默克尔细胞癌简介

什么是默克尔细胞癌

默克尔细胞癌是一种非常罕见的疾病，其中恶性（癌症）细胞在皮肤中形成。

默克尔细胞位于皮肤表层。这些细胞非常接近接收触觉的神经末梢。默克尔细胞癌，也称为皮肤神经内分泌癌或小梁癌，是一种非常罕见的皮肤癌，当默克尔细胞失控生长时形成。默克尔细胞癌最常发生在暴露于阳光的皮肤区域，尤其是头部和颈部，以及手臂、腿部和躯干。

皮肤解剖图显示表皮、真皮和皮下组织。默克尔细胞位于表皮最深层的基底细胞层中，并与神经相连。

默克尔细胞癌往往生长迅速，并在早期发生转移（扩散）。它通常首先扩散到附近的淋巴结，然后可能扩散到身体远处的淋巴结或皮肤、 肺、脑、骨骼或其他 器官。

默克尔细胞癌是继黑色素瘤之后第二大皮肤癌死亡原因。

风险因素

日晒和免疫系统较弱会影响患默克尔细胞癌的风险。

任何增加患病风险的因素都称为风险因素。存在风险因素并不意味着您会患癌症；不存在风险因素并不意味着您不会患癌症。如果您认为自己可能存在风险，请咨询您的医生。默克尔细胞癌的风险因素包括：

暴露在大量的自然阳光下。

暴露于人造阳光下，例如日光浴床或针对牛皮癣的补骨脂素和紫外线 A (PUVA) 疗法。

免疫 系统因疾病而变弱，如慢性淋巴细胞白血病或艾滋病毒 感染。

服用降低免疫系统活性的药物，例如器官移植后。

有其他类型癌症病史。

年龄超过 50 岁、男性或白人。

症状

默克尔细胞癌通常表现为阳光暴露的皮肤上的单个无痛肿块。

这种和其他皮肤变化可能是由默克尔细胞癌或其他疾病引起的。如果您发现皮肤发生变化，请咨询您的医生。

默克尔细胞癌通常出现在暴露于阳光的皮肤上，表现为单个肿块：

快速生长。

无痛。

坚固且呈圆顶状或凸起。

颜色为红色或紫色。

检查和诊断

检查皮肤的测试和程序可用于诊断默克尔细胞癌。

可以使用以下测试和程序：

体检和健康史：检查身体的一般健康状况，包括检查疾病迹象，如肿块或其他异常情况。还将记录患者的健康习惯和既往疾病和治疗史。

全身皮肤检查：医生或护士检查皮肤上是否有颜色、大小、形状或纹理异常的肿块或斑点。还将检查淋巴结的大小、形状和纹理。

皮肤活检：切除皮肤细胞或组织，以便病理学家在显微镜下观察是否有癌症迹象。

在诊断出默克尔细胞癌后，需要进行检查以确定癌细胞是否已经扩散到身体的其他部位。

用于确定癌症是否已扩散至身体其他部位的过程称为分期。分期过程中收集的信息决定了疾病的分期。了解癌症的分期对于制定治疗计划非常重要。

分期过程中可能会使用以下测试和程序：

CT 扫描(CAT 扫描)：一种从不同角度拍摄一系列身体内部区域的详细图片的程序。这些图片由连接到X 射线机器的计算机制作。染料可能会被注入静脉或吞咽，以帮助器官或组织更清晰地显示。胸部和腹部的CT扫描可用于检查原发性小细胞肺癌，或发现已扩散的默克尔细胞癌。头部和颈部的 CT 扫描也可用于发现已扩散到淋巴结的默克尔细胞癌。该程序也称为计算机断层扫描、计算机化断层扫描或计算机化轴向断层扫描。

PET 扫描（正电子发射断层扫描） ：一种检测体内恶性肿瘤 细胞 的程序。将少量放射性 葡萄糖（糖）注入静脉。PET扫描仪围绕身体旋转，拍摄体内葡萄糖使用位置的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃，吸收的葡萄糖更多。

淋巴结活检：有几种类型的淋巴结活检用于对默克尔细胞癌进行分期。

前哨淋巴结活检：手术期间切除前哨淋巴结。前哨淋巴结是一组淋巴结中第一个从原发肿瘤接收淋巴引流的淋巴结。它是癌症可能从原发肿瘤扩散到的第一个淋巴结。在肿瘤附近注射放射性物质和/或蓝色染料。物质或染料通过淋巴管流向淋巴结。切除第一个接收物质或染料的淋巴结。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。如果没有发现癌细胞，可能不需要切除更多淋巴结。有时，在多组淋巴结中发现前哨淋巴结。

