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儿童颅咽管瘤的基本信息

儿童颅咽管瘤是发病于垂体附近的良性肿瘤
儿童颅咽管瘤很少见,通常发病于垂体(位于脑底部的豌豆大小的器官,控制其它腺体)附近和下丘脑(通过神经与垂体相连的小锥形器官)附近。

(spinal cord 脊髓,cerebellum 小脑,pineal gland 松果体,choroid plexus 脉络丛,cerebrum 大脑,ventricles[fluid-filled spaces] 脑室[充满液体的部位],hypothalamus 下丘脑,optic nerve 视神经,pituitary gland 垂体,brain stem 脑干,pons 脑桥,medulla 髓质)
脑部解剖图。图中标出了松果体和垂体,视神经,脑室(蓝色为脑脊液),以及其它脑部结构。

颅咽管瘤通常是部分为实体肿块,部分为液体充盈的囊肿。它们是良性的(而非癌症),不会向大脑远端或身体其它部位扩散。但是,它们可能会生长,并压迫部分大脑及其周围区域,包括垂体、视交叉、视神经和大脑中液体充盈的部位。很多功能,如产生激素、生长发育、视力和大脑的正常功能等,都可能受到影响。良性脑部肿瘤亦需要接受治疗。
本篇总结有关原发性脑部肿瘤(发病于脑部的肿瘤)的治疗方案。转移性脑部肿瘤,是指身体其他部位的癌细胞扩散到脑部而形成的肿瘤,其治疗方案不在本文的讨论范围。
成人和儿童都可罹患脑部肿瘤,但是,两者的治疗方案存在差异。 
儿童颅咽管瘤尚无已知的危险因素
颅咽管瘤在2岁以下儿童中很少见,最常在5-14岁青少年中诊断出来。目前尚不知道这类肿瘤的诱发原因。
儿童颅咽管瘤的症状和体征包括视力改变和生长迟缓
儿童颅咽管瘤和其他疾病,可以引起这些症状以及一些其它体征。如果儿童出现以下症状体征,请立即咨询医生:
• 头痛,包括晨间头痛或呕吐后缓解的头痛
• 视力改变
• 恶心呕吐
• 失去平衡或走路困难
• 口渴增加或多尿
• 头部变大(婴幼儿)
• 异常困倦或精力水平改变 
• 个性或行为出现异常改变
• 身材矮小、生长迟缓、青春期延迟
• 听力丧失
通过检查脑部、视力和激素水平,发现、诊断儿童颅咽管瘤的检查方法
可能会用到以下检查和程序:

• 体格检查和询问病史:体格检查是指检查身体健康状况和疾病征象,如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
• 神经系统检查:也叫做神经检查或神经学检查。通过一系列的提问和测试,检查患者的大脑、脊髓和神经功能。检查精神状态、协调能力、正常行走能力,以及肌肉、感官和反射的健康情况。
• 视野检查:检查患者的视野(能看到的最大范围)。检查患者的中心视力(直着向前看时,可以看到的程度)和周边视力(直着向前看时,能看到其它方向的程度)。视力下降可能是因为癌症破坏或压迫部分大脑,进而影响视力,所以视力下降可作为癌症的可能征象
• 血液化学检查:通过检验血液样本,来测定体内组织和器官释放到血液中的某些物质的量。血液中物质含量异常(高于或低于正常)可能是器官或组织发生病变的征象。
• 血液激素检查:通过检验血液样本,来测定体内组织和器官释放到血液中的某些激素的量。血液中激素含量异常(高于或低于正常)可能是器官或组织发生病变的征象。比如,通过检验血液,测定促甲状腺激素(TSH)或促肾上腺皮质激素(ACTH)的水平是否异常。促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素均由垂体产生。 
• CT扫描 (CAT扫描):也叫做计算机断层扫描、计算机断层摄影术或计算机轴断层摄影术。可从不同角度形成多张详细的脑内影像。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的脑部图像。
• 脑部和脊髓进行MRI(核磁共振)含钆增强:又称核磁共振成像(NMRI)。通过磁场、电磁波和计算机对大脑和脊髓内部进行详细、连续的成像。静脉注射含钆物质,含钆物质在癌细胞周围聚集,从而在图像中稍亮。
儿童颅咽管瘤可在一次手术中确诊和移除
医生可根据肿瘤在脑中的位置,以及CT扫描或核磁共振的影像学特征,诊断颅咽管瘤。有时需要通过活检来确定肿瘤的类型。活检在手术过程中进行,通过以下方法采集组织样本:
• 开放性活检(一根空心针经头骨的小孔伸入脑中)
• 计算机引导的针刺活检(在计算机的引导下,一根空心针经头骨的小孔伸入脑中)
• 蝶窦活检(设备经鼻腔和位于颅底部蝴蝶形状的蝶骨,伸入脑中)
病理学家在显微镜下观察组织样本中是否存在肿瘤细胞。如果发现肿瘤细胞,则需要医生在同一手术中安全地移除尽可能多的肿瘤。
影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素
影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素如下:
• 肿瘤大小
• 肿瘤部位
• 肿瘤是实体肿块还是液体充盈的囊肿
• 术后是否残留癌细胞
• 患儿年龄
• 癌症是新诊断的还是复发性的



