嗜铬细胞瘤简介

什么是嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是罕见的肿瘤，可能是良性的（不是癌症），也可能是恶性的。嗜铬细胞瘤形成于肾上腺，副神经节瘤通常沿头部、颈部和脊柱的神经通路形成。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是来自同一类型组织的罕见肿瘤。

副神经节瘤形成于肾上腺的神经 组织中，靠近某些血管和神经。在肾上腺中形成的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤。在肾上腺外形成的副神经节瘤称为肾上腺外副神经节瘤。在本摘要中，肾上腺外副神经节瘤称为副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤可能是良性的（不是癌症）或恶性的（癌症）。

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，形成于肾上腺髓质（肾上腺的中心）。

嗜铬细胞瘤形成于肾上腺。肾上腺有两个，分别位于上腹部后部的每个肾脏上方。每个肾上腺分为两部分。肾上腺的外层是肾上腺皮质。肾上腺的中心是肾上腺髓质。

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肾上腺髓质肿瘤。通常，嗜铬细胞瘤只影响一个肾上腺，但也可能同时影响两个肾上腺。有时一个肾上腺中会有多个肿瘤。

肾上腺产生一种 名为儿茶酚胺的重要激素。肾上腺素( epinephrine ) 和去甲肾上腺素( norepinephrine ) 是两种儿茶酚胺，有助于控制心率、血压、血糖以及身体对压力的反应方式。有时嗜铬细胞瘤会向血液中释放额外的肾上腺素和去甲肾上腺素，并引起疾病的体征或症状。

肾上腺的解剖结构。肾上腺有两个，每个肾脏上方各有一个。每个腺体的外部是肾上腺皮质，内部是肾上腺髓质。

副神经节瘤形成于肾上腺外。

副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，形成于颈动脉附近、头部和颈部的神经通路以及身体其他部位。一些副神经节瘤会产生额外的儿茶酚胺，称为肾上腺素和去甲肾上腺素。这些额外的儿茶酚胺释放到血液中可能会导致疾病的迹象或症状。

头颈部副神经节瘤。一种罕见肿瘤，常形成于颈动脉附近。它也可能沿着头颈部和身体其他部位的神经通路形成。

嗜铬细胞瘤的症状

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状包括高血压和头痛。

有些肿瘤不会产生额外的肾上腺素或去甲肾上腺素，也不会引起体征和症状。这些肿瘤有时在颈部形成肿块或因其他原因进行检查或手术时被发现。嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状发生在血液中释放过多的肾上腺素或去甲肾上腺素时。这些和其他体征和症状可能是由嗜铬细胞瘤和副神经节瘤或其他疾病引起的。如果您有以下任何症状，请咨询您的医生：

高血压。

头痛。

不明原因大量出汗。

心跳强烈、快速或不规律。

摇摇欲坠。

面色极其苍白。

最常见的症状是难以控制的高血压。极高的血压可能导致严重的健康问题，如心律不齐、心脏病发作、中风或死亡。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状可能随时出现或由某些事件引起。

当发生下列任一事件时，可能出现嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的体征和症状：

艰苦的体力活动。

身体受伤或情绪压力过大。

分娩。

接受麻醉。

手术，包括切除肿瘤的手术。

食用富含酪胺的食物（如红酒、巧克力和奶酪）。

嗜铬细胞瘤的遗传风险

一些遗传性疾病和某些基因的改变会增加患嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险。

任何增加您患病几率的因素都称为风险因素。存在风险因素并不意味着您会患上癌症；不存在风险因素并不意味着您不会患上癌症。如果您认为自己可能存在风险，请咨询您的医生。

以下遗传 综合征或基因改变会增加患嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的风险：

多发性内分泌腺瘤病 2 型综合征，A 型和B型（MEN2A 和 MEN2B）。

冯希佩尔-林道（VHL）综合征。

神经纤维瘤病 1 型(NF1)。

遗传性副神经节瘤综合征。

Carney-Stratakis 二元组（副神经节瘤和胃肠道间质瘤[GIST]）。

Carney 三联征（副神经节瘤、胃肠道间质瘤和肺 软骨瘤）。