原发性中枢神经系统淋巴瘤是脑和/或脊髓的淋巴组织中形成恶性肿瘤细胞的疾病。
淋巴瘤是淋巴组织中形成肿瘤细胞的疾病。淋巴系统作为免疫系统的一部分，由淋巴、淋巴管、淋巴结、脾脏、胸腺、扁桃体以及骨髓构成。淋巴细胞随淋巴液出入于中枢神经系统(CNS)。有观点认为中枢神经系统中淋巴瘤是由部分淋巴细胞恶化形成的。原发性中枢神经系统淋巴瘤可始发于脑、脊髓或脑膜（脑的外层覆盖物）。由于眼睛非常靠近大脑，所以原发性中枢神经系统淋巴瘤也可能始发在眼睛（称为眼淋巴瘤）。
（tonsil扁桃体， thymus胸腺，artery动脉，vein静脉，lymph node淋巴结，lymph vessel淋巴管，spleen脾脏，bone marrow骨髓）
淋巴系统解剖结构：淋巴管和淋巴器官。淋巴器官包括淋巴结、扁桃体、胸腺、脾和骨髓。淋巴（透明液体）和淋巴细胞经淋巴管流入淋巴结，在淋巴结中清除有害物质。淋巴液从心脏附近的一条大静脉入血。
免疫系统功能减弱可能增加患原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险。
任何可增加患病风险的因素都是危险因素。有风险因素并不意味着你一定会得病，没有风险因素也不代表你不会得病。如果你觉得自己有患某病的风险，应该与医生沟通。
有获得性免疫缺陷综合症（艾滋病）或其他免疫系统异常的患者或接受过肾脏移植的患者可能发生原发性中枢神经系统淋巴瘤。
眼睛、大脑和脊髓的检查用于诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤
以下是一些可能会用到的检查：
体检和病史：检查身体各项常规体征，包括对疾病体征的检查，如肿块或其他不正常体征。了解患者既往过往健康习惯、病史以及曾接受的相应治疗。
神经系统测试：一系列的问题和测试用以检查大脑、脊髓和神经功能。这项测试检查一个人的精神状态、协调和正常行走的能力以及肌肉、感觉和反射的能力。也被称为神经测试。
裂隙灯眼睛检查：这项测试使用带有狭缝亮光的特殊显微镜观测眼睛内部和外部。
磁共振成像（MRI）：使用磁场、无线电波和计算机形成一系列大脑和脊髓内部的详细图片的过程。给患者静脉注入一种叫做钆的物质，这种物质会聚集在癌细胞周围使癌细胞呈高密度成像。这一过程也被称作核磁共振显影（NMRI）
PET扫描（正电子发射断层扫描）
发现机体肿瘤细胞的过程。向静脉注射少量放射性葡萄糖（糖），PET扫描器绕人体扫描并图像显示放射性葡萄糖在体内使用分布情况。由于恶性肿瘤细胞比正常细胞活跃从而更多摄取放射性葡萄糖，所以恶性肿瘤细胞在图像中比正常细胞更亮一些。
腰部穿刺：使用针刺入脊柱，从脊柱中抽取脑脊液（脑和脊柱腔中的液体）的过程。这一过程也称为LP（腰穿）或脊髓抽液。诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤需要做的检查包括脑脊液中蛋白质水平和癌细胞征兆。
（lumbar puncture腰椎穿刺，spinal cord脊髓，cerebrospinal fluid脑脊液，spinal needle脊髓穿刺针）
腰穿，患者在工作台上呈蜷曲体位。腰部小区域局麻后，使用脊髓针（一种细长的针）刺入脊柱下部取脑脊液（CSF，显示为蓝色）。取出的脑脊液送实验室化验。
立体定向活检：活检过程中使用计算机和三维（3-D）扫描设备定位肿瘤和指导组织取样，用显微镜观察取出的组织样品检查癌症迹象。
以下检验用于检查取出的活组织
流式细胞术：是一项实验室化验，测验样品组织中细胞的数目，活细胞的比例和各类细胞的特征包括大小、形状和细胞表面肿瘤标记物的存在情况。细胞经光敏染料染色，在流体内随水流通过激光束或其他类型光源的照射。测量依据光敏染料对光照射的感光程度。
免疫组织化学研究：是一项实验室化验，向癌组织样品中添加如抗体、染料或放射性同位素等物质后测量特定的抗原，这种类型的研究用于区分不同类型的癌症。
细胞遗传学分析：是利用显微镜观察样本组织中特定染色体变化情况的实验室检测。其他检测如荧光原位杂交也可用于检查染色体的改变情况。
全血细胞计数（CBC）伴分类：抽血并进行以下测量的过程：
红细胞和血小板数目
白细胞分类和数目
红细胞中血红蛋白（携氧蛋白质）含量
红细胞所占样本比例
（Complete blood count全血细胞计数，plasma血浆，white blood cell白细胞，platelets血小板，red blood cell红细胞）
全血细胞计数：向静脉扎针使血液流入管内进行血液采集，将血液取样送往实验室对红细胞、白细胞和血小板进行计数。全血细胞计数被用于不同疾病的化验、诊断和监测。
血液化学检验：通过对样血的化学检测从而判定体内由器官或组织释放入血的某特定物质含量的过程。某物质含量不正常（检测含量低于或高于标准值）可以作为产生该物质的组织或器官有病变的标志。
