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蕈样真菌病和Sezary综合征的基本信息

 蕈样真菌病和Sezary综合征为淋巴细胞(一种白细胞)恶性病变(癌变),并累及皮肤的疾病。
正常情况下,骨髓产生的造血干细胞(未成熟细胞)会逐渐成长为成熟的造血干细胞。造血干细胞可分化为髓样干细胞或淋巴干细胞。髓样干细胞再分化为红细胞、白细胞或血小板。淋巴干细胞则分化为成淋巴细胞,然后再发育成以下三种淋巴细胞(白细胞)之一:
 ● B淋巴细胞:产生抗体对抗感染。
 ● T淋巴细胞:协助B淋巴细胞产生抗体对抗感染。
 ● 自然杀伤细胞:攻击癌细胞和病毒。

造血干细胞 

(Blood stem cell造血干细胞;Myeloid stem cell髓样干细胞;lymphoid stem cell淋巴干细胞;myeloblast原始粒细胞;red blood cell红细胞;platelet血小板;granulocyte粒细胞;eosinophil嗜酸性粒细胞;basophil嗜碱性粒细胞;neutrophil嗜中性粒细胞;lymphoblast原始淋巴细胞;B lymphocyte B淋巴细胞;T lymphocyte T淋巴细胞;Natural killer cell自然杀伤细胞;white blood cell白细胞)
血细胞发育。血细胞需要经过数个阶段才能分化为红细胞、血小板或白细胞。
蕈样真菌病:T淋巴细胞癌变并累及皮肤。
Sézary综合征:癌变的T淋巴细胞累及皮肤并转移至血。
蕈样真菌病和Sezary综合征属于皮肤T细胞淋巴瘤。
蕈样真菌病和Sezary综合征是最常见的两种皮肤T细胞淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)。
皮肤红疹可能是蕈样真菌病的迹象之一。
蕈样真菌病可能会经过以下阶段:
• 蕈样前期: 通常在未暴露于阳光的皮肤部位出现鳞状红疹。皮疹不会造成任何症状,可能持续数月至数年。在此阶段,很难通过皮疹诊断为蕈样真菌病。
• 红斑期: 稀疏的、红色的、湿疹样皮疹。
• 斑块期: 小块的隆起肿块(斑块)或皮肤病变部位硬化,可能变红。
• 肿瘤期: 皮肤上形成肿瘤。肿瘤可能发展为溃疡,可能会感染皮肤。
如出现以上迹象,请就医咨询。
Sézary综合征:血液中发现癌变T细胞。
另外,全身皮肤出现发红、发痒、脱皮和疼痛。皮肤上还可能出现红斑、斑块或肿瘤。尚不确定Sézary是蕈样真菌病的病情进展或是另一种疾病。
通过皮肤和血液检查来检测(发现)和诊断蕈样真菌病和Sezary综合征。
可采用以下检查:
• 体格检查和病史: 通过体格检查来检查一般健康情况,包括检查疾病迹象,如肿块、皮肤病灶的数量和类型及其他任何可疑的情况。此外还会给皮肤拍照,询问患者卫生的习惯史、既往病史和治疗史。
• 全血计数及分类计数:采集血液样本检查以下项目:
o 红细胞和血小板计数
o 白细胞计数和分类
o 红细胞中血红蛋白(运载氧的蛋白质)含量
o 血液样本中红细胞所占比例

(Complete blood count全血细胞计数;Plasma血浆;White blood cells白细胞;platelets血小板;red blood cells红细胞)
全血细胞计数(CBC):向静脉插入针头将血液吸入注射器。血液样本送入实验室对红细胞、白细胞和血小板计数。CBC用于多种症状的检测、诊断和监测。
• 外周血涂片: 显微镜下检查血液样本,对不同循环血细胞(红细胞、白细胞、血小板等)进行计数,并观察细胞外观是否正常。
• 皮肤活检: 在显微镜下检查提取的细胞或组织是否存在癌症迹象。医生可以从皮肤上提取生长物交由病理医生检测。蕈样真菌病诊断需要多个皮肤活检。
• 免疫表型分型: 根据细胞表面的抗原或标记物类型来鉴别细胞。该操作需要血细胞方面的特别染色。可通过癌细胞和免疫系统中正常细胞对比来诊断白血病和淋巴瘤的具体分型。
• T细胞(TCR)受体基因重排检测: 在实验室中检查组织样本中的细胞是否存在特定的基因改变。该基因改变可能会导致某一类T细胞(对抗感染的白细胞)过度产生。
• 流式细胞分析: 实验室检测,测量血液样本中的细胞数量、活细胞所占比例以及细胞的某些特定特征,如大小、形状、以及细胞表面的肿瘤标记物。细胞用光敏染料着色,置于液体中,在激光或其他类型光照下通过流体。光敏染料与光照发生反应是测量的基础。


