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肝母细胞瘤是一种在肝脏组织中形成的癌症。它是最常见的儿童肝癌类型，通常影响 3 岁以下的儿童。
肝脏是人体最大的器官之一。它有两个叶，位于肋骨内的腹部右上侧。肝脏的许多重要功能包括以下三项：
产生胆汁来帮助消化食物中的脂肪
储存糖原（糖），供身体用作能量
过滤血液中的有害物质，以便通过粪便和尿液排出体外
肝脏的解剖结构。肝脏位于上腹部，靠近胃、肠、胆囊和胰腺。肝脏有右叶和左叶。每个叶分为两部分（未显示）。
对于肝母细胞瘤，组织学（癌细胞在显微镜下的样子）会影响癌症的治疗方式。肝母细胞瘤的组织学可能为以下之一：
分化良好的胎儿（纯胎儿）组织学
小细胞未分化组织学肝母细胞瘤和肝脏横纹肌样瘤
混合上皮和胎儿组织学（非分化良好的胎儿组织学、非小细胞未分化组织学）
肝母细胞瘤的病因和危险因素
风险因素是指任何增加患病几率的因素。并非每个具有一种或多种风险因素的儿童都会患上肝母细胞瘤，而且一些没有已知风险因素的儿童也会患上肝母细胞瘤。如果您认为您的孩子可能存在风险，请咨询您孩子的医生。
以下综合征或病症是肝母细胞瘤的风险因素：
艾卡迪综合征
Beckwith-Wiedemann 综合征
偏侧增生
家族性腺瘤性息肉病（FAP）
糖原累积病
早产，出生时体重极低
Simpson-Golabi-Behmel 综合征
某些基因改变，例如18 三体综合征
有患肝母细胞瘤风险的儿童在出现任何症状之前可能需要进行检查以发现癌症。从出生（或诊断出风险因素）起，每 3 个月进行一次腹部超声检查，直到孩子 4 岁，并进行检查血液中甲胎蛋白(AFP) 水平的测试。
肝母细胞瘤的症状
儿童可能在肿瘤长大之前不会出现肝母细胞瘤的症状。如果您的孩子出现以下任何症状，请务必咨询孩子的医生：
腹部肿块
腹部肿胀
腹部疼痛
体重不明原因减轻
食欲不振
恶心和呕吐
这些症状可能是由肝母细胞瘤以外的疾病引起的。唯一能知道的方法是去看孩子的医生。
诊断肝母细胞瘤的检查
如果您的孩子出现肝母细胞瘤的症状，医生需要查明这些症状是由癌症还是其他疾病引起的。医生会询问您症状的开始时间以及孩子出现这些症状的频率。他们还会询问您孩子的个人和家族病史并进行体检。根据这些结果，医生可能会建议进行诊断测试以确定您的孩子是否患有肝母细胞瘤。这些测试的结果还将帮助您和您孩子的医生制定治疗计划。
以下检查和程序可用于诊断肝母细胞瘤：
血清肿瘤标志物检测
血清肿瘤标志物检测测量身体器官、组织或肿瘤细胞释放到血液中的某些物质的量。血液中某些物质的含量升高与特定类型的癌症有关。这些被称为肿瘤标志物。患有肝癌的儿童血液中可能含有一种称为β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG) 的激素或一种称为 AFP 的蛋白质。其他癌症、良性肝肿瘤和某些非癌症疾病（包括肝硬化和肝炎）也会增加 AFP 水平。
SMARCB1基因检测
SMARCB1基因检测是一种实验室测试，其中对血液或组织样本进行检测以确定SMARCB1基因的某些变化。
全血细胞计数（CBC）
抽取血液样本并检查以下项目：
红细胞、白细胞和血小板的数量
红细胞中的血红蛋白（携带氧气的蛋白质）含量
血液样本中由红细胞组成的部分
肝功能检查
肝功能检查测量肝脏释放到血液中的某些物质的量。某种物质的量高于正常值可能是肝损伤或癌症的征兆。
血液化学研究
