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儿童脑和脊髓肿瘤基本介绍

儿童脑或脊髓肿瘤是指脑或脊髓组织中异常细胞增殖所产生的疾病
儿童脑和脊髓肿瘤有很多种类型。肿瘤是由细胞的异常增生形成的,并且可能起始于脑和脊髓的不同部位。
肿瘤可能是良性(非癌症)的或恶性(癌症)的。良性脑肿瘤在脑中邻近区域生长并产生压迫。它们几乎不会扩散到其他组织中。恶性脑肿瘤很可能生长迅速并且扩散到其他脑组织中。当肿瘤生长至或压迫向脑中某个区域时,它可能会使该区域不能以正常的方式工作。良性脑肿瘤和恶性脑肿瘤都能够引起症状,并且需要治疗。
脑和脊髓共同构成中枢神经系统(CNS)。
脑控制很多重要的躯体功能
脑由三个主要部分组成:
• 大脑是脑中最大的一部分,位于头的顶部。大脑控制思维、学习、解决问题、情绪、语言、阅读、写作和随意运动。
• 小脑位于脑的后下方(靠近头后部的中间位置)。小脑控制运动、平衡和姿势。
• 脑干连接脑和脊髓,位于脑的最低部位(就在颈后部的上面)。脑干控制呼吸、心率和与看、听、走路、说话、进食有关的神经和肌肉。

脊髓连接脑和躯体大部分神经
脊髓是一纵列从脑干延伸到背部中间的神经组织,外面由三层被称为膜的薄层组织覆盖。这些膜又被椎骨(脊骨)所包围。脊髓神经在大脑和身体的其他部位之间起传递信息的作用。例如,来自大脑的信号可以使肌肉运动,或者皮肤被碰触时可以将信号传递到大脑。
脑和脊髓肿瘤是儿童癌症中的常见类型
尽管癌症在儿童中很罕见,但是脑和脊髓肿瘤是第三大常见的儿童癌症类型,仅次于白血病和淋巴瘤。儿童和成人都可患有脑肿瘤。针对儿童的治疗通常与针对成人的治疗不同。
此总结描述了原发脑和脊髓肿瘤(起始于脑和脊髓的肿瘤)的治疗,并不包括转移性脑和脊髓肿瘤的治疗。转移性肿瘤是由起始于身体其他部位的癌细胞扩散至脑或脊髓形成的。
大多数儿童脑和脊髓肿瘤的原因不明
儿童脑和脊髓肿瘤的症状表现在每个儿童身上并不是相同的
头痛和其他症状也许是儿童脑和脊髓肿瘤引起的。其他情况也可能导致相同的症状。如果您的孩子有一下任何一种问题,请咨询医生:
脑肿瘤的症状
• 早晨头痛,或呕吐后头痛缓解。
• 频繁恶心和呕吐。
• 出现视觉、听力和语言问题。
• 失去平衡或行走困难。
• 不正常的嗜睡或活动量改变。
• 性格或者行为不正常的改变。
• 癫痫。
• 头围增大(婴儿)。
脊髓肿瘤的症状
• 背部疼痛,或疼痛从背部放射至手臂或腿。
• 排便习惯改变或小便困难。
• 双腿无力。
• 行走困难。
除了有以上脑和脊髓肿瘤的症状之外,一些儿童无法达到特定的生长发育标志,例如端坐、走路和说句子。
脑和脊髓检查被用来检测(发现)儿童脑和脊髓肿瘤
可能使用以下检测和操作:
• 体检和病史:体格检查用来核查普通的健康体征,包括核查疾病的体征,例如肿块或任何看起来非正常的现象。患者卫生习惯、过往疾病和治疗的历史也包括在内。
• 神经病学检查:用一系列问题和试验来检查脑,脊髓和神经功能。检查个人的精神状态、协调性、正常走路的能力和肌肉、感觉和反射的功能是否良好。也可被称为神经检查或神经系统检查。
• 血清肿瘤标记物检测:该操作通过检测血液样本来测定器官、组织或体内肿瘤细胞释放到血液中的某种物质的量。如果这些物质在血中的水平增高,可能与特定类型的癌症有关。这些物质被称为肿瘤标记物。
• 磁共振成像(MRI)钆增强:该操作使用磁铁、无线电波及计算机来制作一系列脑和脊髓的详细图像。将一种叫做钆的物质被注射到血管中。钆在癌细胞附近聚集,使得它们在图片上呈高亮度。该操作也被称为核磁共振成像(NMRI)。
• CT扫描(计算机X线轴向摄影分层扫描):该操作可以从不同角度制作出一系列体内被扫描区域的详细图像。这些图像是由一个被连接到X光机上的电脑所制作出来的。可以将染色剂注入到静脉或者口服吞入来帮助器官或组织显示得更加清楚。这种方法也被称作计算机断层扫面,计算机化断层显像或者计算机轴断层摄影术。
• 血管造影:该操作用来观察脑中的血管和血流。将显影剂入到血管中。当显影剂通过血管时,使用X线来观察血管是否有堵塞。
• PET 扫描(正电子发射计算机断层扫描):该操作方法用来发现体内的恶性肿瘤细胞。将少量的放射性葡萄糖分子注入到静脉中。PET扫描仪在身体周围旋转并且制出身体利用葡萄糖的部位的图像。在图像中,恶性肿瘤细胞显示为高亮度,因为它们更活跃并且比普通的细胞摄入更多的葡萄糖。
大多数脑肿瘤是在手术中确诊并切除的
如果医生怀疑可能有脑肿瘤,可能要切取组织的样本来做活检。对于脑部的肿瘤,做活检需要取下颅骨的一部分,然后用针来取组织的样本。病理学医师将在显微镜下查看该组织并且寻找癌细胞。如果找到了癌细胞,医生可能会在同一个手术中安全地尽可能多的将肿瘤切除。病理学医师检查癌细胞并以此确定脑肿瘤的类型和分级。肿瘤的分级是基于癌细胞在显微镜下形态异常的程度和肿瘤生长、扩散的趋势来决定的。

