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儿童肝癌的基本信息

儿童肝癌是指肝组织中形成了恶性(癌)细胞的疾病。
肝脏是人体最大的器官之一。它由四个小叶组成,在胸腔内位于右上腹的位置。肝脏的三大功能包括:
• 过滤血液中的有毒物质,以便其随粪便和尿液排出。
• 分泌胆汁,消化食物中的脂肪。
• 储存糖原(糖类),为身体供能。

Right lobe of liver: 肝右叶  Left lobe of liver: 肝左叶 Stomach:胃  Bile Ducts: 胆管  Spleen:脾
Gallbladder:胆囊    Pancreas: 胰腺   Small intestine:小肠   Colon: 结肠

肝脏解剖。 肝脏位于上腹部,靠近胃,肠,胆囊以及胰腺。肝脏由四片小叶构成。其中两片位于前部,另外两片小叶(图中未出现)位于肝脏后部。

肝癌很少出现在儿童和青少年中。儿童肝癌有两种主要类型:
• 肝母细胞瘤:通常不扩散至肝外。这种类型的肝癌通常影响年龄小于三岁的儿童。
• 肝细胞癌:通常会转移至肝外其他部位。这种类型通常影响较年长的儿童和青少年。
这篇总结也讨论了这两种较为少见的儿童肝癌类型的治疗:
• 肝脏未分化型胚胎肉瘤(UESL)是第三大常见的儿童和青少年肝癌。这种肿瘤通常遍布整个肝脏和/或转移到肺部。通常发生在5岁到10岁的儿童中。
• 婴儿肝脏绒毛膜癌是一种极其少见的癌症,起源于胎盘并且扩散给胎儿。通常在出生后的前几个月便可发现肿瘤。孩子的母亲可能也会被诊断为绒毛膜癌。这是一种先天性的滋养层疾病,需要治疗。
上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管癌症,发生在肝脏和其他器官中。
这篇文章总结了原发性肝癌(起源于肝脏的癌症)的治疗。起源于身体其它部位的癌症且扩散至肝部的转移性癌症的治疗在这里未做讨论。成人和儿童都可能出现原发性肝癌。然而,儿童的治疗和成人的治疗不同。
某些疾病和紊乱可以提高儿童肝癌患病风险。
任何可以提高患病几率的因素叫做危险因素。不是说具有危险因素就意味着你就会得癌症,也不是说没有危险因素你就不会得癌症。认为有患癌风险的患者应当去咨询医生。
肝母细胞瘤的危险因素包括:
• 有家族性腺瘤息肉病(FAP)
• 有脐膨出综合症
• 有偏侧增生(身体的一侧或者一侧的某部分生长速度快于另一侧)
• 出生时体重过轻
肝细胞癌症的危险因素包括以下几点:
• 男性
• 出生时,母亲将乙肝病毒传递给儿童。
• 某些和儿童肝细胞癌症相关的基因型改变
• 有以下症状之一:
◦ 胆汁性肝硬变
◦ 阿拉基欧症候群
◦ 糖原贮积病
◦ 进行性家族肝内疾病
◦ 酪氨酸血症
具有酪氨酸血症和进行性家族肝内疾病的患者在出现癌症体征之前就可以进行肝移植。
儿童肝癌可能出现的体征,包括腹部肿块或疼痛。
当肿瘤变大后,症状会更常见,其他疾病可能出现相同f症状。当你的孩子出现以下任何一个问题时,请和你孩子的医生核实:
• 腹部无痛性肿块
• 腹部肿胀或疼痛
• 不明原因的体重减轻
• 味觉消失
• 恶心呕吐
肝脏和血液检查可用于检测(寻找)和诊断儿童肝癌。
以下检查和操作可能会被用到:
• 体格检查和病史:检查身体的基本体征,包括疾病体征如肿块或其他任何异常。医生还会询问患者的卫生习惯和以往的疾病史与治疗史。
• 血清肿瘤标记物检查:采集血液标本,检测由身体器官、组织或者肿瘤细胞释放入血的某些物质的量。血液中某些物质浓度的增加与特定种类的癌症有关,这些物质被称作肿瘤标记物。血液中甲胎蛋白(AFP)水平的上升便可作为肝癌的标志。其它癌症和非癌疾病如肝硬化和肝炎等,也会引起AFP上升。但有时候,即使出现肝癌,AFP水平也正常。
• 全血细胞计数(CBC):抽取一份血样,检查以下几项:
◦ 红细胞、白细胞及血小板数量
◦ 红细胞中的血红蛋白量(携带氧气的蛋白质)
◦ 血样中红细胞占比

