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儿童霍奇金淋巴瘤基本信息

儿童霍奇金淋巴瘤是淋巴系统中形成恶性肿瘤(癌)细胞的疾病
儿童霍奇金淋巴瘤起源于淋巴系统,淋巴系统是人体免疫系统的一部分。淋巴系统由以下几部分组成:
• 淋巴液:淋巴系统内流动的无色、水样液体。淋巴液中含有淋巴细胞(白细胞的一种),淋巴细胞保护人体免受感染,还可以抑制肿瘤的生长.
• 淋巴管:由细管构成的网络。淋巴管收集全身淋巴液,最后导入血流。
• 淋巴结:小的豆状结构。淋巴结可过滤淋巴液,贮存白细胞,抵抗感染和疾病。淋巴结遍布全身,沿淋巴管分布。淋巴结常成群聚集,分布在腋窝、骨盆、颈部、腹腔和腹股沟等处。
• 脾脏:淋巴器官,具有制造淋巴细胞、过滤血液、存储血细胞和破坏衰老血细胞等功能。脾脏位于腹腔左上方,与胃相邻。
• 胸腺:淋巴器官,是淋巴细胞生长和增殖的场所。胸腺位于胸内, 在胸骨后方。
• 扁桃体:位于喉部侧后方的两块小淋巴组织。扁桃体可以产生淋巴细胞。

• 骨髓:位于较大骨骼的中央,是柔软、海绵样组织。骨髓可以产生白细胞、红细胞和血小板。

(tonsils 扁桃体,thymus 胸腺,artery 动脉,vein 静脉,lymph nodes 淋巴结,lymph vessel 淋巴管,spleen 脾脏,bone marrow 骨髓)
淋巴系统解剖图,图中标出了淋巴管和淋巴器官,包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾脏和骨髓。淋巴液(透明液体)和淋巴细胞沿淋巴管流动,途经若干淋巴结,淋巴结是破坏有害物质的场所。淋巴液在心脏附近通过一个大静脉入血。

因为淋巴组织遍布全身,所以霍奇金淋巴瘤几乎可以发病于身体任何部位,并且向全身组织或器官扩散。
淋巴瘤一般分为两类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤多发于15-19岁青少年。霍奇金淋巴瘤儿童和青少年患者的治疗方法与成年患者可能不同。

儿童霍奇金淋巴瘤主要有两种类型
儿童霍奇金淋巴瘤包括以下两种类型:
• 经典型霍奇金淋巴瘤
• 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤,根据显微镜下癌细胞特征,又可分为以下四个亚型:
• 富含淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤
• 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 
• 混合细胞型霍奇金淋巴瘤
• 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤


EB病毒感染会影响儿童霍奇金淋巴瘤的患病风险
任何增加患病可能性的因素都称作危险因素。有危险因素并不意味着会得癌症,没有危险因素也不意味着不会得癌症。当感觉您的孩子有患病风险时,可以咨询儿科医生。儿童霍奇金淋巴瘤的危险因素包括:
• EB病毒感染
• 人体免疫缺损病毒(HIV)感染
• 患有免疫系统方面的遗传病
• 有单核细胞增多症(mono)的个人病史
• 父亲或母亲或兄弟姐妹有霍奇金淋巴瘤病史
幼儿时期暴露在常见感染中可以对免疫系统产生影响,从而降低儿童霍奇金淋巴瘤的患病风险。 


儿童霍奇金淋巴瘤的症状体征包括淋巴结肿大、发热、夜间盗汗和体重减轻
儿童霍奇金淋巴瘤或其它疾病可以引起这些及其它症状。如果您的孩子出现以下症状体征,请立即咨询医生:
• 颈部、胸部、腋窝以及腹股沟等处淋巴结无痛性肿大
• 不明原因的发热
• 不明原因的体重减轻
• 夜间盗汗
• 疲乏无力
• 食欲减退(厌食)
• 皮肤瘙痒
• 饮酒后淋巴结疼痛
发热、体重减轻和夜间盗汗称为B症状。


