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关于眼内(葡萄膜)黑色素瘤的相关信息

眼内黑色素瘤是一种疾病。该疾病的特点是恶性细胞(癌细胞)形成于眼组织中。
眼内黑色素瘤 起源于眼球壁中层。外层包括白色的 巩膜 (“眼白”) 及位于眼睛前部清晰的角膜。内层有一层神经组织, 叫做视网膜,能够感光成像,并沿着视神经传大给脑。
眼球中层,也就是眼内黑色素瘤形成的地方,叫做葡萄膜或葡萄膜,由三个主要部分组成:
虹膜
虹膜指眼睛前部有色区域( "眼睛颜色"),通过角膜可以清晰地看到。瞳孔在虹膜中间部位,可以调整大小来限制进入眼睛光线的多少。虹膜处眼内黑色素瘤通常是比较小的肿块,且增长缓慢,一般不扩散到身体的其他部位。
睫状体
睫状体是改变瞳孔的大小和晶状体形状的肌肉纤维组织环形物,。睫状体位于虹膜后面。晶状体的形状的变化有助于眼睛的聚焦。睫状体还可以产生透明液体填充角膜和虹膜之间的空间。比起虹膜的眼内黑色素瘤,睫状体的眼内黑色素瘤通常更大,更有可能扩散到身体的其他部位。
脉络膜

脉络膜位于血管层,为眼睛提供氧气和营养。大多数黑色素瘤起源于脉络膜。比起虹膜的眼内黑色素瘤,脉络膜眼内黑色素瘤通常更大,更有可能扩散到身体的其他部位。

眼睛的解剖结构,向我们展示了眼睛的内部和外部情况,包括巩膜、角膜、虹膜、睫状体、脉络膜、视网膜、玻璃体和视神经。玻璃体是充满眼睛中部的液体。
眼内黑色素瘤是一种罕见的癌症,形成于虹膜,睫状体和脉络膜中能够产生黑色素的细胞。这是成人中最常见的眼癌。
年龄大且皮肤白皙可能会增加得眼内黑色素瘤的风险。
任何增加获得疾病的风险的因素都被称为危险因素。具备其中一个危险因素条件并不意味着你会得癌症,不具备任何一条危险因素也不意味着你就不会得癌症。如果你认为你可能面临得癌症的风险,最好的办法是尽快到医生处确诊。
眼内黑色素瘤的危险因素包括:
•肤色白皙,包括:
o肤色白皙,易产生雀斑,易灼伤,不能被晒成充分的或不充分的黝黑色皮肤
•蓝色或绿色或其他颜色浅的眼睛。
•年龄较大。
•白色人种
眼内黑色素瘤的可能体征,包括视力模糊或虹膜上出现黑点。
眼内黑色素瘤可能不会引起任何早期症状。有时在常规眼科检查中,医生扩大瞳孔检查眼睛时,可能会发现一些症状。以下症状可能是由于眼内黑色素瘤也可能是其他疾病造成。如果出现下列问题,请及时与医生确诊:
•视力模糊或其他视力变化。
•飞蚊症(视野内黑点漂浮)或闪光。
•虹膜处出现黑点。
•瞳孔形状或大小发生变化。
•眼球在眼眶中位置发生变化。
眼睛检查可以被用来帮助检测(发现)和诊断眼内黑色素瘤。
以下的检测和过程可能被用到:
•健康体检和健康史: 健康体检检测健康的一般体征,包括检查疾病的体征,如肿块或其他不同于正常的体征。也要检查病人的健康习惯、疾病和治疗的历史。
•散瞳眼检: 眼睛检查中,使用药滴眼液扩张(扩大)瞳孔,能够让医生透过晶状体和瞳孔仔细查看到视网膜。眼睛的内部,包括视网膜和视神经都可以被检查到。根据时间的推移拍取照片可以用来跟踪检查肿瘤大小的变化。有好几种类型的眼科检查:
•检眼镜检查 : 使用一个小放大透镜和一束光检查眼后侧内部的视网膜和视神经的检测。
•裂隙灯活组织镜检查: 使用一个强大的光束和显微镜来检查眼睛的内部视网膜,视神经以及眼睛的其他部位的检测。
•前房角镜检查 : 检查眼睛角膜和虹膜之间部分前部的检测。使用一个特殊的仪器来检查液体流出眼睛的地方是否被阻塞。
将用来麻醉眼睛和一个可以发送和接收声波的小探针需轻轻放置在眼睛表面。回声可以对眼睛内部成像,并且测量视网膜和角膜间的距离,这个过程称为超声波扫描,成像显示在超声波监测器的屏幕上。
高分辨率的 超声活组织镜检查: 将高能声波(超声波)反弹至眼睛内部组织而制造回声的过程。眼药水是用来麻醉眼睛和一个可以发送和接收声波的小探针需轻轻放置在眼睛表面。相较于普通的超声检查,此项技术中回声可以对眼睛内部情况拍到更详细的图片。可以检查肿瘤的大小、形状、和厚度,以及表明肿瘤已经扩散到附近组织的体征。
全眼球和虹膜的透射:用放置在上眼睑或下眼睑的灯光对眼睛虹膜、角膜、晶状体和睫状体所做的检查。
荧光素血管造影术: 查看眼内血管和血液流动的过程。将橙色荧光染料(荧光素)注入胳膊血管血液中。随着染料在眼内血管中移动,一个特殊的相机对视网膜和脉络膜进行拍照,以期发现任何发生阻塞或泄漏的地方。
吲哚菁绿血管造影术: 查看眼睛脉络膜层血管的过程。将绿色染料(吲哚菁绿)注入胳膊血管血液中。随着染料在眼内血管中移动,一个特殊的相机对视网膜和脉络膜拍照,以期找到任何发生阻塞或泄漏的地方。
眼相干断层扫描:使用光波对视网膜做截面交叉拍照的成像测试,有时对脉络膜拍照,以期查看是否有肿胀或视网膜下方是否有积液。