• 肝功能试验:采集血液标本,检查由肝脏释放入血的某些物质的量。某一物质超过正常水平就可能提示肝癌。
• 超声检查:向身体内组织或者器官发射高能量声波(超声波),以获得回声影像。这些回声形成的身体组织图片称为声波图。这些图片可以打印,以便之后观察。在检查儿童肝癌时,经常需要做腹部超声检查。
• CT扫描(CAT扫描):从不同角度拍摄身体内部区域比如腹腔的一连串精细图片。这些图片由与X光机相连的电脑生成。医生可能向患者静脉中注射或者让患者服用染料,以便获得更加清晰的肝脏成像。这一过程称作计算机断层成像(CT),或者计算机断层摄影术,或者计算机横轴断层摄影术。在检查儿童肝癌时,经常需要做胸部和腹部CT扫描。
• MRI(磁共振成像):利用磁铁、无线电波和电,获得身体内部区域如肝脏的一系列精细图片,这个过程叫做核磁共振成像(NMRI)。
• 腹部X光检查:腹部器官的X光检查。X光是一种能够穿透身体到达底片上的能量束,可以产生一张反映身体内部区域的图片。
• 活检:从身体内获取细胞和组织,并在显微镜下观测,检查有无癌症迹象。在外科手术或者观察肿瘤过程中,可以进行取样。病理学家在显微镜下观察样本,确定肝癌类型。获取的组织样本可做以下检查:
◦ 免疫组织化学研究:将某种物质,如抗体、染料或者放射性同位素添加到癌组织样本中用于检测某种抗原。这类检查用于检测某种基因突变。

影响预后(痊愈几率)和治疗选择的某些因素:
预后(痊愈几率)和治疗方案取决于以下几点:
• 癌症分期(肿瘤大小、肝脏部分还是整体受累、是否转移到身体其他部位,比如肺部)。
• 癌症是否可以通过手术完全切除:
• 肝癌的类型
• 癌症是否刚被确诊或者已经复发。
预后也可取决于:
• 显微镜下癌细胞是什么样的。
• 化疗开始后,血AFP水平是否降低。
对于初次治疗后,出现复发的儿童肝癌,其预后和治疗选择取决于:
• 肿瘤复发在身体的哪个部位。
• 初始癌症治疗的类型。
当肿瘤较小,且可通过手术完全切除时,儿童肝癌可被治愈。相比肝细胞癌,肝母细胞瘤更有可能通过手术切除。




儿童肝癌分期

当儿童肝癌被确诊后,便需要做检查来确定癌细胞是在肝内扩散还是已经扩散到身体其他部位。
查明癌细胞是局限在肝内还是转移到身体其他部位的过程叫做癌症分期。分期过程中所收集到的信息可以决定疾病所处的阶段。了解疾病分期对于制定治疗方案十分重要。癌症分期时可能用到以下检查方法:
• CT扫描(CAT扫描):从不同角度拍摄一连串身体内部区域的精细图片,比如胸腔、腹腔和盆腔。这些照片由与X光机相连的电脑生成。医生可能向患者静脉中注射或者让患者服用染料,以便获得更加清晰的肝脏成像。这种过程被称作计算机断层成像(CT),计算机断层摄影术,或者计算机横轴断层摄影术。
• MRI(磁共振成像):利用磁铁、无线电波和电脑,获得身体内部区域如肝脏的一系列精细图片,这个过程叫做核磁共振成像(NMRI)。
• 外科手术:用于观察或切除肿瘤。手术过程中切除的组织可用于病理学家检查。

儿童肝癌有两种分期系统。
儿童肝癌有两种分期系统:
• 术前分期:通过MRI或CT成像,显示肿瘤在肝的四个部分(区域)内位于何处,据此进行分期。这种分期系统称作PRETEXT,在患者进行手术之前完成。
• 术后分期:患者完成切除性或者观察性手术后,根据还有多少肿瘤残余进行分期。