影响预后(恢复的可能性)和治疗选择的因素
预后(恢复的可能性)和治疗选择取决于以下因素:
• 癌症分期
• 病变类型(斑点、斑块或肿瘤)
蕈样真菌病和Sezary综合征很难治愈。通常采用姑息疗法,以缓解症状和提高生活质量。处于疾病早期的患者的生存时间可能较长。





蕈样真菌病和Sezary综合征分期

确诊蕈样真菌病和Sezary综合征后,需检查癌细胞是否已经从皮肤扩散到其他身体部位。
检查癌症是否已经从皮肤扩散到其他身体部位的方法叫做癌症分期。癌症分期过程中收集的信息可以判断疾病处于哪个阶段。确定癌症分期对治疗计划十分重要。
癌症分期过程中可采用以下操作:
• 胸片: 对胸内的器官和骨骼进行X线检查。X线是一种能量射线,可以穿透人体并投射在胶片上,形成体内照射部位的图像。
• CT扫描(CAT扫描):从不同角度对体内结构扫描而形成一系列详细的图像,如淋巴结、胸、腹和骨盆。图像经由与X线机相连的计算机生成。可静脉注射或口服造影剂从而帮助器官或组织更加清晰成像。该操作也称为计算断层扫描、计算机化断层扫描或计算机轴断层扫描。
• PET扫描(正电子发射断层扫描):检测体内恶性肿瘤细胞的操作方法。少量放射性葡萄糖(糖)通过静脉注入体内。PET扫描仪围着患者身体旋转,并生成注入体内的葡萄糖所在部位的图像。由于恶性肿瘤细胞更加活跃,而且摄入的葡萄糖超过正常细胞,因此在图像上显得更亮。
• 淋巴结活检: 提取某个淋巴结的全部或部分。病理医生在显微镜下观察组织以搜寻癌细胞。
• 骨髓穿刺活检: 在髋骨或胸骨中插入空心针以提取骨髓和小片骨。病理医生在显微镜下观察骨髓和骨以搜寻癌症迹象。
癌可通过三种方式扩散至全身。
癌可通过组织、淋巴系统和血液扩散:
• 组织:癌从原发部位向邻近部位生长而扩散。
• 淋巴系统:癌从原发部位进入淋巴系统而扩散。癌通过淋巴管向身体其他部位转移。
• 血液:癌从原发部位进入血液而扩散。癌通过血管向身体其他部位转移。
癌可以从原发部位向身体其他部位扩散
癌向身体其他部位扩散时,就称为转移。
癌细胞脱离原发部位(原发肿瘤)后通过淋巴系统或血液转移。
• 淋巴系统:癌进入淋巴系统,通过淋巴管转移,并在身体其他部位形成肿瘤(转移瘤)。
• 血液:癌进入血液系统,通过血管转移,并在身体其他部位形成肿瘤(转移瘤)。
转移瘤和原发肿瘤具有相同的类型。如蕈样真菌病转移至肝,则肝内的癌细胞也属于蕈样真菌病细胞。该病属于转移性蕈样真菌病,而非肝癌。


蕈样真菌病和Sezary综合征的分期如下:


I期蕈样真菌病

I期可分为IA期和IB期:
• IA期:斑点、丘疹和/或斑块覆盖的皮肤表面范围不到10%。
• IB期:斑点、丘疹和/或斑块覆盖的皮肤表面范围不低于10%。
血液中可能存在异常淋巴细胞,但并非癌性细胞。