肿瘤活检很少用来诊断眼内黑色素瘤的
活检从活体采取细胞或组织来在显微镜下观察检测癌症体征。肿瘤的活检很少用来诊断眼内黑色素瘤的发生。活检中采集的组织或手术中移除的肿瘤可以用来检测得到更多关于预后以及治疗最佳选择的信息。
对于采集到的组织样本可以做以下几项检测:
•细胞遗传学分析:组织样本中细胞放置在显微镜下观察染色体的某种变化的实验检测。
•基因表达检测 :组织样本中细胞用来观察检测某种类型RNA的实验检测。
活检可能会导致视网膜剥离(视网膜与眼内的其他组织分开),可通过手术矫正。
影响预后(康复机会)和治疗选择的某些因素。
预后(康复机会)以及治疗选择取决于以下因素:
•显微镜下黑色素瘤细胞形态如何。
•肿瘤的大小及厚度。
•肿瘤在眼中所处位置(虹膜、睫状体或脉络膜)。
•肿瘤是否在眼内扩散或扩散至身体的其他部位。
•与眼内黑色素瘤相关的基因是否发生了某些改变。
•患者的年龄以及整体的健康状况。
•治疗后肿瘤是否复发。

眼内黑色素瘤的分期

眼内黑色素瘤确诊后,做检查可以发现癌细胞是否已经扩散至身体的其他部位。
用于检查发现癌细胞是否扩散到身体其他部位的过程叫做分期。从分期过程中采集的信息决定疾病所处的阶段。了解疾病所处阶段对于决定治疗计划十分重要。
以下检测和过程可能会在分期过程中出现:
•血液化学物质研究 :血液样本用来测量由体内器官和组织释放至血液中某些物质总含量的过程。这些物质含量的不寻常(高于或者低于正常值)可作为造成这些器官和组织中疾病的体征。
•肝功能检测 :血液样本用来测量由肝脏释放至血液中的某些物质总含量的过程。这些物质的含量高于正常值表明癌细胞已经扩散至肝脏中。
•超声检测: 高能超声波(超声)被体内组织或器官如肝脏反弹回来,产生回声的过程。这些回声对体内组织成像,形成声波图。
•胸部x光片 :对胸腔内器官和骨的x光造影。X光指一种能够穿过身体并对身体内部成像的能量束。
•核磁共振成像(MRI):使用核磁,无线电波,和电脑对体内区域造影成像的过程。这一过程也叫做核磁共振显影(NMRI)。
•CT扫描 (CAT扫描):对体内区域如胸腔,腹部或者盆腔,从不同角度造影成像的过程。这些成像有与x光机链接的电脑完成。将染色剂直接注入静脉或吞服可以使得器官或组织 成像更加清晰。这个过程也叫做计算机断层摄影术或者轴向计算层析成像技术。
•PET扫描(正电子发射体层摄影术扫描):发现体内恶性肿瘤细胞的过程。在这个过程中,非常少量的放射性葡萄糖直接被注入静脉。PET扫描机在身体周围旋转,从不同角度成像来确定体内葡萄糖的使用情况,恶性肿瘤细胞在成像中相对比较明显,因为它们比正常细胞更加活跃,占用的葡萄糖更多。有时PET扫描和CT扫描可以同时操作。如果真的有任何的癌细胞,这样的扫描过程能够增加发现癌症的机会。
以下尺寸用来描述眼内黑色素瘤大小:

肿瘤直径大约5到16毫米,约3毫米厚。

3

单位:毫米 (mm).。一只削尖的铅笔笔尖直径约为1mm,一只新的彩色铅笔笔尖直径约为2mm,一个新的橡皮擦直径约为5mm。
中等大小
肿瘤块直径16mm或更小,约3.1到8mm厚。
大尺寸
肿瘤块情况:
•厚度超过8mm,直径不限,或者是
•至少2mm厚,直径超过16mm。
虽然大部分眼内黑色素瘤都有隆起,但是也有一些是平的,这些扩散的肿瘤迅速在眼内膜上大量生长。
癌细胞在身体内扩散有三种方式。
癌细胞可通过组织,淋巴和血液扩散:
•组织。癌细胞从发病部位扩散至周围区域。
•淋巴。癌细胞从发病部位扩散至淋巴系统。癌细胞沿着淋巴管进入机体的其他部位。
•血液。癌细胞从发病部位扩散至血液中。癌细胞沿着血管进入机体的其他部位。 
癌细胞可能从发病部位扩散至体内其他部位。
癌细胞扩散至机体的其他部位叫做转移。癌细胞脱离其发病部位(原发肿瘤)沿着淋巴系统和血液循环系统扩散。
•淋巴系统。癌细胞进入淋巴系统,沿着淋巴管扩散,在机体的另一部位形成肿瘤(转移性的肿瘤)。
•血液。癌细胞进入血液,沿着血管扩散,在机体的另一部位形成肿瘤(转移性的肿瘤)。 
转移性的肿瘤和原发肿瘤属于同种类型的癌细胞。比如,如果眼内黑色素瘤扩散至肝脏,肝脏中的癌细胞事实上是眼内黑色素瘤细胞。这时,疾病叫做转移性眼内黑色素瘤,而不是肝癌。
眼内黑色素瘤可能扩散至周围组织或者是机体的其他部位。
若眼内黑色素瘤扩散至视神经或是眼眶附近周围组织,叫做眼外扩散。眼内黑色素瘤也可以转移和扩散至肝脏,肺部或者骨头,或皮下区域。
眼内黑色素瘤有两种分期系统。
眼内黑色素瘤有两个分期系统。分期系统取决于癌细胞在眼内原发部位。
•虹膜。
•睫状体和脉络膜。
以下是虹膜眼内黑色素瘤分期:
I期:
I期肿瘤只存在于虹膜,而且不超过虹膜的四分之一。
II期:
II期分为IIA期和IIB期.
•IIA期,肿瘤情况如下:
o只存在于虹膜中,并且超过虹膜大小的四分之一;或者
o只存在于虹膜中,并且造成青光眼;或者
o已经扩散至睫状体,脉络膜,或二者都有的内部或附近,且该肿瘤已经造成青光眼。
•在IIB期,肿瘤细胞已经扩散至睫状体,脉络膜或二者都有的内部或附近,也已经扩散进巩膜内部,且该肿瘤已造成青光眼。
III期
III期分为IIIA期和IIIB期。
•IIIA期,肿瘤已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外的肿瘤厚度不超过5毫米。
•IIIB期,肿瘤已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外的肿瘤厚度超过5毫米。
IV期
IV期肿瘤大小不确定,并且已经扩散至:
•肿瘤附近的淋巴结;或者
•机体的其他部位。
以下分期适用于睫状体和脉络膜内的眼内黑色素瘤:
睫状体和脉络膜的眼内黑色素瘤由其大小分为四种类型。分组取决于肿瘤的宽度和厚度。第1种类肿瘤是其中最小的,第4 种类肿瘤是其中最大的。
第1类:
•肿瘤不超过12毫米宽,且不超过3毫米厚;或者
•肿瘤不超过9毫米宽,且厚度在3.1到6毫米
第2类:
•肿瘤宽度在12.1到18毫米之间,厚度不超过3毫米;或者
•肿瘤宽度在9.1到15毫米之间,厚度在3.1到6毫米之间;或者
•肿瘤宽度不超过12毫米,且厚度在6.1到9毫米之间。
第3类:
•肿瘤宽度在15.1到18毫米之间,且厚度在3.1到6毫米之间;或者
•肿瘤宽度在12.1到18毫米之间,厚度在6.1到9毫米之间;或者
•肿瘤宽度在3.1到18毫米之间,厚度在9.1到12毫米之间;或者
•肿瘤宽度在9.1到15毫米之间,厚度在12.1到15毫米之间。
第4类:
•肿瘤宽度超过18毫米,厚度不限;或者
•肿瘤宽度在15.1到18毫米之间,且厚度不超过12毫米;或者
•肿瘤宽度在12.1到15毫米之间且厚度超过15毫米。
I期
I期肿瘤大小属于第1类,且仅存在于脉络膜:
II期
II期分为IIA期和IIB期.
•IIA期肿瘤情况如下:
o肿瘤大小属于第1类,且已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第1类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外。扩散至眼球外的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤细胞可能已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第2类,且只存在于脉络膜。
•IIB期肿瘤情况如下:
o肿瘤大小属于第2 类,且已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第3类,且只存在于脉络膜中。
III期
III期分为IIIA期,IIIB期,和III C期。
•IIIA期肿瘤情况如下:
o肿瘤大小属于第2类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤可能已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第3类,且已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第3类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第4类,且只存在于脉络膜。
•IIIB期肿瘤情况如下:
o肿瘤大小属于第3类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第4类,且已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小属于第4类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤厚度不超过5毫米。肿瘤细胞还未扩散至睫状体。
•IIIC期肿瘤情况如下:
o 肿瘤大小属于第4类,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤已经扩散至睫状体;或者
o肿瘤大小不限,且已经沿着巩膜扩散至眼球外部。扩散至眼球外部的肿瘤部分厚度不超过5毫米。肿瘤还未扩散至睫状体。
IV期
IV期肿瘤大小不限,且已经扩散至:
•肿瘤附近的淋巴结;或者
•肿瘤扩散至机体的其他部位,比如肝脏。