发现、诊断儿童霍奇金淋巴瘤的检查方法
可能会用到以下检查和操作:
• 体格检查和询问病史:体格检查是指检查身体健康状况和疾病征兆,如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
• CT扫描(计算机断层扫描):可从不同角度形成多张详细的人体体内(如颈部、胸部、腹部或盆骨等)影像。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的器官或组织的图像。也叫做计算断层扫描、计算机化断层扫描或计算机化轴断层扫描。
• PET扫描 (正电子发射断层扫描): PET扫描可以检测发现体内的恶性肿瘤细胞。静脉注射少量放射性葡萄糖(糖)。PET扫描器可以绕人体旋转,在放射性葡萄糖被吸收的部位成像。恶性肿瘤细胞在图像中稍亮,因为它们比正常细胞代谢旺盛,较多地吸收了放射性葡萄糖。
• 胸部X光:用来检测胸腔内的器官和骨骼。X光是能量束,可以穿过人体投射在胶片上,使身体内部成像。
• 全血细胞计数(CBC):采集血液样本,进行如下检查: 
◦ 红细胞、白细胞和血小板计数
◦ 红细胞中血红蛋白(负责运载氧气的蛋白质)的含量
◦ 血液样本中的红细胞比例

• (complete blood count 全血细胞计数,plasma 血浆,white blood cells 白细胞,platelets 血小板,red blood cells 红细胞) 
全血细胞计数(CBC)。使用真空采集管静脉采集血液样本,之后送往实验室进行红细胞、白细胞和血小板计数。全血细胞计数可用于检测、诊断和监控多种疾病。

• 血液化学检查:通过检查血液样本,测量器官或组织释放入血的某些特定物质的量。释放量存在异常(高于或低于正常)可能是疾病的征兆。
• 红细胞沉降速度:采集血液样本,检测红细胞沉降到测定管底部的速度。 
• 淋巴结活检:采集整个或部分淋巴结。淋巴结可在胸腔镜检查、纵隔镜检查或腹腔镜检查中采集,淋巴结活检包括以下几种类型:
◦ 切除活检:切除整个淋巴结 
◦ 切开活检:切除部分淋巴结
◦ 空心针活检:用空心针移除淋巴结组织
◦ 细针穿刺(FNA)活检:用细针从淋巴结移除组织
• 病理医生在显微镜下观察组织中是否存在癌细胞,尤其观察是否存在R-S细胞。R-S细胞常见于经典型霍奇金淋巴瘤。

(normal lymphocyte 正常淋巴细胞,Reed-Sternberg cell R-S细胞)
 R-S细胞。R-S细胞是异常的大型淋巴细胞,通常含有不止一个细胞核,常见于霍奇金淋巴瘤。

• 以下方法用来检查采集的组织样本:

◦ 免疫分型检测:是通过抗原类型或细胞表面标记物,来鉴定细胞的检测方法。这种检测通过比较淋巴系统的癌细胞和正常细胞,来确定淋巴瘤的具体分型。

影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素
影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素如下:
• 癌症分期
• 肿瘤大小
• 霍奇金淋巴瘤的类型
• 是否有B症状
• 肿瘤细胞某些特性
• 诊断时是否白细胞过多或红细胞过少
• 对化疗初始治疗的应答如何
• 是癌症初诊还是癌症复发
影响治疗方案的因素还包括:
• 儿童的年龄和性别
• 出现长期副作用的风险
大多初诊为霍奇金淋巴瘤的儿童和青少年可以治愈。