II期蕈样真菌病

II期可分为IIA期和IIB期:
• IIA期: 任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹和/或斑块覆盖。淋巴结肿大,但癌尚未扩散至淋巴结。
• IIB期: 皮肤上发现1个或多个直径在1厘米或以上的肿瘤。淋巴结可能会出现肿大,但癌尚未扩散至淋巴结。
血液中可能存在异常淋巴细胞,但并非癌性细胞。


III期蕈样真菌病

III期时,几乎整个皮肤都会出现发红,而且可能存在斑点、丘疹、斑块或肿瘤。淋巴结可能会出现肿大,但癌尚未扩散至淋巴结。血液中可能存在异常淋巴细胞,但并非癌性细胞。

IV 期蕈样真菌病
IV期 可分为IVA期和IVB期,详见下文:
• IVA期:大部分皮肤出现发红,任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹、斑块或肿瘤覆盖,以及以下两种情况之一:
• 癌已扩散至淋巴结,血液中可能存在恶性淋巴细胞;
• 血液中存在恶性淋巴细胞,淋巴结肿大,但癌尚未扩散至淋巴结。
• IVB期: 大部分皮肤出现发红,任意大小的皮肤表面都可能有斑点、丘疹、斑块或肿瘤覆盖。癌已扩散至机体其他器官。淋巴结可能出现肿大,癌可能已扩散至淋巴结。血液中可能存在恶性淋巴细胞。
IV期Sézary综合征
IV期:
• 大部分皮肤出现发红,覆盖有斑点、丘疹、斑块或肿瘤;
• 血液中的恶性淋巴细胞比例很高;
• 淋巴结可能出现肿大,癌可能已扩散至淋巴结。

复发性蕈样真菌病和Sezary综合征

复发性蕈样真菌病和Sezary综合征是治疗后再度复发的癌症。癌可能在皮肤或机体其他部位复发。



治疗选择概述

蕈样真菌病和Sezary综合征患者有多种治疗方案
 蕈样真菌病和Sezary综合征患者可以接受的治疗类型多种多样。有些治疗属于标准治疗(当前采用的治疗),有些属于临床试验。治疗性临床试验是一种研究,致力于为癌症患者改进当前的治疗方案或获取新的治疗相关信息。当临床试验显示新疗法优于标准疗法时,新疗法就会成为标准疗法。患者可能想参加临床试验。有些临床试验只面向尚未开始治疗的患者。
共有6种标准治疗:


光动力治疗

光动力治疗是通过药物和某种特定类型的激光来杀灭癌细胞的一种癌症治疗方法。通过静脉将药物注入体内,药物只有暴露于光照之后才会发挥活性。药物在癌细胞中的聚集程度超过正常细胞。治疗皮肤癌时,激光照在皮肤上,药物发挥活性杀灭癌细胞。光动力治疗对健康组织的损伤很少。接受光动力治疗的患者需要限制日光照射时间。
甲氧补骨脂素和长波紫外线(PUVA)治疗是光动力治疗的一种类型,患者先注入甲氧补骨脂素,然后再用紫外线直接照射皮肤。体外光化学治疗也是光动力治疗的一种类型,患者先注入药物,然后从体内抽取部分血细胞,再用特殊长波紫外线照射,最后再将血细胞输回患者体内。


放疗

放疗是通过高能X线或其他辐射来杀灭癌细胞或抑制癌细胞生长的一种癌症治疗方法。放疗有两种类型。体外放疗是在体外通过机器将辐射作用于癌。体内放疗是将放射性物质密封在针、植入粒子、导丝或导管中,然后直接植入癌内或邻近部位。
有时,全皮肤电子束(TSEB)照射也可以用于治疗蕈样真菌病和Sezary综合征。治疗时,全身体表的皮肤都接受小颗粒射线即电子束的照射。
放疗治疗方式取决于癌症类型和分期。


化疗

化疗是通过药物来杀灭癌细胞或阻止癌细胞分裂从而抑制癌细胞生长的一种癌症治疗方法。通过口服、静脉或肌肉注射,化疗药进入血流,可以到达全身各处的癌细胞(全身性化疗)。如化疗直接作用于脑脊液、特定器官、或腹腔等体腔,化疗药主要影响周围的癌细胞(区域性化疗)。有时还可以采用局部化疗(通过乳霜、乳液或药膏涂在皮肤上)。化疗治疗方式取决于癌症类型和分期。


