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儿童软组织肉瘤的治疗方案

关于儿童癌症

由于儿童癌症罕见，应考虑参加临床试验。有些临床试验仅对尚未开始治疗的患者开放。

患有儿童软组织肉瘤的儿童应由专门治疗儿童癌症的医疗保健团队来制定治疗计划。

治疗将由儿科肿瘤科医生（专门治疗儿童癌症的医生）监督。儿科肿瘤科医生与其他医疗保健提供者合作，这些提供者是治疗儿童软组织肉瘤的专家，并且专攻某些医学领域。这些提供者可能包括接受过软组织肉瘤切除术特殊培训的儿科外科医生。还可能包括以下专家：

儿科医生。

放射肿瘤学家。

儿科血液科医生。

儿科护理专家。

康复专家。

心理学家。

社会工作者。

儿童生活专家。

儿童软组织肉瘤的标准疗法

对于儿童软组织肉瘤患者，有不同类型的治疗方法。

儿童软组织肉瘤患者有不同类型的治疗方法。一些治疗方法是标准治疗方法（目前使用的治疗方法），一些治疗方法正在临床试验中进行测试。治疗临床试验是一项旨在帮助改善当前治疗方法或获取有关癌症患者新治疗方法的信息的研究。当临床试验表明新治疗方法优于标准治疗方法时，新治疗方法可能成为标准治疗方法。

儿童软组织肉瘤的七种标准治疗方法：

外科手术

尽可能进行手术以完全切除软组织肉瘤。如果肿瘤很大，可以先进行放射治疗或化疗，以使肿瘤变小并减少手术期间需要切除的组织量。这称为新辅助（术前）治疗。

可以采用以下类型的手术：

广泛局部切除术：切除肿瘤及其周围的一些正常组织。

截肢：通过手术切除患癌症的手臂或腿的全部或部分。

淋巴结切除术：切除患有癌症的淋巴结。

莫氏手术：一种用于治疗皮肤癌的外科手术。逐层切除癌组织，并在显微镜下逐层检查，直到切除所有癌组织。这种手术用于治疗隆突性皮肤纤维肉瘤。它也被称为莫氏显微手术。

肝切除术：切除全部或部分肝脏的手术。

可能需要进行第二次手术来：

去除所有残留的癌细胞。

检查肿瘤切除周围区域是否有癌细胞，然后根据需要切除更多组织。

如果癌症发生在肝脏，可以进行肝切除术和肝移植（切除肝脏并用捐赠者的健康肝脏替换）。

医生切除手术时可见的所有癌症后，一些患者可能会在手术后接受化疗或放射治疗，以杀死残留的癌细胞。手术后为降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。

放射治疗

放射治疗是一种使用高能X 射线或其他类型辐射杀死癌细胞或阻止其生长的癌症治疗方法。放射治疗有两种类型：

外部放射治疗使用体外的机器将辐射发送到身体的癌症部位。某些放射治疗方式可以帮助防止辐射损害附近的健康组织。这种类型的放射治疗可能包括以下内容：

立体定向放射治疗：立体定向放射治疗是一种外部放射治疗。使用特殊设备将患者置于每次放射治疗的相同位置。连续几天，每天一次，放射机将比平常更大的辐射剂量直接对准肿瘤。通过让患者在每次治疗中都处于相同位置，对附近健康组织的损伤较小。该程序也称为立体定向外束放射治疗和立体定向放射治疗。

适形放射治疗：适形放射治疗是一种外部放射治疗，利用计算机生成肿瘤的三维(3-D) 图片，并调整放射束以适应肿瘤。这可使高剂量的辐射到达肿瘤，同时对附近健康组织的损害较小。

调强放射治疗(IMRT)：调强放射治疗是一种三维 (3-D) 放射治疗，利用计算机拍摄肿瘤的大小和形状。不同强度（强度）的细辐射束从多个角度对准肿瘤。这种外部放射治疗对附近健康组织的损伤较小。