血液化学研究测量身体器官和组织释放到血液中的 某些物质（如胆红素或乳酸脱氢酶(LDH)）的含量。某种物质的含量异常（高于或低于正常值）可能是疾病的征兆。
钆磁共振成像（MRI）
MRI 使用磁铁、无线电波和计算机来对肝脏内部区域进行一系列详细成像。一种名为钆的物质被注入静脉。钆聚集在癌细胞周围，因此癌细胞在图像中显得更亮。该过程也称为核 MRI。
CT 扫描（CAT 扫描）
CT 扫描使用连接到 X 光机的计算机从不同角度拍摄一系列身体内部区域的详细图片。可以将染料注入静脉或吞服，以帮助器官或组织更清晰地显示出来。该过程也称为计算机断层扫描、计算机化断层扫描或计算机化轴向断层扫描。
对于儿童肝癌，通常进行胸部和腹部 CT 扫描。
超声波检查
超声检查是一种高能声波（超声波）从内部组织或器官反射并产生回声的过程。回声形成身体组织的图像，称为超声图。在儿童肝癌中，通常会进行腹部超声检查以检查大血管。
胸部 X 光检查
胸部 X 光检查是对肺部进行的 X 光检查。X 光是一种高能辐射，可以穿透身体，投射到胶片上，从而形成身体内部区域的图像。
活检
活检是从肿瘤中取出组织样本，以便病理学家在显微镜下观察是否有癌症迹象的过程。医生可能会在同一次活检过程中尽可能安全地切除尽可能多的肿瘤。
免疫组织化学
免疫组织化学使用抗体来检查患者组织样本中的某些抗原（标记物）。抗体通常与酶或荧光染料相连。抗体与组织样本中的特定抗原结合后，酶或染料被激活，然后可以在显微镜下看到抗原。这种类型的测试用于检查某种基因 突变，帮助诊断癌症，并帮助区分一种类型的癌症和另一种类型的癌症。该测试可用于寻找INI1基因的变化。
肝母细胞瘤的预后因素
如果您的孩子被诊断患有肝母细胞瘤，您可能会对癌症的严重程度以及孩子存活的几率产生疑问。疾病的可能结果或过程称为预后。
肝母细胞瘤的预后取决于以下因素：
PRETEXT 组
肿瘤的大小
肝母细胞瘤的类型是高分化胎儿（纯胎儿）还是小细胞未分化组织学
癌症是否已经扩散到身体的其他部位，如横膈膜、肺部或某些大血管
肝脏中是否有多个肿瘤
肿瘤周围的外壳是否破裂
癌症对化疗有何反应
癌症是否可以通过手术完全切除
您的孩子是否可以接受肝移植
治疗后 AFP 血液水平是否会下降
你孩子的年龄
癌症是否刚刚被诊断出来或治疗后复发
对于初始治疗后复发的肝母细胞瘤，预后取决于以下因素：
肿瘤在身体哪个部位复发
用于治疗初始癌症的治疗类型
如果肿瘤较小且可以通过手术完全切除，肝母细胞瘤是可以治愈的。
每个人的情况都不一样，对治疗的反应也有很大差异。您孩子的癌症护理团队最适合与您讨论您孩子的预后。
肝母细胞瘤的分期
癌症分期描述癌症在体内的程度，尤其是癌症是否已经从最初形成的部位扩散到身体的其他部位。
对于肝母细胞瘤，PRETEXT 和 POSTTEXT 组用于代替分期来制定治疗计划。检测、诊断和查明癌症是否扩散的检查和程序结果用于确定 PRETEXT 和 POSTTEXT 组。
肝母细胞瘤有两种分组系统来决定是否可以通过手术切除肿瘤：
PRETEXT 组描述患者在接受任何治疗之前的肿瘤。
POSTTEXT 组描述的是患者接受新辅助化疗等治疗后的肿瘤。
两种分组系统将肝脏分为四个部分。PRETEXT 和 POSTTEXT 组取决于肝脏的哪些部分患有癌症。共有四个 PRETEXT 和 POSTTEXT 组。
PRETEXT 和 POSTTEXT 组 I
在第 I 组中，癌症仅出现在肝脏的一个部分。相邻的三个肝脏部分均未发现癌症。
