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儿童星形细胞瘤的基本信息

儿童星形细胞瘤是一种在脑组织中产生良性的(非癌症)或恶性的(癌症)细胞的疾病。
星形细胞瘤起病于叫做星形胶质细胞的星状脑细胞。星形胶质细胞是一类神经胶质细胞。胶质细胞起到了固定神经细胞、协助工作的作用。星型细胞瘤有多种类型。他们可以在中枢神经系统(脑和脊髓)随处形成。脑瘤是第三大最常见的儿童癌症。
肿瘤可能是良性的(非癌症)或恶性的(癌症)。良性脑瘤生长并压迫大脑附近区域。他们很少扩散到其他组织。恶性脑瘤可能快速增长并扩散到其他脑组织。当肿瘤生长到或压在大脑的某一区域,这可能影响那部分大脑的正常运作。良性和恶性脑瘤均会产生症状,均需要治疗。
这份总结是关于起病于脑胶质细胞的原发脑瘤的治疗。这些信息包括以下起病于胶质细胞的肿瘤:
• 星形细胞瘤
• 少突神经胶质瘤
• 少突星形细胞瘤
• 胶质母细胞瘤
转移性脑瘤的治疗策略不在讨论范围内。转移性脑部肿瘤癌细胞形成在身体的其他部位,然后扩散到大脑。
儿童和成人均会患有肿瘤。然而,儿童患者、成人患者的治疗方式可能会有所不同。
中枢神经系统调控许多重要的身体机能。
星形细胞瘤主要在中枢神经系统的下列部位形成:
• 大脑:脑的最大部分,在头顶处。大脑控制思考、学习、解决问题、语言、情感、阅读、写作、和随意运动等行为。
• 小脑:位于脑中较低靠后的部位,靠近后脑勺的中部。小脑控制移动、平衡和姿势等行为。
• 脑干:连接大脑和脊髓,在脑的最低部位(脖颈后上部)。脑干控制呼吸、心率、和用于看、听、走路、说话、进食的神经和肌肉。
• 下丘脑:位于脑底中部,控制体温、饥饿和口渴感。
• 视通路:连接眼睛和脑的神经丛。
• 脊髓:一列从脑干延后背中心延伸下来的神经组织。由三层薄膜组织包被。脊髓和膜被椎骨(背骨)环绕。脊髓神经在大脑与身体的其他部位之间起信息传递作用,如从大脑传递出引起肌肉移动的信号或从皮肤到大脑传递触觉。

大多数儿童脑肿瘤的起病原因未知。
增加患病风险的因素叫做危险因素。具备危险因素并不意味着您会患有癌症,而没有危险因素也不意味着您不会患有癌症。假如您认为您的孩子具有一定风险请告知医生。星形细胞瘤的可能的危险因素如下:
• 曾进行脑部放射治疗。
• 具有特定的家族遗传病,如1型神经纤维瘤(NF1)。
具有NF1可能会提高儿童患视觉通路神经胶质瘤的风险。这些肿瘤通常不会引起症状。患NF1的儿童如果发展视觉通路神经胶质瘤可能不需要治疗肿瘤,除非出现下列症状,如视力问题、出现肿瘤或肿瘤生长。
每个儿童患者患有的星形细胞瘤的症状均不尽相同。
以下条件导致症状的差异:
• 肿瘤形成于大脑或脊髓的何处。
• 肿瘤大小。
• 肿瘤生长速度。
• 儿童患者的年龄和疾病发展。
一些肿瘤不引起症状。有些其他情况可能引起与儿童星形细胞瘤相同的症状。如果您孩子具有如下问题,请与医生沟通:
• 早上头痛或呕吐后头痛消失。
• 恶心并呕吐。
• 视觉、听觉和语言问题。
• 失去平衡和行走困难。
• 手写恶化、讲话缓慢。
• 身体的一侧虚弱或感觉有异。
• 异常嗜睡或能级变化。
• 性格或行为改变。
• 癫痫。
• 没有原因的体重下降或体重增加。
• 头的大小增加 (婴儿)。
检查大脑和脊髓的试验被用来探测(寻找)儿童星形细胞瘤。
可能会应用以下检查和操作:
• 体检和病史:检查一般健康指标的身体检查,也包括疾病的迹象例如肿块或者其他不正常的现象。患者过往的健康习惯、病史以及治疗措施也会纳入考虑范畴。
• 神经检查:一系列检查大脑、脊髓和神经功能的问题和测试。这种测试检查患者的精神状态、协调性和正常行走的能力,以及肌肉、感觉和反应能力的情况。也可以称之为神经检查或神经病学检查。
• MRI(磁共振成像)含钆增强:利用磁场、无线电波和电脑拍摄一系列大脑和脊髓的详细照片。需要静脉注射增强剂钆。钆聚集在癌症细胞周围,使得显像更清晰。这个过程也叫做核磁共振成像(NMRI)。有时在进行MRI的同时进行磁共振光谱分析(MRS),以判断大脑组织的化学组成。
• CT扫描(CAT扫描):从不同角度获取身体内部不同区域详细照片的过程。照片是由与X射线相连接的电脑拍摄的。可能会静脉注射或者吞服造影剂,有助于器官或者组织更加清晰地成像。这个操作也称为计算机断层扫描、计算机化断层扫描或计算机轴向断层扫描。
儿童星形细胞瘤通过手术进行诊断和移除。
如果医生认为可能患有星形细胞瘤,可能进行活检取出组织样本。由于肿瘤位于大脑中,活检要去除一部分颅骨并使用针移除组织。有时,活检是由一台电脑控制的。病理学家使用电子显微镜观察组织寻找癌细胞。如果找到癌细胞,医生可能会在同一手术安全地移除尽可能多的肿瘤。因为很难区分不同类型的脑肿瘤,您可能希望您孩子的组织样本由一位具有诊断脑肿瘤经验的病理学家检查。