以下时期可用于描述肝癌术前分期:
肝脏可被分为4个垂直区域。
PERTEXT 1期


PRETEXT 1期。癌症在一个肝脏区域内出现,其他三个相互毗邻的肝区域内无癌症。

 

PRETECT 2期

2期中,两个肝区中出现癌症,另外两个毗邻的肝区无癌症。或者,一个肝区出现癌症,另外存在两个相互毗邻的肝区无癌症。
PRETEXT 3期



3期包括下列任何一项:

•   癌症存在于肝脏三个区域中,并且另外一个区域没有癌症。

•   两个肝脏区域中发现癌症,另外两个互不毗邻的肝脏区域没有癌症。

PRETEST 4期

 


4期,所有四个肝脏区域中都能找到癌症。
以下时期可用于描述肝癌的术后分期:
I期和II期
I期,肿瘤仅存在于肝脏中并且所有的癌症都被手术切除。
II期,肿瘤仅存在于肝脏。当手术切除癌症后,仅剩余少量癌症,并且只能通过显微镜才能观测到。
III期
在III中:
• 肿瘤不能被手术切除;或者
• 术后癌症不需要通过显微镜也能看见;或者
• 癌症扩散至附近淋巴结。
IV期
在IV中,癌症扩散至身体其它部位,比如肺部或大脑。
癌症在体内扩散的方式有三种,
癌症可通过组织、淋巴系统和血液扩散:
• 组织。癌细胞从原发部位生长到周围区域,向外扩散。
• 淋巴系统:癌细胞从原发部位进入淋巴系统往外扩散。癌细胞可经过淋巴管到达身体其他部位。
• 血液。癌细胞从原发部位进入血液往外扩散。癌细胞可经过血管到达身体其他部位。
癌症可以由原发部位地扩散到身体其他地方。
癌症扩散到身体其他部位,叫做转移。癌细胞突破他们最初生长的部位(原发性肿瘤),经过淋巴系统或血液扩散。
• 淋巴系统:癌细胞进入淋巴系统,经过淋巴管道,在身体其他部位形成肿瘤(转移性肿瘤)。
• 血液。癌细胞进入血液,经过血管,在身体其他部位形成肿瘤(转移性肿瘤)。
转移性肿瘤的类型和原发性肿瘤一致。例如,如果原发性肝癌扩散到肺部,肺部的癌细胞实际上是肝癌细胞。这种疾病叫做转移性肝癌,而不是肺癌。


复发性儿童肝癌

癌症被治疗后再次出现的癌症称作复发性儿童肝癌。癌症可在肝内或者身体其他地方复发。



治疗方案概述

多种治疗可用于儿童肝癌患者。
儿童肝癌患者可获得的治疗方法有多种。一些疗法是标准方法(目前使用的治疗),而另外一些还在临床试验中。治疗临床试验是指一些研究试验,用于改善目前的治疗手段或者为癌症患者提出新的疗法。当临床试验显示,新的疗法优于标准疗法时,新的治疗方法便成为标准。
由于儿童患癌比较少见,所以应当考虑参加临床试验。一些临床试验只对还没有开始进行治疗的患者开放。
应该由专业诊治这种罕见儿童癌症的健康护理团队为患癌儿童制定治疗计划。
治疗方案由儿科肿瘤医生监管,他们是专门治疗患癌儿童的医生。儿科肿瘤医生会和其他健康护理团队成员合作,比如治疗儿童肝癌的专家以及某些药物专家。拥有一位肝部手术经验丰富的儿外科医生也特别重要,必要的时候可以进行肝移植。其他的专家包括:
• 放射肿瘤学家。
• 儿科护理专家
• 康复专家
• 心理学家
• 社会工作者
某些癌症治疗方法会在治疗结束后几个月或几年后引起副作用。
在治疗开始前、治疗中或者治疗后癌症疗法造成的副作用持续几个月或者几年的情况叫做远期效应。癌症治疗的远期效应包括:
• 身体问题
• 心境、情绪、想法、学习能力以及记忆的改变。
• 其他癌症(另一种类型的癌症)
某些效应可以治疗或者控制。家长有必要与儿童医生讨论这些疗法会给你孩子造成的影响。
五种使用中的标准疗法:
外科手术
如果可能,应该行手术切除。
• 冷冻手术:利用某种工具冷冻和破坏不正常的组织,比如原位癌。这种类型的治疗叫做冷冻手术。医生可以利用超声来引导器械。
• 部分肝切除:将发现癌症的那部分肝脏切除。切除的部分可以是一小部分组织、一整块肝叶或者肝的一大部分。其周围的一小部分正常组织也会被切除。
• 全肝切除和肝移植:移除整块肝脏,并且用供者的健康肝脏代替。当癌症还没有扩散至肝外并且能找到捐献肝的时候,肝移植才可能实现。如果患者需要等待捐献肝,必要时也会进行其他治疗。
• 转移切除:手术切除扩散至肝外的癌症,比如附近组织,肺部和大脑。
影响手术类型的因素包括以下几点:
• PRETEXT分期(癌症术前分期)
• 原发性肿瘤的大小
• 肝内是否有多个肿瘤
• 癌症是否扩散到血管中
• 血液中AFP水平
• 肿瘤是否可以通过化疗萎缩,使其可被手术切除。
• 是否需要进行肝移植
有些时候在手术之前需要进行化疗,用于萎缩肿瘤,使得它更容易被切除。这叫做新辅助疗法。即使医生在手术过程中将任何可见的癌症切除,术后患者也会进行化疗和放疗,用于杀死残余的癌细胞。术后用于降低癌症复发风险的治疗,叫做辅助疗法。