颅骨切开术:在颅骨上做一个开口,并将一块颅骨移除,暴露其下方的脑组织。
取出的组织样本将被用作一下检测:
• 免疫组织化学检验:在该实验室检测中,某种物质,例如抗体,染色剂或者是放射性同位素将会被加入癌组织的样本中,来检测某种确定的抗原。这种类型的检测通常用来鉴别癌症的不同类型。
• 光学和电子显微镜检查:在该实验室检测中,组织样本中的细胞被放在普通和高倍显微镜下观察,以确定是否细胞存在特定的改变。
• 细胞遗传学分析:在该实验室检测中,组织样本中的细胞被置于显微镜下观察,来寻找染色体的特定改变。
一些儿童脑和脊髓肿瘤是在影像学检查中确诊的
有时由于肿瘤在脑和脊髓中生长的位置,做活检或手术并不安全。这些肿瘤的诊断是在影像检查和其他方法的结果的基础上做出的。
影响预后(康复机会)的一定因素
预后(康复机会)取决于以下几点:
• 手术后是否遗留有任何癌细胞
• 肿瘤的类型
• 肿瘤在身体中的位置
• 孩子的年龄
• 肿瘤是刚刚确诊还是已经复发(再次发生)




儿童脑和脊髓肿瘤分期

儿童脑和脊髓肿瘤的治疗方案选择取决于几个因素
判断癌细胞的多少和癌细胞是否已经在脑、脊髓内或向全身其他部位扩散的过程成为分期。明确分期对于制定癌症治疗计划非常重要。
在儿童脑和脊髓肿瘤中,没有标准的分期体系。于是治疗方案的制定取决于以下几个因素:
• 肿瘤的类型和肿瘤在脑中形成的位置。
• 肿瘤是新发还是复发。新发脑和脊髓肿瘤是指还未被治疗过的肿瘤。复发性儿童脑和脊髓肿瘤是指在经过治疗之后复发(再次发生)的肿瘤。儿童脑和脊髓肿瘤可以在脑或脊髓的同一个地方或者不同地方再次发生。有时也在身体的其他部位再次发生。在原发肿瘤治疗的许多年后可能肿瘤才会复发。可以做一些肿瘤诊断或分期的检测或操作,包括活检等,来检查肿瘤是否复发。
• 肿瘤的级别。肿瘤的级别是基于癌细胞在显微镜下形态异常的程度和肿瘤生长、扩散的趋势来决定的。明确肿瘤的级别和手术后是否有任何癌细胞遗留对于制定治疗方案是非常重要的。肿瘤的分级并不能用来为所有类型的脑和脊髓肿瘤制定治疗方案。
• 肿瘤危险人群。危险人群或者为中危和低危,或者为低危,中危和高危。危险人群的评价取决于手术后遗留肿瘤的总量,癌细胞在脑和脊髓内或向身体其他部位扩散的情况,肿瘤形成的部位和孩子的年龄。危险人群分级并不能用来为所有类型的脑和脊髓肿瘤制定治疗方案。
检查儿童脑和脊髓肿瘤的检测和操作的结果可以用来评价肿瘤危险人群
在手术中将肿瘤切除后,会再次做一些检查儿童脑和脊髓肿瘤的检测,用来帮助评价肿瘤危险人群(参见基本信息部分)。这么做的目的是为了找出术后肿瘤的残余量。其他检测和操作也可用来检查癌症是否已经扩散:
• 腰椎穿刺:该操作被用来抽取脊柱中的脑脊液。将针管插入脊柱中完成抽取。腰椎穿刺通常不用作儿童脊髓瘤的分级。该操作也被简称为LP或脊椎抽液。