影响预后（痊愈的机会）和治疗方案选择的一些因素
预后情况（痊愈的机会）取决于下列因素：
● 患者的年龄和健康状况
● 血液和脑脊液(CSF)中某些特定物质的含量
● 肿瘤位于中枢神经系统的部位
● 患者是否感染艾滋病
治疗选择取决于以下方面：
● 癌症的分期
● 肿瘤位于中枢神经系统的位置
● 患者的年龄和健康状况
● 癌症是新诊断的还是复发型的
在肿瘤没有扩散到大脑（脑部最大的部分）外和患者年龄低于60岁，能够进行大多数日常活动，没有艾滋病或其他疾病削弱免疫系统的情况下，原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗效果最好。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的分期
确诊原发性中枢神经系统淋巴瘤后，还要做一些化验判断癌细胞是否在脑和脊髓中扩散或向机体其他部位扩散。
原发性中枢神经系统淋巴瘤在继续进展过程中通常不会扩散到中枢神经系统和眼睛之外。确定癌细胞是否扩散的过程叫做分期。了解癌细胞是否向机体其他部位扩散对于治疗的选择有重要意义。以下是分期中会用到的一些检查和操作：
CT扫描（CAT扫描）：是从不同角度照射人体，形成一系列人体内部区域详细图片的过程。这些图片是由连接X射线机的计算机生成。有时会使用静脉注射或吞食造影剂的方法使器官或组织造影更为清晰。这一过程也被称为计算断层扫描，计算机化断层扫描或计算机轴向断层扫描。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤，CT扫描区域通常为胸部、腹部以及盆腔（两髋骨之间区域）。
PET扫描（正电子发射断层扫描）
发现机体肿瘤细胞的过程。向静脉注射少量放射性葡萄糖（糖），PET扫描器绕人体扫描并形成图像显示放射性葡萄糖在体内使用分布情况。由于恶性肿瘤细胞比正常细胞活跃从而摄取更多放射性葡萄糖，所以恶性肿瘤细胞在图像中显示更亮一些。PET扫描和CT扫描可以同时结合使用，称作PET-CT检查。
MRI（磁共振成像）使用磁场、无线电波和计算机形成一系列人体内部区域详细图片的过程。这一过程也被称作核磁共振显影（NMRI）。
骨髓穿刺和活检：使用空心针插入髋骨或胸骨取骨髓、血液和小块骨骼。使用显微镜从病理学角度观察取出的骨髓、血液和骨骼，寻找癌症征象。
（Jamshidi needle Jamshidi针，bone marrow骨髓，skin皮肤，hip bone髋骨）
骨髓穿刺和活检：皮肤小区域局麻后，使用Jamshidi 针（一种长、空心的针）插入患者髋骨，取血液、骨骼和骨髓样品进行显微镜检查。
癌症通过以下三种方式在机体内扩散
癌症可通过组织、淋巴系统和血液扩散：
● 组织：癌细胞通过向周围组织生长从原发部位扩散。
● 淋巴系统：癌细胞通过进入淋巴系统从原发部位扩散。癌细胞进入淋巴管流向机体其他部位。
● 血液：癌细胞通过血液从原发部位扩散。癌细胞进入血管流向机体其他部位。
癌可从原发部位向身体其他部位扩散
癌向身体另一部位扩散的过程称作转移。癌细胞脱离原发部位（原发肿瘤）进入淋巴系统和血液随其流动。
● 淋巴系统：癌细胞进入淋巴系统，在淋巴管道中移动，于身体另一部位形成肿瘤（转移瘤）。
● 血液：癌细胞入血，在血管中移动，于身体另一部位形成肿瘤（转移瘤）。
转移性肿瘤与原发性肿瘤的肿瘤类别一致。比如，如果原发性中枢神经系统淋巴瘤扩散到肝部形成肿瘤，其肝脏中的癌细胞实际上是淋巴瘤细胞，应被称为转移性中枢神经系统淋巴瘤而不是肝癌。
原发性中枢神经系统淋巴瘤尚无标准的分期系统
复发型原发性中枢神经系统淋巴瘤是指经治疗后淋巴瘤再次发生，原发性中枢神经系统淋巴瘤经常复发于脑部或眼睛。
治疗方案概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤患者有不同的治疗选择
原发性中枢神经系统淋巴瘤患者可以选择不同的治疗方案。其中一些是标准治疗（即目前使用的治疗），一些还正处于临床试验阶段。治疗性临床试验是一类研究，其目标是帮助改进目前的标准疗法或获取癌症患者在接受新治疗方法的信息。如果临床试验结果显示新的治疗方法优于标准疗法，那么这种新疗法将会成为新的标准疗法。患者可能有参加临床试验的意愿。一些临床试验仅接受未开始接受其他治疗的患者加入。
原发性中枢神经系统淋巴瘤不用手术治疗。
三种标准治疗方法：
放射疗法
放射疗法是一种利用高能X射线或其他类型的放射线杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤的生长的肿瘤治疗方法。放射性疗法分为两种。体外放射疗法是运用体外设备发出放射线照射肿瘤细胞。体内放射疗法是将放射性物质封入针、植入粒子、导丝或者导管中，放置在肿瘤部位或其附近。放射疗法的方式取决于癌症的类型。
