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儿童室管膜瘤的一般信息

儿童室管膜瘤是一种脑和脊髓组织中形成恶性(癌症)细胞的疾病。
脑部控制重要功能,例如记忆和学习、情绪以及感觉(听觉、视觉、嗅觉、味觉、触觉)。脊髓由神经纤维束(其将脑与身体大部分部位的神经联系起来)组成。
室管膜瘤由内衬在脑部脑室和通路以及脊髓的室管膜细胞形成而来。室管膜细胞生成脑脊液(CSF)。
本文是关于原发性脑肿瘤(起源于脑部的肿瘤)的治疗。转移性脑肿瘤(起源于身体其他部位且扩散至脑部的肿瘤)的治疗,不在此总结中讨论。
有多种不同类型的脑肿瘤。儿童和成人都可发生脑肿瘤。然而,儿童治疗不同于成人治疗。

室管膜瘤有多种不同类型
世界卫生组织(WHO)将室管膜肿瘤分为4大主要亚型:
Ÿ 室管膜下瘤(WHO I级)
Ÿ 黏液乳头型室管膜瘤(WHO I级)
Ÿ 室管膜瘤(WHO II级)
Ÿ 间变性室管膜瘤(WHO III级)

    肿瘤分级描述了癌细胞在显微镜下的异常程度以及肿瘤可能生长和扩散的快速程度。低级别(I级)癌细胞更像正常细胞,其生长和扩散速度倾向于比高级别(III级)癌细胞更慢。

受累脑部位取决于室管膜瘤原发部位。
室管膜瘤可形成于充满液体的脑室及通路以及脊髓任何地方。大多数室管膜瘤形成于第四脑室,并影响小脑和脑干。一旦形成室管膜瘤,可能受累的脑区域包括:
Ÿ 大脑:脑的最大部分,在头顶端。大脑控制思维、学习、解决问题、语言、情绪、阅读、书写和随意运动
Ÿ 小脑:脑部后下部分(靠近后脑中部)。小脑控制运动、平衡和姿势。
Ÿ 脑干:连接脑部与脊髓的部分,是脑部最下端的部分(刚好位于后项上)。脑干控制呼吸、心率、以及视觉、听觉、行走、说话和进食所涉及的神经和肌肉。
Ÿ 脊髓:从脑干沿着背部中心下行的神经组织束。脊髓覆盖有3层很薄的脊膜组织。脊髓和脊膜周围有椎体(背骨)。脊髓神经传递脑部与身体其他部分之间的信息,例如脑部发出的引起肌肉运动的信号,或从皮肤到脑部的触觉信号。

大多数儿童脑肿瘤的原因未知。

儿童室管膜瘤的症状体征取决于儿童年龄和肿瘤位置。
儿童室管膜瘤或其他疾病可能引起以下体征和症状。如果您的孩子有以下任何情况,请咨询医生:
Ÿ 频繁头痛
Ÿ 癫痫发作
Ÿ 恶心和呕吐
Ÿ 颈部疼痛或僵硬
Ÿ 丧失平衡或行走困难
Ÿ 腿部无力
Ÿ 视力模糊
Ÿ 背痛
Ÿ 肠功能改变
Ÿ 排尿困难
Ÿ 意识错乱或易激惹

脑部和脊髓检查用于检测(发现)儿童室管膜瘤。

可能使用以下试验和操作:
Ÿ 体格检查和病史采集:查体以检查一般健康体征,包括检查是否存在疾病体征,例如肿块或任何似乎异常的体征。采集患者的卫生习惯和既往疾病及治疗病史。
Ÿ 神经系统检查:询问一系列问题和进行一系列检查以检查脑部、脊髓和神经功能。检查患者的精神状态、协调、正常行走能力、以及肌肉、感觉和反射功能。这也可能称为神经检查。
Ÿ CT扫描(CAT扫描):从不同角度对身体内部区域进行一系列详细照片的操作。连到X线机器的计算机形成这些照片。静脉注射或吞服一种染料,以有助于器官或组织显像更清楚。该操作也称为计算机断层扫描、计算机断层显像、计算机轴断层摄影术。
Ÿ MRI(磁共振成像)钆增强:利用磁铁、无线电波和计算机生成对脑部内部区域和脊髓的一系列详细照片的操作。静脉注射钆,钆通过血流移动。钆在癌细胞周围聚集,所以癌细胞在照片中更亮。该操作也称为核磁共振成像(NMRI)。
Ÿ 腰椎穿刺:从脊柱取出脑脊液(CSF)以检查是否存在癌细胞的操作。将穿刺针置入脊柱而获得脑脊液。也称为LP或脊椎抽液。

(腰椎穿刺,脊髓,脑脊液,脊椎穿刺针)
腰椎穿刺。患者蜷曲躺在桌上。将腰部一小区域麻醉后,将脊椎穿刺针(一种细长针)插入下部分脊柱,取出脑脊液(CSF,蓝色所示)。脑脊液可送至实验室检查。