腰椎穿刺。患者侧屈位躺在操作台上,在下背部的一小块表皮麻醉后将腰椎穿刺针(一种细长的针管)插入到脊柱的下段来抽取脑脊液(脑脊髓液,图中蓝色部分)。脑脊液可以被送到实验室进一步检验。
• 骨扫描:该操作被用来检查骨骼中是否有过快速分裂的细胞,如癌细胞。非常少量的放射性物质将被注入到静脉中并且随血液流动。放射性物质在骨骼中聚集并且能被扫描仪检测到。
• 胸部X线:对胸腔内的器官和骨骼进行X线检查。X线是一种能量束,能够穿透人体并且在胶片上显影,显示出体内相应区域的图像。
• 骨髓穿刺及活检:将空心针穿入髋骨或胸骨,取出骨髓、血液和一小块骨骼部分。病理学医师将在显微镜下观察骨髓、血液和骨骼是否有癌症的特征。

骨髓穿刺及活检。将一小块表皮麻醉后,将吉姆斯蒂针(一个长的空心针)刺入患者的髋骨。血液、骨骼和骨髓的样本被取出并在显微镜下进行检验。
儿童脑和脊髓肿瘤可能在治疗后复发
复发性儿童脑和脊髓肿瘤是指在经过治疗之后复发的肿瘤。儿童脑和脊髓肿瘤可以在脑或脊髓的同一个地方或者不同地方再次发生。有时也在身体的其他部位再次发生。在原发肿瘤治疗的许多年后可能肿瘤才会复发。可以做一些肿瘤诊断或分期的检测或操作,包括活检等,来检查肿瘤是否复发。





