什么是湿疹样乳腺癌
什么是湿疹样乳腺癌？
湿疹样乳腺癌（也称为乳头佩吉特病和乳腺佩吉特病）是一种罕见的癌症，会影响乳头皮肤，通常还会影响乳头周围皮肤较暗的圆圈，即乳晕。大多数乳腺佩吉特病患者在同一个乳房内也会有一个或多个肿瘤。这些乳腺肿瘤要么是导管原位癌，要么是浸润性乳腺癌。
湿疹样乳腺癌以19世纪英国医生詹姆斯·佩吉特爵士的名字命名，他于1874年发现乳头变化与乳腺癌之间存在关联。（还有几种其他疾病以詹姆斯·佩吉特爵士的名字命名，包括骨佩吉特病和乳房外佩吉特病，后者包括外阴佩吉特病和阴茎佩吉特病。这些其他疾病与乳腺佩吉特病无关。本情况说明书仅讨论乳腺佩吉特病。）
恶性细胞（称为佩吉特细胞）是乳腺佩吉特病的典型症状。这些细胞存在于乳头和乳晕皮肤的表皮（表层）中。在显微镜下，佩吉特细胞通常呈大而圆的外观；它们可能以单个细胞或表皮内的小细胞群的形式存在。
病因
哪些人会患乳腺佩吉特病？
乳腺佩吉特病可发生在男性和女性身上，但大多数病例发生在女性身上。大约 1% 至 4% 的乳腺癌病例也与乳腺佩吉特病有关。诊断的平均年龄为 57 岁，但这种疾病在青少年和 80 多岁的人群中也有发现。
什么原因导致乳腺佩吉特病？
医生并不完全了解乳腺佩吉特病的病因。最广泛接受的理论是，乳房内肿瘤的癌细胞通过乳管传播到乳头和乳晕。这可以解释为什么乳腺佩吉特病和同一乳房内的肿瘤几乎总是同时出现。
第二种理论认为，乳头或乳晕中的细胞会自行癌变。这可以解释为什么少数人患上乳腺佩吉特病，而同一侧乳房内没有肿瘤。此外，乳腺佩吉特病和同一侧乳房内的肿瘤也可能独立发展。
症状
乳腺佩吉特病的症状有哪些？
乳腺佩吉特病的症状经常被误认为是某些良性皮肤病的症状，如皮炎或湿疹( 1-3 ) 。这些症状可能包括：
乳头和/或乳晕发痒、刺痛或发红
乳头上或周围的皮肤剥落、结痂或增厚
乳头扁平
乳头分泌物可能呈黄色或带血
由于乳腺佩吉特病的早期症状可能让人联想到良性皮肤病，而且该病罕见，因此一开始可能会被误诊。乳腺佩吉特病患者往往在症状出现数月后才得到正确诊断。
诊断方法
如何诊断乳腺佩吉特病？
乳头活检可让医生正确诊断乳腺佩吉特病。乳头活检有多种类型，包括下文所述的程序。
表面活检：使用玻璃片或其他工具轻轻从皮肤表面刮取细胞。
刮除活检：使用类似剃刀的工具去除皮肤表层。
穿刺活检：使用一种称为穿刺器的圆形切割工具来取出圆盘状的组织。
楔形活检：使用手术刀切除一小块组织。
在某些情况下，医生可能会切除整个乳头。然后病理学家在显微镜下检查细胞或组织，寻找佩吉特细胞。
大多数患有乳腺佩吉特病的人的同一侧乳房内也有一个或多个肿瘤。除了进行乳头活检外，医生还应进行临床乳房检查，以检查是否有肿块或其他乳房变化。多达 50% 的乳腺佩吉特病患者在临床乳房检查中可以触摸到乳房肿块。医生可能会要求进行其他诊断测试，例如诊断性乳房 X 光检查、超声检查或磁共振成像扫描，以寻找可能的肿瘤。
治疗方案
乳腺佩吉特病如何治疗？
多年来，乳房切除术（无论是否切除同侧胸部腋下淋巴结，称为腋窝淋巴结清扫术）一直被视为乳腺佩吉特病的标准手术。进行这种类型的手术是因为乳腺佩吉特病患者几乎总是被发现在同一乳房内有一个或多个肿瘤。即使只有一个肿瘤，该肿瘤也可能位于距离乳头和乳晕几厘米的地方，仅通过乳头和乳晕手术无法切除。
然而，研究表明，对于乳房内没有可触及肿块且乳房X 光检查未发现肿瘤的乳腺佩吉特病患者来说，包括切除乳头和乳晕，然后进行全乳房放射治疗的保乳手术是一种安全的选择。
患有乳腺佩吉特病且患有乳腺肿瘤并接受乳房切除术的患者应接受前哨淋巴结活检，以了解癌症是否已扩散至腋窝淋巴结。如果在前哨淋巴结中发现癌细胞，则可能需要进行更广泛的腋窝淋巴结手术。根据潜在乳腺肿瘤的分期和其他特征（例如，淋巴结是否受累、肿瘤细胞中是否存在雌激素和孕激素受体以及肿瘤细胞中是否过度表达 HER2 蛋白），也可能建议进行辅助治疗，包括化疗和/或激素治疗。
预后影响因素
乳腺佩吉特病患者的预后如何？
乳腺佩吉特病患者的预后或前景取决于多种因素，包括以下因素：
受影响的乳房中是否存在肿瘤
如果患侧乳房存在一个或多个肿瘤，则这些肿瘤是导管原位癌还是浸润性乳腺癌
如果患侧乳房存在浸润性乳腺癌，则该癌症的分期
受影响乳房中侵袭性癌症的存在以及癌症扩散到附近的淋巴结与生存率降低有关。
根据 NCI 的监测、流行病学和最终结果计划，1988 年至 2001 年间，美国所有被诊断患有乳腺佩吉特病的女性的 5 年相对生存率为 82.6%。相比之下，被诊断患有任何类型乳腺癌的女性的 5 年相对生存率为 87.1%。对于同时患有乳腺佩吉特病和同一乳房中浸润性癌症的女性，5 年相对生存率随着癌症分期的增加而下降（I 期，95.8%；II 期，77.7%；III 期，46.3%；IV 期，14.3%）
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