术中诊断并切除儿童室管膜瘤。
如果诊断试验显示可能存在脑肿瘤,则切除部分颅骨,用细针取出脑组织样本,进行活检。病理学家在显微镜下观察该组织,寻找是否存在癌细胞。如果发现癌细胞,则医生在同一手术中安全地切除尽可能多的肿瘤。切除肿瘤后常进行MRI以确定是否残留肿瘤。

Craniotomy 开颅术,Dura 硬脑膜,Skull 颅骨,Brain 脑部,Scalp 头皮,Skull piece 颅骨片,Muscle 肌肉
开颅术:在颅骨做一开口,切除一片颅骨,使得可以看见部分脑组织。

某些因素影响预后(恢复几率)和治疗选择。
预后(恢复几率)和治疗选择取决于:
Ÿ 肿瘤是否形成于中枢神经系统(CNS)。
Ÿ 是否存在某些基因或染色体改变。
Ÿ 肿瘤切除术后是否残留任何癌细胞。
Ÿ 室管膜瘤类型。
Ÿ 诊断时的儿童年龄
Ÿ 癌症是否已扩散至脑部其他部分或脊髓。
Ÿ 肿瘤是否是刚诊断的还是已复发的。
预后还取决于给予的放疗类型和剂量。






儿童室管膜瘤分期

使用肿瘤位置和儿童年龄替代分期系统来计划癌症治疗。
分期是确定癌症量和癌症是否已扩散的过程。对于儿童室管膜瘤,没有标准分期系统。治疗基于癌症位置和儿童年龄。

检测(发现)儿童室管膜瘤的试验和操作结果用于规划癌症治疗。
部分检测儿童室管膜瘤的试验在肿瘤切除术后重复进行(见一般信息章节)。目的是为了发现手术后残留的肿瘤量。

复发性儿童室管膜瘤
复发性儿童室管膜瘤是指治疗后复发的肿瘤。儿童室管膜瘤经常复发,常在原发癌部位复发。肿瘤可能在初始治疗后晚至15年或更久才复发。

治疗方案概述

对于室管膜瘤儿童,有几种不同的治疗方法。
对于室管膜瘤儿童,有几种不同的治疗方法。一些治疗是标准治疗(当前使用的治疗),一些正在临床试验中进行研究。治疗临床试验是指旨在帮助改善当前治疗或获得关于癌症患者新治疗信息的研究性研究。当临床试验表明新治疗优于标准治疗时,新治疗可能成为标准治疗。
由于儿童癌症罕见,所以应该考虑参加临床试验。一些临床试验只对尚未开始治疗的患者开放。

室管膜瘤儿童的治疗应该由儿童脑肿瘤治疗专业医生团队制定
由儿科肿瘤医师评估治疗,儿科肿瘤医师是指专业治疗癌症儿童的医生。儿科肿瘤医师与其他儿科卫生保健人员(儿童脑肿瘤治疗专家以及某些医学领域专业人员)联合工作。可能包括以下专业人员:
Ÿ 儿科神经外科医生
Ÿ 神经科医生
Ÿ 神经病理学家
Ÿ 神经放射科医师
Ÿ 儿科医生
Ÿ 康复专家
Ÿ 放射肿瘤医师
Ÿ 内科肿瘤医师
Ÿ 内分泌科医生
Ÿ 心理学家

儿童脑部和脊髓肿瘤可能在诊断前就引起体征和症状,并且持续数月或数年。
儿童脑部和脊髓肿瘤引起的体征和症状可能持续数月或数年。肿瘤可能在诊断前就引起体征和症状。治疗引起的体征和症状可能在治疗期间或之后出现。

一些癌症治疗在治疗结束后数月或数年才引起副作用。
这些称为远期效应。癌症治疗的远期效应可能包括以下:
Ÿ 躯体问题
Ÿ 心境、情感、思维、学习或记忆改变
Ÿ 二次癌症(新癌症类型)。

一些远期效应是可治疗或控制的。将癌症治疗对孩子的影响告诉给医生,这一点很重要。

使用的3种标准治疗:

手术
如果诊断试验结果显示可能存在脑肿瘤,则切除部分颅骨,用细针取出脑组织样本,进行活检。病理学家在显微镜下观察该组织,检查是否存在癌细胞。如果发现癌细胞,则医生在同一手术中安全地切除尽可能多的肿瘤。

Craniotomy 开颅术,Dura 硬脑膜,Skull 颅骨,Brain 脑部,Scalp 头皮,Skull piece 颅骨片,Muscle 肌肉
开颅术:在颅骨做一开口,切除一片颅骨,使得可以看见部分脑组织。

切除肿瘤后常进行MRI以发现是否残留任何肿瘤。如果残留肿瘤,则进行二次手术尽可能多地切除残留肿瘤。
即使医生切除了手术时可见的所有癌症,一些患者术后仍可能接受化疗或放疗以杀灭任何残留癌细胞。为了降低术后癌症复发风险的治疗称为辅助治疗。