严密观察

严密观察是指在不给患者任何治疗的情况下,密切监视患者的状况,直到症状出现改变。


化疗

化疗是指利用药物阻止癌细胞生长的治疗,主要方式是杀死细胞或阻止它们分裂。当口服或者静脉或肌肉中注射化疗药物时,药物可进入血流,并且到达身体内任何有癌细胞的部位(全身性化疗)。当化疗药物被直接注入脑脊液,某器官或者某体腔,如腹腔时,药物主要影响那些区域的癌细胞(局部化疗)。使用多于一种抗癌药物的治疗叫做联合化疗。化疗药物给药的途径取决于待治疗癌症的类型和分期。
肝动脉(为肝脏提供血液的主要动脉)化疗栓塞疗法是一种治疗儿童肝癌的局部化疗。化疗药物通过导管(细的管道)注入肝动脉。药物和阻塞动脉的物质混合在一起,阻断流向肿瘤的血流。大多数抗癌药物都滞留在肿瘤附近,仅有少量药物会达到身体的其它部位。这种阻塞可以是短暂的,也可以是永久的,取决于用于阻塞动脉的物质。肿瘤不能获得生长所需的氧气和营养,而肝脏继续从肝门静脉获取来自胃肠道的血液。


放射疗法

放射疗法是利用高能X线或者其他类型的射线来杀死癌细胞或者阻止其生长的癌症疗法。放疗有两种类型:外部放疗利用体外机器向癌症发射射线,体内放疗则将放射性物质装在针、种子、导丝和导管内,直接放置在癌症内或者癌症旁。放疗的方式取决于待治疗癌症的类型和分期。


经皮乙醇注射

经皮乙醇注射是指使用一根小针直接向肿瘤中注入乙醇(酒精)以杀死癌细胞的癌症疗法。
临床试验中正在被研究的新疗法。

靶向治疗
靶向治疗是指利用药物或者其他物质来识别和攻击特定的癌细胞并且不损伤正常细胞的治疗方法。某种血管生成抑制剂是一种正在被研究的儿童肝癌靶向治疗药物。血管生成抑制剂是可以阻断血管生长的物质。在癌症治疗中,血管生成抑制剂阻碍形成肿瘤生长所需的新血管。
患者可能考虑参加临床试验。
对于一些患者,参加临床试验也许是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究的一部分。通过临床试验可以检验新的癌症疗法是否安全有效,以及是否优于标准疗法。
今天很多的标准癌症疗法都是基于先前的临床试验。在临床试验中,受试者或者接受标准治疗,或者成为第一批接受新疗法的患者。
参加临床试验的患者将帮助改善今后的癌症治疗。即使临床试验没有诞生新的有效疗法,它们也经常可以回答一些重要问题,并且为以后的研究提供帮助。