其他药物治疗

局部使用皮质类固醇是一种类固醇,有助于缓解发红、肿胀和发炎的皮肤。可以通过乳霜、乳液或药膏提供局部使用皮质类固醇。
Bexarotene等类维生素A药物可以延缓某些癌细胞的增长。类维生素A可以口服或涂抹在皮肤上。


生物治疗

生物治疗是通过患者免疫系统来对抗癌症的一种治疗方法。人体产生或实验室制造的物质可以用于加强、指挥或恢复人体对癌症的自然防御机制。这种癌症治疗方法也称为免疫疗法。
干扰素就是一种治疗蕈样真菌病和Sezary综合征的生物疗法,可以干扰癌细胞分裂并延缓肿瘤生长。


靶向治疗

靶向治疗通过药物或其他物质来识别和进攻特定的癌细胞而不损害正常细胞。单克隆抗体和其他类型的靶向治疗可用于治疗蕈样真菌病和Sezary综合征。
Alemtuzumab和denileukin diftitox都是可用于蕈样真菌病和Sezary综合征治疗的单克隆抗体。单克隆抗体疗法中使用的是来源于单一类型免疫细胞的实验室培养的抗体。这些抗体可以识别癌细胞上的物质或可能促进癌细胞生长的正常物质。抗体与这些物质结合从而杀灭癌细胞、抑制癌细胞生长或遏制癌细胞扩散。单克隆抗体通过输液进入人体,既可以单独使用,也可以携带药物、毒素或放射性物质直接作用于癌细胞。
Vorinostat和romidepsin是用于治疗蕈样真菌病和Sezary综合征的组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂。HDAC抑制剂可以诱发化学改变从而抑制肿瘤细胞分裂。
Pralatrexate是用于治疗蕈样真菌病和Sezary综合征的二氢叶酸还原酶(DHFR)抑制剂,可以在癌细胞内聚集,抑制癌细胞利用叶酸—细胞分裂所必需的营养物质。Pralatrexate可以延缓肿瘤生长和杀灭癌细胞。


处于临床试验的新疗法

中波紫外线放疗
中波紫外线(UVB)放疗通过特殊的灯或激光直接将中波紫外线作用于皮肤。


高剂量化疗和放疗联合干细胞移植

该治疗方法是给予高剂量化疗和放疗,同时替换因癌症治疗而破坏的造血细胞。从患者或捐赠者的骨髓或血液中提取干细胞(未成熟血细胞)并冷冻储存。治疗结束后,将储存的干细胞解冻并输回患者体内。这些重新输注的干细胞成长为(并恢复)机体的血细胞。


患者可能考虑参加临床试验

对某些患者而言,参加临床试验可能是最佳的治疗选择。临床试验是癌症研究的一部分。开展临床试验的目的是研究癌症治疗新方法是否安全有效,或者优于标准治疗。
目前的大多数癌症标准疗法都是建立在之前的临床试验基础上。参加临床试验的患者可能接受标准治疗,也可能成为最早接受新疗法的人。
患者参加临床试验还有助于改进未来的癌症治疗方法。就算临床试验没有得到有效的新疗法,通常也会解答某些重要的问题,有助于加快癌症治疗研究。
患者可以在癌症治疗之前、期间或之后参加临床试验
有些临床试验只纳入还未开始接受治疗的患者。有些临床试验只招募癌症没有好转的患者。还有临床试验研究阻止癌症复发或降低癌症治疗副作用的新方法。


可能需要随访检查

研究癌症诊断或癌症分期的某些检查可能需要重复进行。有些检查重复进行是为了研究治疗效果。是否继续、改变或停止治疗取决于这些检查的结果。这有时也被称为再分期。
治疗结束之后,有些检查仍然需要重复进行。检查结果可以判断病情是否有所改变或癌症是否复发。这些检查有时被称为随访检查。