脑部高剂量放疗会损伤健康组织并造成障碍，影响思考、学习、解决问题、演讲、阅读、写作和记忆能力。临床试验检测了单独使用化疗或化疗后放疗以减少单独使用放疗时对健康脑组织造成的损害。
化学疗法
化学疗法是一种利用药物杀灭肿瘤细胞或抑制肿瘤分裂从而抑制肿瘤的生长的肿瘤治疗方法。口服或静脉、肌肉注射化疗物质时，药物进入血流并可到达全身各处的肿瘤细胞（全身性化疗）。化疗药物直接作用在脑脊液（鞘内化疗），特定器官或机体空腔如腹部时，药物主要影响这些作用部位上的肿瘤细胞（局部化疗）。用何种类型的化疗取决于要治疗的肿瘤类型。原发性中枢神经系统淋巴瘤可能采用鞘内化疗和/或脑室化疗，这些治疗是将抗癌药物注入大脑的脑室（液体填充的空腔）之中。
（Ommaya reservoir Ommaya储液囊，cerebrospinal fluid脑脊液）
鞘内化疗：向装有脑脊液（CSF，显示为蓝色）的鞘内空间注射抗癌药物。有两种注射方式，一种如图上部所示，将药物注入Ommaya储液囊（手术中在头皮下放置的一个圆顶状容器，内部装有药品通过小管注入大脑）；另一种方式如图下部展示，是经过下背部小区域局麻后，直接将药物从脊柱下端注入脑脊液。
血管和组织组成的网状结构叫做血脑屏障，它能够阻挡有害物质进入，保护大脑。同时，血脑屏障也会阻止药物进入大脑。治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤，可能会使用一些药物作用于血脑屏障扩大其细胞间隙。这一过程称为血脑屏障破坏。之后，注入血液中的抗癌药物便可以到达大脑。
类固醇治疗
类固醇是一类人体自然生成的激素，也可以通过实验室制备作为药物使用。糖皮质激素是一种有淋巴瘤抗癌效果的类固醇药物。
高剂量化疗结合干细胞移植
高剂量化疗结合干细胞移植的治疗是指使用高剂量化学试剂进行化疗同时替换因癌症治疗而损坏的造血细胞。从患者或捐赠者的血液或骨髓中采取的干细胞（不成熟的血细胞）进行冷冻和储存。等化疗结束后，将储存的干细胞解冻并重新注入患者体内。这些重新注入机体的干细胞会生长（或恢复）为血细胞。
患者可能希望加入一项临床试验
加入临床试验对一些患者而言可能是最好的治疗选择。临床试验是肿瘤研究的一部分，用于验证新的肿瘤治疗方法是否安全、有效或优于标准疗法。
许多如今使用的标准疗法都曾基于更早期的临床试验。参加临床试验的患者可能接受标准疗法或者成为新疗法的首批接受者。
参加临床试验的患者也对未来肿瘤治疗方法的改善有所帮助。即使临床试验没有得出有效的新疗法，参加实验常常使一些重要问题得以解答并推动了研究进展。
患者在接受肿瘤治疗前、中、后都可以加入临床研究。
一些临床研究只接受未进行肿瘤治疗患者的加入，一些研究对肿瘤情况未见好转患者的治疗进行评测。还有一些临床研究评测新的治疗方法对肿瘤复发的抑制效果和对肿瘤治疗副作用的减低程度。
可能需要的后续检查
一些用于诊断肿瘤或确定肿瘤分期的检查可能需要重复进行。还有一些检查重复进行以了解治疗产生的效果如何。这些检查的结果决定了所用治疗是否要继续、更改或是停用。这个过程有时称为再分期。
一些检查在治疗结束后仍需要多次重复。这些检查的结果可以显示出患者情况是否发生改变以及肿瘤是否复发。这些检查有时被称为复查。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方案
与艾滋病无关的原发性中枢神经系统淋巴瘤
未患有艾滋病的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，可选择治疗方法如下：
● 化学疗法
● 化疗后放射疗法
● 全脑放射疗法
● 高剂量化疗和干细胞移植的临床试验
● 高剂量化疗和靶向治疗联合或不联合干细胞移植
与艾滋病有关的原发性中枢神经系统淋巴瘤
患有艾滋病的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，可选择治疗方法如下：
● 类固醇联合或不联合放射治疗
● 单独放射治疗
● 化疗后放射疗法
单有艾滋病的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者所选治疗有所不同是因为治疗的副作用可能更严重。
复发型原发性中枢神经系统淋巴瘤
复发型原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的治疗方法包括：
● 化疗或放疗（如果患者在早期治疗中未使用）
● 新药或新治疗方案的临床试验
National Cancer Institute: PDQ® Primary CNS Lymphoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/primary-CNS-lymphoma/Patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.