儿童颅咽管瘤的分期

确定癌症是否在脑内或向身体其它部位扩散的过程,叫做分期。儿童颅咽管瘤没有标准的分期系统,通常被分为新诊断的颅咽管瘤和复发性颅咽管瘤。
为诊断颅咽管瘤而进行的检查的结果,通常用来帮助制定治疗方案。


复发性儿童颅咽管瘤

复发性颅咽管瘤是指治愈后复发的肿瘤。复发部位可能和原发肿瘤的部位相同。

治疗方案综述

儿童颅咽管瘤有多种治疗方案
儿童颅咽管瘤有多种治疗方案。其中一些是标准疗法(目前广泛使用的治疗方案),还有一些正处于临床试验阶段。癌症治疗临床试验是一种研究性学习,旨在改善现有疗法或者收集新兴疗法的相关信息。当临床试验的结果显示新兴疗法的效果比标准疗法更好时,新兴疗法就有可能成为标准疗法。
因为癌症在儿童中很少见,所以患者可以考虑参加临床试验。

儿童颅咽管瘤患者的治疗方案应由儿童脑肿瘤专业医生团队制定
治疗方案应经专门治疗儿童肿瘤的儿科肿瘤医生评估。儿科肿瘤医生与专治儿童脑部肿瘤和其它医学领域的儿科医务工作者合作,制定治疗方案。所涉及的专家可能包括以下几种:
• 儿科医生
• 神经外科医生
• 放射肿瘤学家.
• 神经学家.
• 内分泌学家.
• 眼科专家
• 康复专家
• 心理学家.
• 社会工作者.
• 护理专家
儿童脑部癌症可在确诊前引发症状体征,并持续数月或数年
肿瘤可在确诊前引发症状和体征,并持续数月或数年。向儿科医生咨询,肿瘤引起的并可持续到治疗结束后的症状体征的相关信息,这一点很重要。
一些癌症治疗方案可在治疗结束数月或数年后出现副作用
治疗期间或治疗结束后出现的,并可持续数月或数年的副作用,叫做远期效应。癌症治疗的远期效应包括:

• 肢体问题,如视力问题和肥胖
• 情绪、感觉、思考、学习或记忆发生改变
• 第二癌症 (新类型的癌症)
比如,颅咽管瘤放射治疗的严重远期效应包括:
• 垂体停止产生激素
• 中风或血管病变
• 失明
• 放射部位出现第二种癌症
一些远期效应可以治疗或控制。向儿科医生咨询某些治疗方案可能引发的远期效应很重要。
五种治疗方案如下
手术
手术方式取决于肿瘤的大小和部位,以及是否累及周围组织。手术方式通常包括以下几种:
• 经蝶窦手术:在上嘴唇的下面或鼻孔之间的鼻腔底部做一个切口,相关仪器先由此进入,然后穿过蝶骨(位于颅底部蝴蝶形状的骨头)进入脑部。 

(Transsphenoidal surgery 经蝶窦手术,endoscope 内窥镜,curette刮匙,brain 脑部,cancer 肿瘤,pituitary gland 垂体,sphenoid bone 蝶骨,sphenoid sinus 蝶窦)
经蝶窦手术。内窥镜和刮匙经鼻腔和蝶窦进入脑部,移除垂体的肿瘤。
• 开颅手术:术中在头骨做一个切口,经此切口移除肿瘤。 

(Craniotomy开颅手术,dura 硬脑膜,skull 头骨,skull piece 颅骨片,brain 大脑,muscle 肌肉,scalp 头皮)
开颅手术:术中在头骨做一个切口,移除头骨碎片以暴露部分大脑。 
有时,术中移除所有可见的肿瘤,之后不再需要进一步的治疗。但有时,由于肿瘤累及或压迫附近器官,增加了移除的难度。如果手术操作影响到垂体、下丘脑、视神经或颈动脉,可能会出现严重问题。
如果术后有肿瘤残留,通常需要放射治疗杀伤残留的肿瘤细胞。术后降低癌症复发风险的治疗,叫做辅助治疗。
术后,需要连续几年进行后续检测,包括核磁共振,以检查癌症是否复发。如果术中移除了部分垂体,则需要终生服用垂体激素替代药物。
手术和囊肿引流
手术用来引流囊肿占大部分的肿瘤。通过这种方式可以降低脑压,缓解症状。一根导管(细管)插入囊肿,并在皮肤下放置一个小型容器。液体先引流到小型容器中,然后移除。有时,囊肿引流后,还会通过导管向囊肿内注入可促进囊肿壁结痂的药物。这种方法可以抑制囊肿产生液体或延长液体积累的时间。囊肿引流后可通过手术移除肿瘤。
局限性手术和放射治疗
局限性手术可用来治疗一些颅咽管瘤。可用来诊断肿瘤、囊肿引流和缓解视神经压力。局限性手术后要进行放射治疗。这种治疗方法与在垂体或下丘脑手术移除肿瘤相比,严重副作用更少。
放射治疗利用高能X射线或其它射线杀伤肿瘤细胞或抑制肿瘤生长。放射治疗分为外部放射治疗和内部放射治疗两种。外部放射治疗利用仪器产生的射线从体外聚焦到癌组织。内部放射治疗将放射性植入物,如针、种子、线或导管,直接植入瘤内。根据肿瘤的类型以及是否发生扩散,给予不同方式的放射治疗。