放疗
放疗是一种使用高能量X线或其他形式射线杀灭癌细胞或阻止其生长的癌症治疗。有2种放疗。体外放疗使用体外机器发送射线至癌症。内部放疗使用放射性物质,将其密封在针、种子、导丝或导管中,然后直接置于癌症中或其附近。放疗方式取决于要治疗的癌症类型。儿童室管膜瘤可能接受分次放疗,将总放射剂量分为若干较小的等剂量,在数天时间给予。
体外放疗可采用不同方式给予:
Ÿ 三维(3D)适形放疗使用计算机生成肿瘤3D照片。放射束可调整形状以适应肿瘤。
Ÿ 质子束治疗是一种高能量外部放疗,使用质子束(带正电荷的小粒子)来杀死肿瘤细胞。
Ÿ 立体定向放射外科是一种使用贴附于患者头颅的头架以保持头部静止的放疗。将单次大剂量放射直接给予脑肿瘤。这对附近健康组织的损害更少。立体定向放射外科也称为立体定向放射外科、放射外科、放射手术。该操作不涉及手术。

接受脑部放疗的3岁以下儿童发生生长发育障碍的风险高于较大龄儿童。正在3岁以下儿童中研究3D适形放疗和质子束治疗,以确定是否可减轻放疗对生长发育的影响。

化疗
化疗是一种使用药物阻止癌细胞生长(通过杀死癌细胞或阻止其分裂)的癌症治疗。当口服或静脉或肌肉注射化疗时,药物进入血流,到达全身的癌细胞(全身性化疗)。当将化疗药物直接置入脑脊液、器官、或体腔(如腹腔)时,药物主要影响这些部位的癌细胞(区域性化疗)。化疗给予方式取决于癌症类型。

患者可考虑参加临床试验。
对于一些患者,参加临床试验可能是最佳治疗选择。临床试验是癌症研究进展的一部分。进行临床试验的目的是发现新癌症治疗是否安全有效或者优于标准治疗。
当今癌症标准治疗有许多都是基于早期临床试验。参加临床试验的患者可能接受标准治疗,或是接受新治疗的最早患者之一。
参加临床试验的患者也帮助改进未来治疗癌症的方式。即使临床试验不能带来有效新治疗,但通常解决了重要问题且推进研究向前进展。

患者可在癌症治疗开始前、治疗中或治疗后参加临床试验。
一些临床试验只纳入尚未接受治疗的患者,其他试验对癌症无好转的患者进行治疗。还有临床试验检验阻止癌症复发或减少癌症治疗副作用的新方法。

可能需要随访检查
为了诊断癌症或确定分期而进行的一些检查可能会重复进行。为了确定治疗效果,可能重复进行一些试验。关于是否继续、改变或停止治疗的决策,可能基于这些试验结果。有时称复查。
在治疗结束后,可能仍继续时不时地进行一些试验。这些试验结果可表明,孩子病情是否发生变化,或癌症是否复发。这些试验有时称为随访检查。
儿童室管膜瘤的后续试验包括脑部和脊髓MRI(磁共振成像),治疗后第1-2年每3个月进行一次。在2年后,可能在接下来的3年每6个月进行MRI。




儿童室管膜瘤治疗方案

新诊断的儿童室管膜瘤
新诊断的儿童室管膜瘤尚未接受过肿瘤治疗。可能接受了缓解肿瘤症状的治疗。

室管膜下瘤
新诊断的室管膜下瘤(WHO I级)的治疗:
Ÿ ●手术

黏液乳头型室管膜瘤
新诊断的黏液乳头型室管膜瘤(WHO I级)的治疗:
Ÿ 手术伴或不伴放疗

儿童室管膜瘤或间变性室管膜瘤
新诊断的儿童室管膜瘤(WHO II级)或间变性室管膜瘤(WHO III级)的治疗:
Ÿ ●手术
手术后,进一步治疗计划取决于:
Ÿ ●手术后是否残留任何癌细胞
Ÿ ●癌症是否已扩散至脑部其他部分或脊髓
Ÿ ●儿童年龄

当肿瘤被完全切除且癌细胞尚未扩散,治疗可能包括以下:
Ÿ ●放疗
Ÿ ●放疗随后化疗的临床试验
Ÿ ●对于肿瘤完全切除或化疗后无癌症征象的患者,进行观察的临床试验

当手术后仍残留部分肿瘤,但癌细胞未扩散,治疗可能包括以下:
Ÿ ●二次手术以尽可能多地切除肿瘤
Ÿ ●放疗
Ÿ ●化疗及随后放疗
Ÿ ●放疗前后皆有化疗的临床试验

当癌细胞在脑部和脊髓内扩散时,治疗可能包括:
Ÿ ●脑部和脊髓放疗

对3岁以下儿童的治疗可能包括以下:
Ÿ ●化疗
Ÿ ●放疗
Ÿ● 三维(3D)适形放疗或质子束放疗的临床试验

复发性儿童室管膜瘤

复发性儿童室管膜瘤的治疗可能包括:
Ÿ ●手术
Ÿ ●如果最初诊断肿瘤时未使用放疗,则放疗,包括立体定向放射外科
Ÿ ●如果最初治疗肿瘤时未使用化疗,则化疗
Ÿ ●新治疗临床试验

National Cancer Institute: PDQ® Childhood Ependymoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childependymoma/Patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.

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