Craniotomy 开颅术,Dura 硬脑膜,Skull 颅骨,Brain 脑部,Scalp 头皮,Skull piece 颅骨片,Muscle 肌肉

颅骨切开术:切开颅骨并移除一部分颅骨露出脑的一部分。
取出的组织样本可能进行下列检查:
• 免疫组织化学研究:这是一种在癌症组织样本中加入抗体、染色剂或放射性同位素以判断是否具有特定抗原的测试。这类检查可以区分判断不同类型的癌症。MIB-1检测是一类可以检查肿瘤组织MIB-1抗原的免疫组织化学测试。可以显示肿瘤生长的速度。
• 光学和电子显微镜:这种实验室检查通过常规或者高能的显微镜在组织样本中寻找是否有某种变化。
• 细胞遗传学分析:这种实验室检查通过显微镜观察组织样本的细胞,寻找染色体的某种变化。
具有NF1的儿童可能不需要进行活检。
影响预后(康复机率)和治疗方案的某些因素。
预后(康复的机会)和治疗方案的选择与下列因素有关:
• 星形细胞瘤在中枢神经系统形成的位置,它是否已经扩散。
• 手术后是否残存癌细胞。
• 星形细胞瘤的种类与级别。
• 儿童是否有NF1。
• 是否有某些基因的变化。
• 儿童的年龄。
• 星形细胞瘤是刚被诊断或是否复发(回来)。
星形细胞瘤复发、预后和治疗取决于从治疗结束到复发经过了多长时间。






儿童星形细胞瘤的分期

肿瘤的级别代替肿瘤的分期体系用于规划癌症治疗方案。
分期用以找出患有多少肿瘤和肿瘤是否扩散。了解分期对于规划治疗方案很重要。
儿童星形细胞瘤并没有标准的分期系统。治疗方案基于肿瘤的级别和是否未经治疗或者复发(治疗后再次发病)。肿瘤的级别反映了显微镜下癌症细胞的不正常形态以及肿瘤可能生长和扩散的速度。
会应用以下级别:
低级别星形细胞瘤
低级别的星型细胞瘤生长缓慢,很少扩散到大脑和脊髓的其他部位或者身体的其他部位。包括I级(纤维细胞状的,像一个囊肿,看起来几乎像正常细胞)和II级(肌原纤维性,细胞看起来长或细长如纤维)星型细胞瘤。
高级别星形细胞瘤
高级别星型细胞瘤增长快速,经常在大脑和脊髓扩散。包括III级(间变性或恶性)和IV级(胶质母细胞瘤,传播最快)星型细胞瘤。
儿童星型细胞瘤可能在脑中多个地方形成,但他们通常不扩散到身体的其他部位。患神经纤维瘤病1型的儿童,其肿瘤更有可能在多个地方。
进行检查以判断术后肿瘤残余量,并制定下一步治疗方案。
肿瘤移除后,重复一些用于检测星型细胞瘤的检查。(参见一般信息部分)。这可以判断手术后肿瘤残余量并制定进一步治疗。完成手术后两天内进行MRI(磁共振成像)判断是否有任何肿瘤。