对脑部进行放射治疗会影响儿童的生长和发育,如何给予放射治疗以减少副作用的方法正处于研究中,包括:
• 立体定位放射手术:也叫立体定位放射外科手术。对于颅底很小的颅咽管瘤,可采用立体定位放射手术。术中通过头部定位框架,将射线只聚焦到肿瘤。
• 腔内放射治疗:是一种内部放射治疗,可用于治疗由实体肿块和液体囊肿组成的肿瘤。放射性物质直接植入肿瘤,对附近下丘脑和视神经的伤害较小。
• 调强质子治疗:是一种放射治疗,通过质子束(带正电荷的粒子)杀伤肿瘤细胞。质子治疗中利用计算机标靶肿瘤的具体形状和位置。这种三维放射治疗对脑部和身体其他部位的健康组织伤害较小。质子放射治疗不同于X线放射治疗。
化学治疗
化学治疗通过抗癌药物抑制癌细胞生长或杀伤癌细胞或抑制癌细胞分裂。口服或静脉/肌肉注射药物时,药物可以通过血液到达全身的癌细胞(叫做全身化疗)。药物直接置于脑脊液或器官内时,药物主要作用于被放置区域的癌细胞(叫做区域化疗)。腔内化疗是区域化疗,即将药物直接放置于腔内,如囊肿内。根据肿瘤的类型,给予不同方式的化学治疗。

生物治疗
生物治疗,也叫生物疗法或免疫疗法,利用患者的免疫系统抵抗肿瘤。身体产生或实验室合成的物质用于加强、引导或恢复机体对癌症的自然防御功能。对于颅咽管瘤患者,通过导管直接将生物治疗药物放置到肿瘤内。
一些患者也许可考虑是否要参加临床试验
对某些患者来说,参加临床试验是不错的选择。临床试验是癌症研究过程的一部分,旨在研究癌症新兴疗法是否安全有效或者是否优于标准疗法。
现在的癌症标准疗法多是依据先前的临床试验。参加临床试验的患者接受的可能是标准疗法或者是首批接受新兴疗法的患者。
参加临床试验的患者为以后能更好地治愈癌症做出了巨大贡献。虽然,有时候临床试验的结果是新疗法的效果并不明显,但也解决了研究中的部分主要问题,并推动研究继续进行。

患者可在开始治疗前、治疗中或治疗后加入临床试验

一些临床试验只针对尚未接受治疗的患者,另有一些研究对象是癌症未见好转的患者。还有一些研究旨在检验防止癌症复发或减少治疗过程中出现副作用的新兴疗法的效果。

可能需要的后续检查
可能需要再次进行诊断癌症或癌症分期过程中用到的检查。重复做一些检查是为了确定治疗效果如何。这些检查的结果可以影响是否应该继续治疗或改变治疗方法或停止治疗的决定。
治疗结束后,患者还需要时不时地接受某些检查。这些检查结果可以表明患者的身体状况是否发生变化。这些检查有时也叫做后续检查。




儿童颅咽管瘤的治疗选择

新诊断的儿童颅咽管瘤
新诊断的儿童颅咽管瘤的治疗方法包括:
• 手术.
• 囊肿引流后进行手术
• 局限性手术,之后进行外部射线放射治疗
• 立体定向放射手术
• 调强质子治疗
• 腔内放疗和/或化学治疗或生物治疗.

复发性儿童颅咽管瘤
不论之前治疗方式如何,颅咽管瘤还是可能会复发。复发性儿童颅咽管瘤的治疗方案主要取决于之前的治疗方案以及患儿的需求。可有如下治疗方案:
• 再进行一次手术
• 外部射线放射治疗
• 立体定向放射治疗
• 腔内放射治疗.
• 腔内化学治疗或生物治疗
• 囊肿引流联合/不联合手术
• 生物治疗的临床试验


National Cancer Institute: PDQ® Childhood Craniopharyngioma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/child-cranio/patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.

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