儿童霍奇金淋巴瘤分期

儿童霍奇金淋巴瘤确诊后,检验癌细胞是否已经在淋巴系统内扩散或扩散至身体其它部位的方法
确定儿童霍奇金淋巴瘤是否已在淋巴系统内扩散或已向身体其它部位扩散的过程叫做分期。分期过程中的信息决定了癌症的分期。治疗方案的选择需要考虑癌症分期和其它影响预后的因素。儿童霍奇金淋巴瘤的分期可能会用到以下检查和操作:
• CT扫描(计算机断层扫描):可从不同角度形成多张详细的人体体内影像,如颈部、胸部、腹部或骨盆。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的器官或组织的图像。也叫做计算断层扫描、计算机化断层扫描,或计算机化轴断层扫描。
• PET扫描 (正电子发射断层扫描): PET扫描可以检测发现体内的恶性肿瘤细胞。静脉注射少量放射性葡萄糖(糖)。PET扫描器可以绕人体旋转,在放射性葡萄糖被吸收的部位成像。恶性肿瘤细胞在图像中稍亮,因为它们比正常细胞代谢旺盛,较多地吸收了放射性葡萄糖。
• MRI (磁共振成像):通过磁场、电磁波和计算机对人体体内进行详细、连续的成像。又称核磁共振成像(NMRI)。可对腹部和骨盆进行MRI。
• 骨髓穿刺和活检:骨髓活检针插入髋骨或胸骨的骨髓腔,抽取骨髓、血液和一小块骨头。病理医生显微镜下观察骨髓、血液和骨头是否存在异常细胞。

(Bone marrow aspiration and biopsy 骨髓穿刺活检,Jamshidi needle Jamshidi活检针,bone marrow 骨髓,skin 皮肤,hip bone 髋骨)
• 骨髓穿刺活检。皮肤局麻后,骨髓活检针(Jamshidi针,一种长空心针)插入患者髋骨,抽取血液、骨髓和一小块骨头样本,显微镜下观察是否存在癌症征兆。


癌症扩散的三条途径
癌症通过组织、淋巴系统和血液扩散:
• 经组织扩散。癌症从原病灶向与其相邻的组织器官扩散。
• 经淋巴系统扩散。癌细胞侵入淋巴系统,经淋巴管从原病灶向身体其它部位扩散。
• 经血液传播。癌细胞侵入血液后,经血管从原病灶向身体其它部位扩散。

儿童霍奇金淋巴瘤可能包括A、B、E和S等症状
可对儿童霍奇金淋巴瘤进行如下描述:
• A:患者无B症状(发热、体重减轻或夜间盗汗)
• B:患者有B症状
• E:非淋巴系统的器官或组织受累,这些组织或器官在癌症受累淋巴系统附近
• S:脾脏受累



儿童霍奇金淋巴瘤分期如下:

I期

(Stage I childhood Hodgkin lymphoma I期儿童霍奇金淋巴瘤,lymph node 淋巴结,lymphoma cells(cancer)淋巴瘤细胞(癌症),artery 动脉,vein 静脉,lymph vessel 淋巴管,diaphragm 横膈)
I期儿童霍奇金淋巴瘤。1个淋巴结组的1个或多个淋巴结受累。IE期(没用图表示出),单个结外器官或区域受累。.
I期儿童霍奇金淋巴瘤分为I期和IE期。
• I期:以下淋巴系统区域受累:
◦ 1个淋巴结组的1个或多个淋巴结
◦ 咽淋巴环(又称韦氏环)
◦ 胸腺
◦ 脾脏
• IE期:单个淋巴系统外器官或区域受累


II期
II期儿童霍奇金淋巴瘤分为II期和IIE期
• II期:横膈(位于肺下方的膜状肌肉,可帮助肺呼吸、区分胸腔和腹腔)上或横膈下同时有不少于2个淋巴结组受累。

(Stage II childhood Hodgkin lymphoma II期儿童霍奇金淋巴瘤,lymph node 淋巴结,lymphoma cells(cancer)淋巴瘤细胞(癌症),artery 动脉,vein 静脉,lymph vessel 淋巴管,diaphragm 横膈)
II期儿童霍奇金淋巴瘤。横膈上(a)或横膈下(b)同时有不少于2个淋巴结组受累

• IIE期:横膈上或横膈下有不少于1个淋巴结组受累,而且单个结外器官或区域受累。



(Stage IIE childhood Hodgkin lymphoma IIE期儿童霍奇金淋巴瘤,lymph node 淋巴结,lymphoma cells(cancer)淋巴瘤细胞(癌症),artery 动脉,vein 静脉,lymph vessel 淋巴管,diaphragm 横膈,cancer 肿瘤)

IIE期儿童霍奇金淋巴瘤。横膈上或横膈下有不少于1个淋巴结组受累,而且单个结外器官或区域受累(a).