PRETEXT 和 POSTTEXT 组 II
在第 II 组中，癌症出现在肝脏的一个或两个部分。相邻的两个肝脏部分没有癌症。
PRETEXT 和 POSTTEXT 组 III
肝脏前言和后言 III. 肝脏的三个部分均发现癌症，而其中一个部分未发现癌症，或者肝脏的两个部分均发现癌症，而两个不相邻的部分均未发现癌症。
在第三组中，下列说法之一为真：
肝脏的三个部分发现癌症，一个部分没有癌症。
肝脏的两个部分均有癌症，而两个不相邻的部分则没有癌症。
PRETEXT 和 POSTTEXT 组 IV
在 IV 组中，肝脏的所有四个部分均发现了癌症。
进行性和复发性肝母细胞瘤
肝母细胞瘤可能是渐进性疾病，也可能是难治性疾病。渐进性肝母细胞瘤是持续生长、扩散或恶化的癌症。难治性肝母细胞瘤是不再对治疗有反应的癌症。
复发性肝母细胞瘤是指癌症在治疗后复发。癌症可能复发于肝脏，也可能以转移性肿瘤的形式复发于身体其他部位。医生会进行检查，以确定癌症复发于体内的哪个部位、是否扩散以及扩散程度。您孩子接受的复发性肝母细胞瘤治疗类型取决于癌症扩散的程度。
肝母细胞瘤的治疗类型
外科手术
如果可能的话，可以通过手术切除癌症。可以进行的手术类型包括：
部分肝切除术通过手术切除发现癌症的肝脏部分。切除的部分可能是一块组织、整个肝叶或较大部分的肝脏，以及周围的少量正常组织。
全肝切除和肝移植是通过手术切除整个肝脏，然后从捐赠者那里移植一个健康肝脏。当癌症尚未扩散到肝脏之外，并且可以找到捐赠的肝脏时，肝移植是可能的。如果患者必须等待捐赠的肝脏，则根据需要给予其他治疗。
转移瘤切除术是通过手术切除已扩散到肝脏以外的癌症，例如扩散到附近的组织、肺或大脑的癌症。
可以进行的手术类型取决于以下因素：
PRETEXT 组和 POSTTEXT 组
原发肿瘤的大小
肝脏中是否有多个肿瘤
癌症是否已经扩散到附近的大血管
血液中的 AFP 水平
肿瘤是否可以通过化疗缩小，以便通过手术切除
是否需要肝移植
有时在手术前进行化疗，以缩小肿瘤，使其更容易切除。这被称为新辅助治疗。
医生在手术中切除所有可见的癌症后，一些患者可能会接受化疗或放疗以杀死残留的癌细胞。手术后为降低癌症复发风险而进行的治疗称为辅助治疗。
警惕等待
观察等待是指密切监测患者的病情，直至出现或改变体征或症状，而不给予任何治疗。对于肝母细胞瘤，这种治疗仅适用于已通过手术完全切除的分化良好的胎儿（纯胎儿）组织学肿瘤。
化疗
化疗（也称为化疗）使用药物来阻止癌细胞生长，方法是杀死细胞或阻止其分裂。化疗可以单独进行，也可以与其他类型的治疗（如放射疗法）一起进行。
治疗肝母细胞瘤的化疗方法有两种。
全身化疗是将化疗药物注射到静脉中。通过这种方式给药，药物进入血液，并可到达全身的癌细胞。
区域化疗是将化疗药物直接注入脑脊液、器官或体腔（如腹部）。通过这种方式给药，药物主要作用于这些区域的癌细胞。
肝动脉（向肝脏供血的主要动脉）化学栓塞术是一种局部化疗，用于治疗无法通过手术切除的肝母细胞瘤。抗癌药物通过导管（细管）注入肝动脉。该药物与阻塞动脉的物质混合，切断流向肿瘤的血流。大多数抗癌药物被困在肿瘤附近，只有少量药物到达身体的其他部位。阻塞可能是暂时的，也可能是永久性的，具体取决于用于阻塞动脉的物质。肿瘤无法获得生长所需的氧气和营养。肝脏继续从肝门静脉接收血液，肝门静脉将血液从胃和肠输送到肝脏。该手术也称为经动脉化学栓塞术或 TACE。
用于治疗肝母细胞瘤的化疗药物包括：
卡铂
顺铂
阿霉素
依托泊苷