复发性儿童星形细胞瘤

复发性儿童星形细胞瘤是星形细胞瘤在治疗后复发。癌症可能会发病在原肿瘤的同一个地方或身体的其他部位。高级别星型细胞瘤通常在3年内复发。


治疗方案概述

针对儿童星形细胞瘤可以采取不同类型的治疗方案。
星形细胞瘤的患儿可以采用不同类型的治疗方案。有标准方案(目前应用的治疗方案),还有正在进行临床试验的治疗方案。治疗方案的临床试验研究旨在帮助改善目前的治疗方案或获得新的癌症患者对治疗方案反馈。当临床试验表明,一个新的治疗方案优于标准治疗方案,新的治疗方案可能成为标准治疗方案。
因为癌症在儿童罕见,应该考虑是否参加临床试验。一些临床试验只开放给没有开始治疗的患者。
星型细胞瘤患儿的治疗计划应该由儿童脑部肿瘤专业医生团队制定
治疗方案将由专业治疗儿童肿瘤的儿科肿瘤学家评估。儿科肿瘤学家将与儿童脑瘤专家、药学领域专家等其他卫生保健人员合作。可能包括以下专家:
• 儿科医生。
• 儿科神经外科医生。
• 神经学家。
• 神经系放射学家
• 神经病理学家。
• 康复专家。
• 放射肿瘤学家。
• 内分泌学家
• 心理学家
儿童脑瘤可能导致症状在诊断前出现,并持续数月或数年开始。
由肿瘤引起的症状可能出现在诊断之前。这些症状可能会持续数月或数年。需要向您孩子的医生了解在治疗期间可能持续的肿瘤引发的症状。
一些癌症治疗会在治疗结束后几个月或几年内引起副作用。
癌症治疗的副作用在治疗期间或之后发病,持续数月或数年被称为远期效应。癌症治疗的远期效应可能包括以下:
• 体格问题。
• 情绪,感受,思考,学习,或记忆的变化。
• 第二癌症(新发癌症)。
一些远期效应可以治疗或控制。您需要与您孩子的医生谈论癌症治疗方案对您的孩子的影响。
六种标准治疗方案:
手术
手术用于儿童星形细胞瘤的诊断和治疗,这已经在本文的一般信息部分讨论过。如果术后残留肿瘤细胞,进一步的治疗方案取决于:
• 癌症细胞残余的位置。
• 肿瘤级别
• 儿童年龄
即使医生移除所有手术时可以看到的癌症病灶,一些患者可以需要手术后化疗或放射治疗来杀死残留癌细胞。手术后降低癌症的复发风险的治疗称为辅助治疗。
脑脊液分流
脑脊液分流法用于排出在大脑和脊髓的积液。将分流器(细长管)放置在一个大脑的腔室(充满液体的空间)并穿过皮肤下到达身体的另一部分,通常在腹部。分流器从大脑带走多余的液体,这些液体可以在身体其它部位的被吸收。

(脑脊液(CSF)分流,脑脊液,分流管,脑室,阀门,脑脊液)
脑脊液(CSF)分流。脑室中多余的脑脊液流经分流器(管),到腹部被清空。阀门控制脑脊液的流动。

观察
观察需要密切监测患者情况而不给予任何治疗,直到症状出现或症状变化。观察等待治疗通常应用于患有1型神经纤维瘤病或肿瘤不增长扩散的患者。
放射治疗
放射治疗是使用高能x射线或其他类型的辐射杀死癌细胞或阻止癌细胞成长的治疗方法。放射治疗有两种类型。体外放射治疗是在体外使用一台机器向癌症病灶发送辐射。体内放射治疗是使用放射性物质密封在针、种子、导丝、或导管中直接放置到癌症病灶附近。放射治疗方式的选择取决于有待治疗的癌症病灶的类型和位置。
脑部进行放射治疗可能影响儿童的生长和发育。某些措施可以给予放射治疗的同时减轻对健康脑组织的损伤:
• 适形放射治疗是一种外部放射治疗。这个方法是使用计算机按照肿瘤形状的三维(3d)图像设定辐射光束,以适应肿瘤。这就允许高剂量的辐射达到肿瘤病灶却对肿瘤周围的正常组织造成较小的伤害。
• 立体定向放射治疗使用刚性框架连接到头骨,直接辐射到肿瘤,对肿瘤周围的正常组织产生更少的损害。辐射总剂量分为几天内给予几个较小的剂量。这个方法也称为立体定向外射束放射治疗和立体定位放射治疗。
对于三岁以下的儿童,应该进行化疗,以代替或者延缓减少放疗的需要。
化学疗法
化疗是使用药物杀死细胞分裂或抑制细胞分裂来阻止癌细胞的生长的治疗方案。口服、静注或肌注化疗药,药物进入血液中,可以达到全身癌细胞(全身化疗)。当化疗药物直接置于脑脊液,器官,或体腔中如腹部,药物主要影响这个区域的癌细胞 (局部化疗)。联合化疗利用多种抗癌药物。化疗方案取决于癌症的类型和发展阶段。
高剂量化疗和干细胞移植
高剂量化疗和干细胞移植治疗是给予高剂量的化疗和取代被癌症治疗损伤的造血细胞。干细胞(未成熟的血细胞)来源于病人的血液或骨髓中或捐赠者,然后被冻结存储。化疗完成后,存储的干细胞解冻后回输病人体内。这些回输的干细胞长成(并恢复成)身体的血液细胞。
正在进行临床试验新疗法
这部分总结叙述了目前正在进行临床试验的治疗方法,可能并未提及所有正在研究的治疗方法。
靶向治疗
靶向治疗使用药物或者其他物质识别并攻击特殊的癌症细胞,并不损伤正常细胞。单克隆抗体疗法是一种正在被研究的儿童星形细胞瘤的靶向疗法。
单克隆抗体治疗使用的抗体产自实验室培养的单一类型的免疫系统细胞。这些抗体可以识别癌细胞上特定物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。抗体附着在这些物质上可以杀死癌细胞,阻止他们的增长,或防止其扩散。单克隆抗体可以注射给药。他们可以单独使用或运载药物、毒素或放射性物质靶向肿瘤细胞。
病人可考虑参加到临床试验。
对于一些患者来说,参加临床试验可能是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究的一部分。临床试验是用来研究新的癌症治疗是否安全有效的或优于标准治疗。
今天的许多癌症的标准疗法均是基于早期的临床试验。参加临床试验的患者可能接受标准治疗或首批接受新的治疗方法。
临床试验的患者有助于改善癌症在未来治疗的治疗方法。即使临床试验不会产生有效的新的治疗方法,也常会解决重要的问题推进研究进展。
病人可以在他们的癌症治疗之前、期间或之后开始临床试验。
一些临床试验只适用于还未接受治疗的患者。另一些试验适用于治疗后未好转的患者。也有临床试验用来测试阻止癌症复发(回来)或减少癌症治疗的副作用的新方法。
可能需要随访检查
一些用于癌症诊断或分期的试验可能会重复进行。一些为了检测治疗是否有效的检查也会重复。基于这些检查的结果可能决定是否继续、变更或停止治疗。
一些检查将继续在治疗结束后时继续进行。这些检查的结果可以显示您孩子的状况是否改变或癌症是否复发。假如脑部肿瘤复发,也可能进行活检以确定肿瘤是死去的肿瘤细胞还是新生长的肿瘤细胞组成。这些检查有时被称为随访检查。可以做定期随访进行核磁共振成像检查肿瘤是否增长复发。