III期

(Stage III childhood Hodgkin lymphoma III期儿童霍奇金淋巴瘤,lymph node 淋巴结,lymphoma cells(cancer)淋巴瘤细胞(癌症),artery 动脉,vein 静脉,lymph vessel 淋巴管,diaphragm 横膈,cancer 肿瘤,spleen 脾脏)

III期儿童霍奇金淋巴瘤。膈肌两侧均出现一个或多个淋巴结组受累(a)。IIIE期,膈肌两侧均出现淋巴结组受累,单个结外器官或区域受累(b)。IIIS期,膈肌两侧均出现淋巴结组受累(a),脾脏受累(c)。IIIE,S期,膈肌两侧均出现淋巴结组受累,单个结外器官或区域受累(b) 和脾脏受累(c)。

III期分为III期、IIIE期、IIIS期和IIIE,S期
• III期:膈肌(位于肺下方的膜状肌肉,可帮助呼吸、区分胸腔和腹腔)两侧均出现淋巴结组受累。
• IIIE期:膈肌两侧均出现淋巴结组受累,单个结外器官或区域受累。
• IIIS期:膈肌两侧均出现淋巴结组受累,脾脏受累。
• IIIE,S期:膈肌两侧均出现淋巴结组受累,单个结外器官或区域受累和脾脏受累。


IV期

(Stage IV childhood Hodgkin lymphoma IV期儿童霍奇金淋巴瘤,lymph node 淋巴结,lymphoma cells(cancer)淋巴瘤细胞(癌症),to other parts of the body 向身体其它部位扩散,lymph vessel 淋巴管,lung 肺,pleura 胸膜,diaphragm 横膈,liver 肝,brain 脑,cancer 肿瘤,bone marrow 骨髓)

IV期儿童霍奇金淋巴瘤。不少于1个结外器官受累(a),或者,1个结外器官受累并且扩散到受累器官远处的淋巴结(b),或者,肺部、肝脏或骨髓受累.

IV期儿童霍奇金淋巴瘤的癌症情况如下:
• 不少于1个结外器官受累,受累器官附近淋巴结也可能受累;或者,
• 1个结外器官受累并且扩散到受累器官远处的淋巴结:或者,
• 肺部、肝脏、骨髓或脑脊液受累,癌症未从附近区域扩散到肺部、肝脏、骨髓或脑脊液
尚未开始霍奇金淋巴瘤治疗的患者被分为不同危险群体
根据癌症分期、肿瘤大小以及患者是否有B症状(发热、体重减轻或夜间盗汗等),将尚未开始霍奇金淋巴瘤治疗的患者分为不同危险群体。根据危险群体的类别制定治疗方案。
• 低危儿童霍奇金淋巴瘤
• 中危儿童霍奇金淋巴瘤
• 高危儿童霍奇金淋巴瘤

儿童和青少年群体中的原发难治性/复发性霍奇金淋巴瘤
原发难治性霍奇金淋巴瘤是指,接受治疗期间淋巴瘤继续生长或扩散。复发性霍奇金淋巴瘤是指癌症治愈后复发,复发部位可在淋巴系统,也可在身体其它部位,如肺部、肝部、骨头或骨髓。



治疗方案概述

儿童霍奇金淋巴瘤有多种治疗方案
儿童霍奇金淋巴瘤有多种治疗方案。其中一些是标准疗法,还有一些正处于临床试验阶段。癌症治疗临床试验旨在改善现有疗法或者收集新兴疗法的相关信息。当临床试验的结果显示新兴疗法的效果比标准疗法更好时,新兴疗法就有可能成为标准疗法。
因为癌症在儿童中很少见,所以患者可以考虑参加临床试验。一些临床试验研究只针对尚未接受治疗的患者。