氟尿嘧啶（5-FU）
异环磷酰胺
伊立替康
长春新碱
可以联合使用这些药物。也可以使用此处未列出的其他化疗药物。
放射治疗
放射治疗使用高能 X 射线或其他类型的辐射来杀死癌细胞或阻止其生长。放射治疗的方式取决于所治疗的癌症类型以及 PRETEXT 或 POSTTEXT 组。
肝母细胞瘤可用外照射放射治疗或内照射放射治疗来治疗。
外部放射治疗使用体外的机器向身体患癌部位发射辐射。外部放射治疗用于治疗无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位的肝母细胞瘤。
内部放射治疗使用密封在针头、种子、导线或导管中的放射性物质，直接放置于癌症内部或附近。
放射栓塞术是一种用于治疗肝母细胞瘤的内部放射疗法。将极少量的放射性物质附着在微小的珠子上，通过一根细管（称为导管）注入肝动脉（向肝脏供血的主要动脉）。珠子与阻塞动脉的物质混合，切断流向肿瘤的血流。大部分辐射被困在肿瘤附近以杀死癌细胞。这样做是为了缩小肿瘤或缓解症状并改善肝母细胞瘤儿童的生活质量。
射频消融治疗
射频消融术使用针头直接插入皮肤或通过腹部切口到达肿瘤。高能无线电波加热针头和肿瘤，杀死癌细胞。射频消融术用于治疗复发性肝母细胞瘤。
临床试验
治疗临床试验是一项旨在帮助改善当前治疗或获取有关癌症患者新疗法信息的研究。由于儿童癌症很少见，因此应考虑参加临床试验。
靶向治疗
靶向治疗使用药物或其他物质来阻断参与癌细胞生长和扩散的特定酶、蛋白质或其他分子的作用。靶向治疗正在研究用于治疗治疗后复发的肝母细胞瘤。
新诊断的肝母细胞瘤的治疗
对于新诊断的肝母细胞瘤，可在诊断时通过手术切除，治疗方案可能包括以下内容：
对于混合上皮和胎儿组织学（非分化良好的胎儿组织学）的肝母细胞瘤，手术切除肿瘤，然后进行联合化疗，或对于小细胞未分化组织学的肝母细胞瘤，进行积极
化疗
对于具有高分化胎儿组织学的肝母细胞瘤，应进行手术切除肿瘤，然后进行观察等待或化疗
对于新诊断的肝母细胞瘤，如果无法通过手术切除或在诊断时未切除，治疗方案可能包括以下内容：
联合化疗缩小肿瘤，然后手术切除肿瘤
联合化疗，随后进行肝移植
通过肝动脉化疗栓塞或放射栓塞缩小肿瘤，然后进行手术切除肿瘤
如果肝脏中的肿瘤无法通过手术切除，但身体其他部位没有癌症迹象，则治疗方法可能是肝移植
对于新诊断的肝母细胞瘤，如果在诊断时已经扩散到身体的其他部位，则需要联合化疗来缩小肝脏中的肿瘤和扩散到身体其他部位的癌症。化疗后，需要进行影像学检查，以检查是否可以通过手术切除肿瘤。
治疗方案可能包括以下内容：
如果肝脏和身体其他部位的肿瘤（通常是肺部结节）能够被切除，则将进行手术切除肿瘤，然后进行化疗以杀死可能残留的癌细胞。
如果身体其他部位的肿瘤无法切除或无法进行肝移植，则可以进行化疗、肝动脉化学栓塞或放射栓塞或放射治疗。
如果身体其他部位的肿瘤无法切除，或患者不愿意进行手术，可以进行射频消融治疗。
临床试验中针对新诊断的肝母细胞瘤的治疗方案包括：
化疗和手术的临床试验
进行性或复发性肝母细胞瘤的治疗
进行性或复发性肝母细胞瘤的治疗可能包括以下内容：
手术切除孤立（单个和独立的）转移性肿瘤，联合或不联合化疗
射频消融
联合化疗
肝移植
特别提示：
本页面内容均来自美国国家癌症研究所(NCI)，仅作为科普内容使用，不能替代专业诊疗意见，具体医疗决策请遵医嘱。
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