内部放射治疗使用密封在针头、种子、导线或导管中的放射性物质，将其直接放入癌症内部或附近。

放射治疗是在手术切除癌症之前还是之后进行，取决于所治疗癌症的类型和阶段、手术后是否残留癌细胞以及治疗的预期副作用。外部和内部放射治疗用于治疗儿童软组织肉瘤。

化疗

化疗是一种癌症治疗方法，使用药物通过杀死细胞或阻止其分裂来阻止癌细胞生长。当化疗药物通过口服或注射到静脉或肌肉中时，药物会进入血液并到达全身的癌细胞（全身化疗）。当化疗药物直接注入脑脊液、器官或体腔（如腹部）时，药物主要影响这些区域的癌细胞（局部化疗）。联合化疗是使用一种以上的抗癌药物。

腹腔内热灌注化疗(HIPEC) 是一种手术治疗，目前正在研究用于治疗促纤维增生性小圆细胞肿瘤。外科医生切除尽可能多的肿瘤组织后，将温热的化疗药物直接送入腹腔。

化疗方式取决于所治疗的软组织肉瘤类型。大多数类型的软组织肉瘤对化疗没有反应。

观察

观察是指密切监测患者的病情，直至出现或改变体征或症状，但不给予任何治疗。观察可在以下情况下进行：

完全切除肿瘤是不可能的。

没有其他治疗方法。

肿瘤不太可能损害任何重要器官。

观察可用于治疗纤维样型纤维瘤病、婴儿纤维肉瘤、PEComa或上皮样血管内皮瘤。

靶向治疗

靶向治疗是一种使用药物或其他物质来识别和攻击特定癌细胞的治疗方法。靶向治疗对正常细胞的伤害通常比化疗或放射治疗要小。

激酶抑制剂阻断一种称为激酶（一种蛋白质）的酶。体内有不同类型的激酶，它们的作用也不同。

ALK 抑制剂可阻止癌症生长和扩散。克唑替尼可用于治疗炎性肌纤维母细胞瘤、婴儿纤维肉瘤和软组织透明细胞肉瘤。

酪氨酸激酶抑制剂(TKI) 可阻断肿瘤生长所需的信号。伊马替尼用于治疗隆突性皮肤纤维肉瘤。帕唑帕尼可用于治疗纤维样型纤维瘤病、上皮样血管内皮瘤和某些类型的复发性和进行性软组织肉瘤。索拉非尼可用于治疗纤维样型纤维瘤病和上皮样血管内皮瘤。舒尼替尼可用于治疗肺泡性软组织肉瘤。拉罗替尼用于治疗婴儿纤维肉瘤。色瑞替尼用于治疗炎性肌纤维母细胞瘤。阿昔替尼可用于治疗某些类型的进行性软组织肉瘤，包括肺泡性软组织肉瘤。

mTOR 抑制剂是一种靶向疗法，可阻止帮助细胞分裂和存活的蛋白质。mTOR 抑制剂用于治疗复发性促纤维增生性小圆细胞肿瘤、PEComas 和上皮样血管内皮瘤，并正在研究用于治疗恶性外周神经鞘瘤。西罗莫司和替西罗莫司是 mTOR 抑制剂疗法的类型。

目前正在研究新型酪氨酸激酶抑制剂，例如：

Entrectinib和 selitrectinib 治疗婴儿纤维肉瘤。

曲美替尼用于治疗上皮样血管内皮瘤。

其他类型的靶向治疗正在临床试验中进行研究，其中包括：

血管生成抑制剂是一种靶向治疗，可阻止肿瘤生长所需的新血管的生长。血管生成抑制剂（如西地尼布、舒尼替尼和沙利度胺）正在被研究用于治疗肺泡软组织肉瘤和上皮样血管内皮瘤。贝伐单抗正用于治疗血管肉瘤。

组蛋白甲基转移酶 (HMT) 抑制剂是一种靶向治疗药物，可在癌细胞内发挥作用，阻断肿瘤生长所需的信号。HMT 抑制剂（如他泽司他）正在研究用于治疗恶性外周神经鞘瘤、上皮样肉瘤、骨外粘液样软骨肉瘤和肾外（颅外）横纹肌样瘤。