儿童霍奇金淋巴瘤患者的治疗方案应由儿童肿瘤专家小组制定

治疗方案应由专门治疗儿童肿瘤的儿科肿瘤医生监督。儿科肿瘤医生与专治儿童霍奇金淋巴瘤和其它医学领域的儿科医务工作者通力合作制定治疗方案。所涉及的专家可能包括以下几种:
• 肿瘤内科医生/血液学家
• 儿科外科医生
• 肿瘤放射学家
• 内分泌学家
• 儿科护理专家
• 康复专家
• 心理学家
• 社会工作者
霍奇金淋巴瘤青少年和青年患者的治疗方案不同于儿童患者的治疗方案。有些青少年和青年患者采取成人的治疗方案。
五种标准治疗如下:


化学疗法

化学疗法通过药物使癌细胞停止生长,或杀死癌细胞或抑制癌细胞分裂。口服或静脉/肌肉注射药物时,药物可以通过血液到达全身的癌细胞(叫做全身化疗)。药物直接置于脑脊液、器官或腹腔等体腔内时,药物主要作用于被放置区域的癌细胞(叫做区域化疗)。联合化疗是指使用一种以上抗癌药物的化学疗法。
采取何种化疗方式取决于危险群体分组。比如,低危儿童霍奇金淋巴瘤患者与高危患者相比,治疗周期少、运用的抗癌药物种类少、剂量低。


放射治疗

放射治疗利用高能X射线或其它射线来杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤生长。放射治疗分为外部放射治疗和内部放射治疗两种。外部放射治疗利用仪器产生的射线从体外聚焦到癌组织。内部放射治疗将放射性植入物,如针、放射粒子、导丝或导管,直接植入瘤内或靠近肿瘤。
采取何种放疗方式取决于危险群体分组和化疗方案。外部放射治疗用于儿童霍奇金淋巴瘤,只对受累淋巴结或其它受累区域进行放疗。


靶向治疗

靶向治疗利用药物或其它物质对癌细胞进行特异标靶和攻击,但同时不伤害正常细胞。其中一种治疗儿童霍奇金淋巴瘤的靶向治疗叫做单克隆抗体治疗。
单克隆抗体治疗利用单克隆抗体治疗癌症。单克隆抗体由单一免疫系统细胞产生,并需在实验室培养。这些抗体可以鉴别癌细胞上的特异物质或有助于癌细胞生长的物质,然后与这些物质结合,杀伤癌细胞,抑制癌细胞生长或阻碍癌细胞扩散。单克隆抗体直接注射到癌细胞部位产生作用,有时单独的单克隆抗体即可产生作用,但有时需要携带药物、毒素或放射性物质。


手术

对于局部的结节性淋巴细胞为主型的儿童霍奇金淋巴瘤,可通过手术尽可能移除肿瘤。.
高剂量化学疗法和干细胞移植
高剂量化学疗法伴干细胞移植是指,给予高剂量化学治疗,并且替换被肿瘤治疗损伤的造血细胞。干细胞(未成熟血细胞)取自患者或供体的血液或骨髓,之后冷冻保存。化疗结束后,解冻干细胞,输注到患者体内。这些重新输注的干细胞在体内的血细胞中成长并恢复造血细胞。

临床试验阶段的新兴疗法
本部分总结了一些处于临床试验阶段的治疗方案,但是可能不会提及每一种新兴疗法。 
质子束放射治疗
质子束放射治疗是一种高能外部放射治疗,利用质子束(质子很小,为带正电荷的离子)进行放疗。目前,有试验正在研究这种放射治疗是否可以降低霍奇金淋巴瘤女孩患者胸部放疗后罹患乳腺癌的风险。


一些患者也许在考虑是否要参加临床试验

对某些患者来说,参加临床试验是不错的选择。临床试验是癌症研究过程的一部分,旨在研究癌症新兴疗法是否安全有效或者是否优于标准疗法。
现在的癌症标准疗法多是依据先前的临床试验。参加临床试验的患者可能接受标准疗法或者是首先接受新兴疗法的人。
参加临床试验的患者为以后能更好地治愈癌症做出了贡献。虽然,有时候临床试验的结果是新兴疗法的效果并不明显,但也解决了研究中的部分重要问题,并推动研究继续进行。