淋巴结清扫术：一种外科手术，切除淋巴结并在显微镜下检查组织样本是否有癌症迹象。对于区域淋巴结清扫术，切除肿瘤区域内的部分淋巴结。对于根治性淋巴结清扫术，切除肿瘤区域内的大部分或全部淋巴结。该手术也称为淋巴结清扫术。

芯针活检：使用宽针取出组织样本的程序。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。

细针穿刺活检：使用细针取出组织样本的程序。病理学家在显微镜下观察组织以寻找癌细胞。

免疫组织化学：一种实验室检测方法，利用抗体检查患者组织样本中的某些抗原（标记物）。抗体通常与酶或荧光染料相连。抗体与组织样本中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。这种类型的检测方法用于帮助诊断癌症，并帮助区分一种类型的癌症和另一种类型的癌症。

癌症如何扩散

癌症在体内扩散有三种方式。

癌症可以通过组织、淋巴系统和血液扩散：

组织。癌症从其起始部位扩散至附近区域。

淋巴系统。癌症从原发部位扩散至淋巴系统。癌症通过淋巴管传播至身体其他部位。

血液。癌症从原发部位扩散至血液。癌症通过血管传播至身体的其他部位。

癌症可能从原发部位扩散到身体的其他部位。

当癌症扩散到身体的另一部分时，这被称为转移。癌细胞脱离其起源处（原发肿瘤），并通过淋巴系统或血液传播。

淋巴系统。癌症进入淋巴系统，通过淋巴管传播，并在身体的另一部位形成肿瘤（转移性肿瘤）。

血液。癌症进入血液，通过血管传播，并在身体的另一部位形成肿瘤（转移性肿瘤）。

转移性肿瘤与原发性肿瘤属于同一类型的癌症。例如，如果默克尔细胞癌扩散到肝脏，那么肝脏中的癌细胞实际上是癌性默克尔细胞。这种疾病是转移性默克尔细胞癌，而不是肝癌。

分期标准

默克尔细胞癌的分期如下：

肿瘤大小通常以厘米 (cm) 或英寸为单位。可用于显示肿瘤大小（以厘米为单位）的常见食物包括：豌豆（1 厘米）、花生（2 厘米）、葡萄（3 厘米）、核桃（4 厘米）、酸橙（5 厘米或 2 英寸）、鸡蛋（6 厘米）、桃子（7 厘米）和葡萄柚（10 厘米或 4 英寸）。

0 期（原位癌）

在0 期，皮肤表层会出现异常 默克尔细胞。这些异常细胞可能会变成癌症并扩散到附近的正常组织。

第一阶段

在第一阶段，肿瘤为2厘米或更小。

第二阶段

II 期默克尔细胞癌分为 IIA 期和 IIB 期。

在 IIA 期，肿瘤大于 2厘米。

在 IIB 期，肿瘤已扩散至附近的结缔组织、肌肉、软骨或骨骼。

第三阶段

III 期默克尔细胞癌分为 IIIA 期和 IIIB 期。

在 IIIA 期，有以下任一情况：

肿瘤大小不一，可能已扩散至附近的结缔组织、肌肉、软骨或骨骼。体检时无法触摸到淋巴结，但通过前哨淋巴结活检或在切除淋巴结并在显微镜下检查是否有癌症迹象后，可在淋巴结中发现癌症；

体检时感觉淋巴结肿大和/或在影像学检查中发现淋巴结肿大。当切除淋巴结并在显微镜下检查是否有癌症迹象时，会在淋巴结中发现癌症。癌症的起源位置尚不清楚。

在 IIIB 期，肿瘤可以是任意大小，并且：

可能已经扩散到附近的结缔组织、肌肉、软骨或骨骼。体检时会感觉到淋巴结肿大和/或在影像学检查中看到淋巴结肿大。当切除淋巴结并在显微镜下检查是否有癌症迹象时，会在淋巴结中发现癌症；

癌症位于原发肿瘤与附近或远处淋巴结之间的淋巴管中。癌症可能已扩散至淋巴结。

第四阶段

在IV 期，肿瘤已扩散至远离原发肿瘤的皮肤或身体其他部位，如肝脏、肺、骨骼或大脑。

默克尔细胞癌在治疗后可能会复发。

癌症可能复发于皮肤、淋巴结或身体其他部位。默克尔细胞癌复发很常见。