不同癌症分期的治疗方案

I期蕈样真菌病
I期蕈样真菌病的治疗方案包括:
• PUVA治疗,合并或不合并生物疗法(干扰素)
• 对单个皮肤病灶或全身皮肤(TSEB)进行放疗
• 局部皮质类固醇治疗
• 对皮肤病灶进行放疗,作为姑息疗法减少肿瘤大小、或缓解症状、和提高生活质量
• 局部化疗
• 生物疗法(干扰素),合并或不合并局部化疗
• 类维生素A治疗
• 全身性化疗
• 组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂(vorinostat或romidepsin)靶向治疗
• pralatrexate靶向治疗
• 单克隆抗体(denileukin diftitox)靶向治疗
• 中波紫外线(UVB)放疗临床试验
• 新疗法临床试验
如需了解美国临床试验相关信息,请查看正在招募I期蕈样真菌病/Sezary综合征患者的NCI癌症临床试验目录。如需更多详细信息,请修改检索式,使用专业检索,如试验地点、治疗类型或药品名称。向医生咨询可能适合你的临床试验。


II期蕈样真菌病

II期蕈样真菌病采用姑息疗法(缓解症状和提高生活质量),包括:
• PUVA治疗,合并或不合并生物疗法(干扰素)
• 全身皮肤放疗 (TSEB)
• 局部皮质类固醇治疗
• 局部化疗
• 对皮肤病灶进行放疗
• 生物疗法(干扰素),合并或不合并局部化疗
• 类维生素A治疗
• 口服化疗药
• 全身性化疗
• 组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂(vorinostat或romidepsin)靶向治疗
• pralatrexate靶向治疗
• 单克隆抗体(denileukin diftitox)靶向治疗
• 中波紫外线(UVB)放疗临床试验
• 新疗法临床试验

III期蕈样真菌病
III期蕈样真菌病采用姑息疗法(缓解症状和提高生活质量),包括:
• PUVA治疗,合并或不合并全身性化疗
• PUVA治疗,合并或不合并生物疗法(干扰素)
• 全身皮肤放疗 (TSEB)
• 局部皮质类固醇治疗
• 对皮肤病灶进行放疗
• 单药或多药全身性化疗,合并或不合并局部化疗
• 生物疗法(干扰素),合并或不合并局部化疗
• 体外光化学疗法
• 局部化疗
• 类维生素A治疗
• 口服化疗药
• 组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂(vorinostat或romidepsin)靶向治疗
• pralatrexate靶向治疗
• 单克隆抗体(denileukin diftitox)靶向治疗
• 中波紫外线(UVB)放疗临床试验
• 新疗法临床试验

IV期蕈样真菌病和Sezary综合征
IV期蕈样真菌病和IV期Sezary综合征采用姑息疗法(缓解症状和提高生活质量),包括:
• PUVA治疗,合并或不合并全身性化疗
• PUVA治疗,合并或不合并生物疗法(干扰素)
• 全身性放疗 (TSEB),合并或不合并全身性化疗
• 局部皮质类固醇治疗
• 对皮肤病灶进行放疗
• 单药或多药全身性化疗
• 生物疗法(干扰素),合并或不合并局部化疗
• 单克隆抗体(alemtuzumab或denileukin diftitox)靶向治疗
• 局部化疗
• 体外光化学疗法,合并或不合并全身性放疗
• 类维生素A治疗
• 口服化疗药
• 组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂(vorinostat或romidepsin)靶向治疗
• pralatrexate靶向治疗
• 中波紫外线(UVB)放疗临床试验
• 新疗法临床试验

复发性蕈样真菌病和Sezary综合征的治疗方案

通常在临床试验中治疗复发性蕈样真菌病和Sezary综合征,治疗方案可能包括:
• 对皮肤病灶进行放疗或全身皮肤放疗(TSEB)
• 局部化疗.
• PUVA疗法,缓解症状和提高生活质量
• PUVA治疗合并生物疗法(干扰素)
• 中波紫外线(UVB)放疗
• 局部皮质类固醇治疗,缓解症状和提高生活质量
• 体外光化学疗法
• 放射性标记单克隆抗体靶向治疗
• 单克隆抗体(alemtuzumab或denileukin diftitox)靶向治疗
• 类维生素A治疗
• 化疗
• 高剂量化疗合并干细胞移植
• 组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂(vorinostat或romidepsin)靶向治疗
• pralatrexate靶向治疗

National Cancer Institute: PDQ® Mycosis Fungoides and the Sézary Syndrome Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/mycosisfungoides/Patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.


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