患者可在开始治疗前、开始治疗中或开始治疗后加入临床试验
一些临床试验只针对尚未接受治疗的患者,另有一些研究对象是癌症未见好转的患者。还有一些研究旨在检验防止癌症复发或减少治疗过程中出现副作用的新兴疗法的效果。
美国很多地方都在进行临床试验。详见目前治疗临床试验相关链接后的治疗方案部分。这些内容已从NCI(美国国家癌症研究所)的临床试验清单中检索获取。


可能需要的随访检查

可能需要再次运用用于诊断癌症或癌症分期的检查。重复做一些检查是为了确定治疗效果如何。这些检查的结果可以影响是否应该继续治疗或改变治疗方法或停止治疗的决定。这有时也叫做再分期。
治疗结束后,患者还需要时不时地接受某些检查。这些检查结果可以表明患儿的身体状况是否发生变化或者癌症是否复发。这些检查有时也叫做随访检查。
只接受化学治疗的患者,应在治疗结束3周后进行PET扫描。最后接受放射治疗的患者,至少应在治疗结束后的8-12周之后再接受PET扫描。

霍奇金淋巴瘤的儿童和青少年患者的治疗方案

低危经典型儿童霍奇金淋巴瘤
低危经典型儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案应采用联合化疗。有时对病灶区域进行放射治疗。


中危经典型儿童霍奇金淋巴瘤

中危经典型儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案应采用联合化疗。可能对病灶区域进行放射治疗。


高危经典型儿童霍奇金淋巴瘤

高危经典型儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案应采用高剂量联合化疗。可能对病灶区域进行放射治疗。

结节性淋巴细胞为主型的儿童霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型的儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案可能包括以下几种:
• 手术。在肿瘤可全部移除的情况下采用
• 化学治疗,联合/不联合低剂量外部放射治疗

原发难治性/复发性霍奇金淋巴瘤的儿童与青少年患者的治疗方案
原发难治性/复发性儿童霍奇金淋巴瘤的治疗方案可能包括以下几种:
• 化学治疗、单克隆抗体治疗或联合几种治疗方式
• 高剂量化学治疗和患者自身干细胞移植。移植后可能需要进行低剂量放射治疗
• 高剂量化学治疗和用供体干细胞进行干细胞移植
• 单克隆抗体治疗联合化学治疗的临床试验

儿童和青少年接受霍奇金淋巴瘤治疗后,可能出现远期效应
接受霍奇金淋巴瘤治疗的儿童和青少年,在数月或数年后,可能出现治疗相关的副作用。因为远期效应影响健康和发育,所以定期随访很重要。远期效应可能包括以下方面的问题:

• 性器官和生殖器官的发育
• 生育能力(生孩子的能力)
• 骨骼和肌肉的生长和发育
• 甲状腺、心脏或肺部疾病
• 牙齿、牙龈和唾液腺疾病
• 情绪、情感、思维、学习或记忆方面的变化
• 罹患第二原发性肿瘤风险增加

霍奇金淋巴瘤的女性生存者,罹患乳腺癌的风险增加。风险程度取决于治疗过程中接受的放射量,以及应用的化疗方案。卵巢接受放射治疗的女性生存者,罹患乳腺癌的风险低。建议这类患者接受治疗8年后或25岁以后(以较迟者为准),每年进行一次乳房X线检查。患有乳腺癌的女性儿童霍奇金淋巴瘤生存者与无霍奇金淋巴瘤史的乳腺癌患者相比,死亡风险增加。
确定治疗方案时,应该考虑出现这些长期副作用的风险。 


National Cancer Institute: PDQ® Childhood Hodgkin Lymphoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <09/27/013>. Available at: http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childhodgkins/Patient. Accessed <03/20/2014>.

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