复发性眼内黑色素瘤

眼内黑色素瘤的复发指的是在癌症治疗后依然复发的现象。黑色素瘤可能在眼内复发,也可能在机体的其他部位复发。

治疗方法概要

眼内黑色素瘤的治疗有不同的类型。
对于眼内黑色素瘤患者,可以有不同类型的治疗方法供选择。一些治疗属于标准疗法,(当前使用的疗法),一些疗法仍在临床试验中。临床试验疗法用于调查研究,意在帮助改善当前疗法或者是获得关于治疗癌症患者新疗法的相关信息。若临床试验表明新的疗法比标准疗法还要管用时,新的疗法很可能就会成为标准疗法。患者可能想要考虑参加临床试验。一些临床试验只对还未开始治疗的患者开放。
标准疗法的5种类型:
手术 
手术是眼内黑色素瘤最普遍的使用疗法。以下是手术中可能使用到的类型。
•切除术:通过做手术来切除肿瘤及其周围少量健康组织。 
•摘除术: 将眼睛和部分视神经摘除的手术。这种手术一般是在视力已经无法挽救,肿瘤过大,已经扩散至视神经,造成眼内高压的情况下采用。手术后,患者通常安装人工眼,来和另外一只眼睛颜色,大小相配。
•外科手术去除眼睛内容物:手术去除眼睛,眼睑,肌肉,神经以及眼眶中的脂肪。手术后,患者通常安装人工眼,来和另外一只眼睛或面部假体颜色,大小相配。
观察等待
观察等待疗法指的是不给患者使用任何疗法密切观察患者状况直至症状出现或发生变化。随时间定时拍取照片来追踪肿瘤大小的变化以及其生长的快慢。
观察等待适用于还没有症状或者肿瘤还未生长的患者。也适用于仅视力可用眼睛患癌的情况。
放射疗法
放射疗法指的是使用高能x光或其他类型的放射光来杀死癌细胞或阻止癌细胞生长的癌症治疗疗法。有两种类型的放射疗法。体外放射疗法在体外使用一种机器将射线发送至癌细胞部位。体内放射疗法将密封于针、种子、导丝或者导管中的放射性物质直接放在癌细胞处或其附近。放射疗法的采用方式取决于被治疗癌症的类型以及分期。

局部斑块放射疗法是体内放射疗法的一种,适用于眼部肿瘤的治疗。放射性种子粘附呈圆盘状,就叫做斑块。斑块被直接放置在眼睛中肿瘤所在的部位。有种子的一面面向眼球方向,且将放射物递送至眼睛。斑块常由黄金制成,能够帮助保护附近组织不被放射线损伤。