治疗方案选择概述

儿童脑和脊髓肿瘤有不同类型的治疗方案
儿童脑和脊髓肿瘤有不同类型的治疗方案。有些治疗方案是标准治疗方案(目前使用的治疗方案),而有些正处于临床试验阶段。一个治疗方案的临床试验是一项研究,旨在改善目前的治疗方案或者得到关于新的治疗方案的信息来治疗患有肿瘤的病人。当临床试验表明一项新的治疗方案比标准治疗方案更好时,新的治疗方案便会取而代之成为标准治疗方案。 
由于儿童肿瘤非常罕见,参加临床试验应该慎重考虑。临床试验在国内的很多地方都在进行。有些临床试验只接受还没有接受过治疗的患者。 
儿童脑和脊髓肿瘤的治疗应由专业儿童肿瘤医生团队进行制定
治疗方案应当由儿童肿瘤医生进行评估,儿童肿瘤医生是指专业治疗儿童肿瘤的专科医生。儿童肿瘤医生与其他有治疗儿童脑和脊髓肿瘤经验的和专修相关医学领域的医护人员一同工作。相关领域包括以下: 
• 儿科医生
• 神经外科医生
• 神经医生
• 神经肿瘤医生
• 神经病理学医师
• 神经放射学医师
• 放射肿瘤学医师
• 内分泌医生
• 心理医生
• 眼科医生
• 康复专科医生
• 社会工作者
• 护理专家
儿童脑和脊髓肿瘤引起的症状可能在确诊前就开始并且持续数月或数年
儿童脑和脊髓肿瘤引起的症状可能持续数月或数年。这些肿瘤引起的症状可能在确诊前就开始。由于治疗引起的症状可能在治疗中或治疗后开始产生。
有些肿瘤治疗方案会在结束治疗后几个月或几年内产生副作用
这些副作用被称为远期效应。肿瘤治疗的远期效应包括:
• 体格问题
• 情绪、感觉、思考、学习或记忆的改变
• 第二肿瘤(新类型的肿瘤)
有些远期效应可以治疗或被控制。与孩子的医生讨论肿瘤治疗方案可能对孩子产生的影响是非常重要的。 
通常使用三种标准治疗方案
手术
手术可被用做诊断和治疗儿童脑和脊髓肿瘤。参见这部分总结的基本介绍部分。
放射疗法
放射疗法是一种使用高能X线或者其他类型放射线来杀死肿瘤细胞或者抑制其生长的肿瘤治疗方案。放射疗法的类型有两种。外部放射疗法是使用体外的放疗机向肿瘤发射放射线。内部放射疗法是将放射性物质密封入直接放在肿瘤里或者附近的针、种子、导丝或导管内。使用哪种类型的放射疗法要取决于需治疗的肿瘤的类型和分期。
化学疗法
化学疗法是一种使用药物阻止癌细胞生长的肿瘤治疗方案,有些通过直接杀死癌细胞,有些则通过阻止它们分裂。化学疗法的药物通过口服或注射入静脉或肌肉中,此时药物能进入到血流中并且到达全身的癌细胞处(全身性化疗)。如化学疗法药物被直接放入到脑脊液、某一器官或者身体的腔隙,例如腹腔中,药物则主要影响在这些区域的癌细胞(局部化学疗法)。化学疗法的方式取决于需要治疗的肿瘤的类型和分期。
口服或静脉注射治疗脑和脊髓肿瘤的抗癌药不能通过血脑屏障到达包围着脑和脊髓的液体中。相反,注射到该液体充盈的腔隙中的抗癌药可以杀死其中的癌细胞。这种方法被称作蛛网膜下腔化学疗法。
正处于临床试验阶段的新疗法
这一部分总结介绍了正处于临床试验研究阶段的治疗方案,但可能并不包括所有处于研究阶段的新型治疗方案。
高剂量化学疗法与干细胞移植 
高剂量化学疗法与干细胞移植是在给高剂量的化疗药物的同时,更换在肿瘤治疗中被破坏了的造血细胞。干细胞(未成熟的血细胞)是从患者或者捐献者的骨髓或血液中取出的,并且冷冻储存。在化疗完成之后,储存的干细胞被解冻并回输至患者体内。这些回输的干细胞会分化(并自身储存)为身体内的血细胞。
患者可能想要考虑参加临床试验
对于一些患者来说,参加临床试验可能是最好的治疗选择。临床试验是肿瘤研究过程中的一部分。做临床试验是为了证明是否新的肿瘤治疗方法比标准治疗方案更加安全有效或者更好。 
如今,许多肿瘤标准治疗方案就是基于以前的临床试验制定的。参加临床试验的患者可能会接受标准治疗方案或者成为第一批接受新治疗方案的患者。
参加临床试验的患者也可以帮助改进未来肿瘤治疗的方式。即使临床试验不能找到更有效的新治疗方案,他们也能回答一些重要的问题并且帮助推动研究的进展。
患者可以在开始治疗之前,治疗之中或者之后加入到临床试验中 
一些临床试验只接受尚未接受治疗的患者。另一些临床试验治疗是针对那些尚未有好转的患者的。也有一些临床试验是检测防止肿瘤复发或者降低肿瘤治疗的副作用的新途径的。
临床试验在国内很多地方都在进行。参见目前治疗方案临床试验连接后面的治疗方案选择部分。这部分是从美国国家癌症研究所的临床试验列表中检索到的。
可能需要以下随访检查
可能需要重复做一些用来诊断肿瘤或者确定肿瘤分期的检测。将重复做某些检测用以观察治疗的效果如何。是否继续、改变或者停止治疗都将取决于这些检测的结果。有时这被称作复查。 
在治疗结束之后,将继续时常做一些检测。这些检测的结果将会显示是否您的孩子的状况已经改变或者是否肿瘤已经复发。这些检测有时被称作随访检查。 


新发和复发儿童脑肿瘤的治疗

脑由不同类型的细胞构成。儿童脑肿瘤的分类和治疗都要根据形成癌症的细胞的类型和肿瘤在中枢神经系统中开始形成的部位。有些类型的肿瘤由可以根据肿瘤在显微镜下的形态分成子类型。新发和复发儿童脑肿瘤的类型、分期和治疗介绍列表见表1。
表1,新发和复发肿瘤类型和相关的治疗

新发和复发儿童脊髓肿瘤的治疗

在脊髓中可能形成许由多不同类型细胞构成的肿瘤。低级别脊髓肿瘤通常不会扩散。高级别脊髓肿瘤可能会扩散到脊髓的其他部位或脑。
National Cancer Institute: PDQ® Childhood Brain and Spinal Cord Tumors Treatment Overview. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childbrain/Patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.


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