患者可在接受治疗之前、之中或者之后参加临床试验
有些临床试验只招募还没有接受过任何治疗的患者。另外一些试验则为治疗后未好转的癌症患者寻找治疗方法。还有些试验检验那些可以阻止癌症复发或者减少治疗副作用的新方法。
美国有许多地方都在开展临床试验。《治疗方案》一节后面附有目前治疗临床试验的链接,信息来源于NCI(美国癌症研究所)。

可能需要随访检查
诊断癌症或者确定癌症分期而做的一些检查可能会重复进行。重复检查是为了评估治疗法案的效果。基于这些检查结果,便可决定是否继续、改变或者停止治疗。这叫做再分期(复查)。
治疗结束后,也会不时地继续做某些检查。这些检查的结果可以显示你的状况是否改变或者癌症是否复发。这些检查有时被叫做随访检查或者核查。


儿童肝癌的治疗方案

肝母细胞瘤
I 期和II期的肝母细胞瘤治疗可能包括以下几种:
• 对于特定类型的肝母细胞瘤,手术切除后行药物化疗或者严密观察。
• 联合化疗缩小癌症,然后行手术切除。
• 手术切除肿瘤后进行化疗。
• 手术、活检和严密观察、或者化疗的新型联合治疗临床试验。
III期肝母细胞瘤的治疗可能包括以下几项:
• 联合化疗缩小肿瘤,然后利用手术切除尽可能多的肿瘤。
• 联合化疗,如果不能手术移除肿瘤,接下来则进行肝移植。
• 肝动脉化疗栓塞疗法,然后可以的话,使用手术切除尽可能多的肿瘤。
• 包括手术、活检、化疗或者肝移植在内的新型联合治疗临床试验。
IV期肝母细胞瘤的治疗通常包括化疗和手术。使用联合化疗缩小肝内的癌症以及扩散至身体其他部位的癌症,比如肺部和大脑。然后运用成像检查癌症是否可以被手术切除。治疗可能包括以下一种或多种:
• 如果肝内和身体其他部位的癌症可被完全切除时,则行手术切除,然后行化疗杀死任何可能残留的癌细胞。
• 如果肝内癌症不能被手术切除,并且没有体征提示癌症出现在身体其他部位,则通过肝移植治疗。如果肝移植不能实现,则通过以下一种或多种方法治疗:
◦ 化疗
◦ 放疗
◦ 肝动脉化疗栓塞疗法。
◦ 再次做手术移除尽可能多的肿瘤。
• 化疗、手术移除肿瘤和肝移植的新型联合治疗临床试验。

肝细胞癌症

I期和II期肝细胞癌症的治疗可能包括以下几种:
• 手术切除肿瘤,然后进行联合化疗。
• 联合化疗后进行手术移除肿瘤。
• 肝动脉化疗栓塞疗法缩小肿瘤,然后行手术切除肿瘤。
III期肝细胞癌症和PRETEXT4期肝细胞癌症的治疗包括以下几项:
• 化疗缩小肿瘤,然后行手术切除。
• 化疗缩小肿瘤。如果完全切除肿瘤不可行,那么进一步的治疗包括:
◦ 肝移植
◦ 冷冻手术
◦ 经皮乙醇注射
◦ 肝动脉化疗栓塞疗法缩小肿瘤,然后通过手术切除尽可能多的肿瘤。
◦ 放疗
术后分期为IV期的肝细胞癌症治疗包括:
• 联合化疗缩小肿瘤,然后通过手术切除尽可能多的肿瘤。

肝脏未分化型胚胎肉瘤

肝脏未分化型胚胎肉瘤的治疗包括:
• 联合化疗缩小肿瘤,然后通过手术切除尽可能多的肿瘤。
• 活检或者手术切除肿瘤,然后进行化疗。可能需要第二次手术来切除剩余的肿瘤,然后进一步化疗。
• 如果手术切除不可行,则进行肝移植。

婴儿肝脏绒毛膜癌

婴儿肝脏绒毛膜癌的治疗可能包括:
• 联合化疗缩小肿瘤,然后通过手术切除肿瘤。

复发性儿童肝癌

复发性肝母细胞瘤的治疗包括:
• 联合化疗
• 手术切除孤立性(单一和分开的)的转移性肿瘤
• 肝移植
• 新疗法的临床试验
复发性肝细胞癌症的治疗包括:
• 肝动脉化疗栓塞疗法缩小肿瘤。
• 肝移植
• 靶向治疗的临床试验。


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