眼部斑块疗法。放射性疗法的一种,用于治疗眼部肿瘤。将放射性种子放在一片薄金属片(通常由黄金制成)的一面,叫做斑块。该斑块一般被固定在眼球的外部。种子放射性可以杀死癌细胞。治疗结束后,移除斑块。整个过程一般需要持续几天。
带电粒子外线束放射治疗 是体外放射性治疗的一种。使用一种特殊的放射疗法机器将叫做 质子 或氦离子的微小,肉眼不可见的粒子送至癌细胞附近,杀死癌细胞,同时不对其周围正常组织造成较大损伤。带电粒子外线束放射治疗疗法使用与X光放射疗法不同类型的射线。 
伽马刀治疗疗法是用来治疗黑色素瘤的一种立体定位性放射手术。该种疗法可在治疗中使用,旨在紧紧地将伽马射线直接引至肿瘤处,以防止对健康组织造成较大损伤。伽马刀疗法并不使用刀移除肿瘤,也不是一项外科手术。
激光光凝术
激光光凝术指的是使用激光毁坏给肿瘤细胞提供营养的血管,造成肿瘤细胞死亡的一个过程。激光光凝术也可用于治疗小肿瘤,这个过程也叫做光凝固术。
温热疗法
温热疗法就是使用激光的温度来杀死癌细胞,减小肿瘤体积的疗法。
正在临床试验中评估的新型疗法。
患者可能会想要考虑参与临床试验
对于一些患者来说,参与临床试验可能会是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究过程中的一部分。临床试验用来验证新的癌症疗法是否安全,有效,是否比标准疗法更好。
现今许多用于治疗癌症的标准疗法也是基于先前的临床试验发展而来。参与临床试验的患者既有可能使用的是标准疗法,也有可能成为新疗法的首批患者。
参与临床试验的患者同时也帮助我们改善在未来治疗癌症的疗法。即便是临床试验并不一定能够真的发现新的有效的疗法,它们也能帮助解答一些重要的问题,推进研究的进展。
患者在开始他们的癌症治疗前,治疗中或治疗后均可以参加临床试验
一些临床试验可能只接受还未进行过任何治疗的患者,有的接受癌症症状没有好转的患者,也有的临床试验用来检测新的方式组织癌症的复发或减少由于癌症治疗而产生的副作用。
这种临床试验在全国各地都有进行。之后的治疗选择部分都与当前的临床试验治疗相关。
可能需要随访检查。
一些关于诊断癌症或发现癌症所处阶段的检查可能会被重复进行。一些重复性的检查是为了评估治疗效果。这些检查的结果将决定是否继续使用治疗、改变还是停止使用该治疗。这个过程有时也叫做复查。
有的测验即便是在治疗已经结束之后也会时不时继续检查。这些检查的结果可以反映出患者身体状况是否发生改变或者癌症是否复发。这些测验有时叫做随访检查。
眼内黑色素瘤的治疗。

虹膜内黑色素瘤
对于虹膜内黑色素瘤的治疗方式有以下选择:
•观察等待
•手术 (切除术 或 摘出术).
•手术无法移除的肿瘤,则采用斑块放射疗法

睫状体黑色素瘤
对于睫状体及脉络膜中的肿瘤治疗方式可以有以下选择:
•斑块放射疗法.
•带电粒子外线束放射治疗
•手术 (切除术 或 摘出术).

脉络膜黑色素瘤
对于小型脉络膜黑色素瘤的治疗方式可以有以下选择:
•观察等待
•斑块放射疗法
•带电粒子外线束放射治疗
•伽马刀治疗
•温热疗法
•手术 (切除术 或 摘出术).
对于中等大小脉络膜 黑色素瘤的治疗方式可以有以下选择:
•使用或者不用光凝或温热疗法的斑块放射疗法 
•带电粒子外线束放射治疗
•手术 (切除术或摘出术)
对于个体较大的脉络膜黑色素瘤的治疗方式可以有以下选择:
•因肿瘤过大,治疗疗法无法保全眼睛时,采用摘出术 

眼外扩散的黑色素瘤和转移性黑色素瘤
对于已经扩散至眼周骨上的眼外延黑色素瘤的治疗方式有以下可以选择:
•手术 (切除).
• 临床试验
治疗转移性黑色素瘤的有效疗法还未被发现,临床试验结果或许可以作为一种治疗选择。患者可以与主治医生谈论关于治疗选择的情况。

复发性眼内(葡萄膜)黑色素瘤
一个有效治疗复发性眼内黑色素瘤的治疗方法还没有被发现。临床试验可以作为治疗的选择。最好跟医生讨论治疗方案。

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