儿童星形细胞瘤的治疗方案选择

儿童低级别星形细胞瘤
初次诊断为肿瘤后,儿童低级星形细胞瘤的治疗方案取决于肿瘤的位置,治疗方案通常是手术。手术后进行核磁共振判断是否有肿瘤残留。
如果手术将肿瘤完全切除,可能并不需要后续治疗,密切关注儿童是否出现症状或症状是否改变。这也被称为观察等待。
如果术后残留肿瘤,治疗方案可能包括以下几种:
• 观察等待。
• 手术切除肿瘤。
• 脑脊液分流。
• 放射治疗,包括适形放疗或立体定向放射治疗。
• 联合化疗,联合或不联合放射治疗。
• 参与新疗法的临床试验。
在某些情况下,儿童如果有视觉途径神经胶质瘤,治疗方案会是观察等待。在其他情况下,治疗方案可能包括手术或放射治疗。治疗的目标是尽可能保证视力。在治疗过程中应该密切关注肿瘤生长对儿童视力的影响。
患1型神经纤维瘤病(NF1)的儿童可能不需要治疗,除非肿瘤生长或出现症状,比如视力问题。
患结节性硬化症的儿童可能患有名为室管膜下巨细胞星型细胞瘤(SEGAs)的脑部良性肿瘤(非癌症)。这些肿瘤可用药物削减,而非通过手术。

复发性儿童低级别星型细胞瘤
在进行癌症治疗之前,需要通过影像检查、活检或手术确认癌症复发,并找出癌症病灶数量。
复发性儿童低级别星型细胞瘤的治疗方法包括以下几个:
• 再次手术切除肿瘤。
• 如果初次诊断后未进行放射治疗,可以使用放射疗法。可以选用适形放射。
• 如果初次诊断后患者仅进行了手术治疗,手术、化疗和/或放射治疗。
• 如果患者经过放疗后复发,使用化学疗法。
• 如果肿瘤复发,无法手术切除且病人初次诊断后进行放射治疗,应选用化学疗法。
• 参与新疗法的临床试验。

儿童高级别星形细胞瘤
儿童高级别星形细胞瘤的治疗方案包括如下几种:
• 手术、化疗和放射治疗。
• 参与化疗联合或不联合放疗的临床试验。
• 单克隆抗体的靶向治疗或化疗与放射治疗联合应用的临床试验,后续进行其他靶向治疗和化疗。

复发儿童高级别星形细胞瘤
复发儿童高级别星形细胞瘤的治疗方法包括以下几种:
• 手术。
• 高剂量化疗和干细胞移植。
• 新疗法的临床试验。

National Cancer Institute: PDQ® Childhood Astrocytomas Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/child-astrocytomas/patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.


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