热休克蛋白抑制剂可阻断某些保护肿瘤细胞并帮助其生长的蛋白质。Ganetespib 是一种热休克蛋白抑制剂，目前正在研究与 mTOR 抑制剂雷帕霉素联合使用，用于治疗无法通过手术切除的恶性外周神经鞘瘤。

NOTCH 通路抑制剂是一种靶向疗法，作用于癌细胞内部，阻断肿瘤生长所需的信号。NOTCH 通路抑制剂正在被研究用于治疗纤维瘤病。γ-分泌酶抑制剂（如 nirogacestat）是一种 NOTCH 通路抑制剂。

免疫疗法

免疫疗法是一种利用患者免疫系统对抗癌症的治疗方法。使用人体制造或实验室制造的物质来增强、引导或恢复人体对癌症的天然防御能力。这种癌症治疗是一种生物疗法。

干扰素和免疫检查点抑制剂疗法是免疫疗法的类型。

干扰素可干扰肿瘤细胞分裂，减缓肿瘤生长。它用于治疗上皮样血管内皮瘤。

免疫检查点抑制剂疗法：某些类型的免疫细胞（例如T 细胞）和某些癌细胞表面具有某些蛋白质（称为检查点蛋白），可抑制免疫反应。当癌细胞含有大量此类蛋白质时，它们就不会受到 T 细胞的攻击和杀死。免疫检查点抑制剂可阻断这些蛋白质，从而增强 T 细胞杀死癌细胞的能力。

免疫检查点抑制剂疗法有两种类型：

CTLA-4抑制剂疗法：CTLA-4 是 T 细胞表面的一种蛋白质，有助于控制人体的免疫反应。当 CTLA-4 附着在癌细胞上的另一种名为 B7 的蛋白质上时，它会阻止 T 细胞杀死癌细胞。CTLA-4 抑制剂附着在 CTLA-4 上，使 T 细胞能够杀死癌细胞。伊匹单抗是一种 CTLA-4 抑制剂，目前正在研究用于治疗血管肉瘤。

PD-1和PD-L1抑制剂疗法：PD-1 是 T 细胞表面的一种蛋白质，有助于控制人体的免疫反应。PD-L1 是某些类型癌细胞上的一种蛋白质。当 PD-1 附着于 PD-L1 时，它会阻止 T 细胞杀死癌细胞。PD-1 和 PD-L1 抑制剂可阻止 PD-1 和 PD-L1 蛋白质相互附着。这使得 T 细胞能够杀死癌细胞。派姆单抗是一种 PD-1 抑制剂，用于治疗进行性和复发性软组织肉瘤。Nivolumab是一种 PD-1 抑制剂，目前正在研究用于治疗血管肉瘤。Atezolizumab是一种 PD-L1 抑制剂，目前正在研究用于治疗肺泡软组织肉瘤。

其他药物治疗

类固醇治疗对炎性肌纤维母细胞瘤有抗肿瘤作用。

激素疗法是一种癌症治疗方法，可消除激素或阻断其作用并阻止癌细胞生长。激素是由体内腺体产生的物质，在血液中循环。一些激素可导致某些癌症生长。如果测试表明癌细胞有激素可以附着的位置（受体），则可使用药物、手术或放射疗法来减少激素的产生或阻止其发挥作用。抗雌激素（阻断雌激素的药物），如他莫昔芬，可用于治疗纤维瘤病。普拉睾酮正在被研究用于治疗滑膜肉瘤。

非甾体抗炎药(NSAID) 是常用于减轻发烧、肿胀、疼痛和发红的药物（例如阿司匹林、布洛芬和萘普生）。在治疗纤维瘤病时，一种名为舒林酸的 NSAID 可用于帮助阻止癌细胞的生长。

基因治疗

基因疗法正在研究用于治疗复发、扩散或无法通过手术切除的儿童滑膜肉瘤。患者的一部分 T 细胞（一种白细胞）被切除，并在实验室中改变细胞中的基因（基因工程），使其攻击特定的癌细胞。然后通过输注将它们输回患者体内。