巴细胞，帮助B淋巴细胞产生抗体对抗感染。
• 自然杀伤细胞，攻击癌细胞和病毒。

血细胞发育。造血干细胞经过几个步骤成为红细胞、血小板或者白细胞。
毛细胞白血病的发病原因是太多的造血干细胞成为淋巴细胞。这些淋巴细胞并不正常,不会成为健康的白细胞，也称作白血病细胞。白血病细胞可以在血液和骨髓中增殖，从而导致健康白细胞、红细胞和血小板的比例减少，这可能导致感染、贫血和易出血。一些白血病细胞可以在脾脏聚集，使脾脏肿胀。
性别和年龄可能影响患毛细胞白血病的风险。
增加患病几率的因素称为危险因素。有一个危险因素并不意味着您会得到癌症，没有危险因素并不意味着您不会得到癌症。如果您认为您有患病风险，请咨询您的医生。毛细胞白血病的危险因素是未知的，老年男性中多发。
毛细胞白血病的体征和症状包括感染、疲劳和肋骨下疼痛。
以下或者其他体征和症状可能是由毛细胞白血病或其他疾病引起的。如果您有下列情况，请联系您的医生：
• 无力或疲惫。
• 发热或频繁感染。
• 容易瘀伤或出血。
• 呼吸短促。
• 不明原因的体重下降。
• 下肋疼痛或胀满。
• 在颈部、腋下、胃或腹股沟有无痛性肿块。
用以检测(发现)和诊断毛细胞白血病的血液和骨髓检查。
可使用以下检查和操作：
• 体检以及病史：体检用以检查身体的一般健康状况，包括检查疾病的征兆，如脾肿胀、肿块或者其他非正常情况。需要了解患者目前的健康习惯和过往疾病以及接受过的治疗。
• 全血细胞计数（CBC）：采血并检查以下项目：
o 红细胞、白细胞、血小板数量。
o 红细胞中血红蛋白的数量(运输氧气的蛋白)。
o 样本中红细胞所占比例。

全血细胞计数(CBC)。将针插入静脉，用采血管收集血液。将血液样本送到实验室，进行红细胞、白细胞、血小板计数检测。CBC适用于测试、诊断和监测等多种需求。
• 外周血涂片：这项检验检查血样中的“毛状”细胞，以及白细胞的种类及数量，血小板的数量和血细胞形态的变化。
• 血生化：检测血样，测量体内器官以及组织向血液中释放的某种物质的含量。某种物质的含量不正常（较正常值高或者低）可能显示相应的器官或者组织患有疾病。
• 骨髓穿刺和活检：将空心针插入髋骨或胸骨，取出骨髓、血液和一小块骨头，送病理，在显微镜下观察骨髓、血液和骨骼中是否有癌症的迹象。

骨髓穿刺和活检。局麻后, 用Jamshidi针(长空心针)插入到患者的髋骨。取血液、骨和骨髓，并于显微镜下观察。
• 免疫表型：是通过检查血液或骨髓细胞的表面上的抗原或标记，判断它是什么类型细胞的一种实验室检验。这个检验是通过比较免疫系统对肿瘤细胞和正常细胞不同的作用，诊断白血病的特定类型。
• 流式细胞术：这种实验室检查测量样本中的细胞数量、样本中活细胞的比例，并表征细胞的某些特征，如大小、形状和细胞表面是否有肿瘤标志物。细胞以光敏染料染色，置于液体中，流过激光或其它类型的光束。测量原理是基于光敏染料的光反应。
• 细胞遗传学分析：在显微镜下观察某组织样本中的细胞，检查其染色体是否发生了某些变化。
• CT扫描（CAT扫描）：从不同角度获取身体内部不同区域详细照片的过程。照片是由与X射线机相连接的电脑拍摄的。可能会静脉注射或者吞服造影剂，有助于器官或者组织更加清晰地成像，也称为计算机断层扫描、计算机化断层扫描或计算机轴向断层。腹部CT扫描用来检查脾肿大或淋巴结肿大。
某些影响治疗方案和预后(痊愈的几率)的因素。
治疗方案的选择可能取决于以下几点：
• 血液和骨髓中毛细胞(白血病细胞)和健康血细胞的数量。
• 脾是否肿大。
• 是否有白血病的体征或症状，如感染
• 既往治疗后，白血病是否复发。
预后(痊愈的机率)取决于以下几点：
• 毛细胞白血病不增长或生长缓慢决定它是否需要治疗。
• 治疗对毛细胞白血病是否有效。
治疗会产生较长的症状缓解期(期间，部分或全部白血病的症状和体征消失)。如果白血病在缓解后复发，再次治疗后也会再次产生缓解期。

毛细胞白血病分期

对于毛细胞白血病并没有标准的分期系统
分期是用以判断癌症扩散程度的方法。对于毛细胞白血病，我们用分组代替分期。这种疾病被分为三组：未治疗的，进展性的，或者难治的。
未治疗的毛细胞白血病
患者最近诊断出患有毛细胞白血病，除了缓解症状（体重下降和感染），患者未进行其他治疗。未经治疗的毛细胞白血病会出现以下全部或者部分症状：
• 毛细胞出现在血液或者骨髓。
• 红细胞、白细胞或者血小板的数量低于正常值。
• 脾脏比正常肿大。
进展性毛细胞白血病
进展性毛细胞白血病的治疗方案是化疗或者脾切除术（切除脾脏），会出现以下部分或者全部情况：
• 血液或者骨髓中毛细胞数量上升。
• 红细胞、白细胞或者血小板的数量低于正常值。