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儿童中枢神经系统生殖细胞瘤概述

儿童中枢神经系统(CNS)生殖细胞瘤起源于生殖细胞
本文总结了有关发病于中枢神经系统(脑和脊髓)的生殖细胞瘤。生殖细胞瘤也可发病于身体其它部位。 
中枢神经系统(CNS)生殖细胞瘤最常见的发病区域是松果体附近,和包括垂体及其以上组织的部位。有时,生殖细胞瘤还可发病于大脑其它部位。

(spinal cord 脊髓,cerebellum 小脑,pineal gland 松果体,choroid plexus 脉络丛,cerebrum 大脑,ventricles[fluid-filled spaces] 脑室[充满液体的部位],hypothalamus 下丘脑,optic nerve 视神经,pituitary gland 垂体,brain stem 脑干,pons 脑桥,medulla 髓质)
脑部解剖图。图中标出了松果体和垂体,视神经,脑室(蓝色为脑脊液),以及其它脑部结构。
中枢神经系统(CNS)生殖细胞瘤可发病于儿童和成人,儿童患者的治疗方案可能不同于成人患者。 
儿童中枢神经系统生殖细胞瘤分为生殖细胞瘤、畸胎瘤和非生殖细胞瘤
通常,根据显微镜下细胞的形态,将中枢神经系统生殖细胞瘤进行分类。本文介绍了以下不同类型的中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗方案:
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤是中枢神经系统生殖细胞瘤最常见的类型,预后良好。 
畸胎瘤
中枢神经系统畸胎瘤的瘤内可包括可在组织(如毛发、肌肉和骨头)内生长的不同种类的细胞。畸胎瘤,根据显微镜下细胞是否正常,分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。有时,畸胎瘤可同时含有成熟和未成熟细胞。
非生殖细胞瘤
有些非生殖细胞瘤可产生激素。非生殖细胞瘤可分为以下几种:
• 绒毛膜癌:这类肿瘤可产生β人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)
• 胚胎癌:这类肿瘤不产生激素 
• 卵黄囊癌:这类肿瘤产生激素甲胎蛋白(AFP)
• 混合性生殖细胞瘤:多种生殖细胞引发的肿瘤

大多数儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的病因未知
儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的可能体征包括异常的口渴、尿频、性早熟或视力变化
儿童中枢神经系统生殖细胞瘤,可以引起这些症状以及一些其它体征。症状可能因肿瘤部位、大小以及是否产生激素的不同而有所不同。如果儿童出现以下症状体征,请立即咨询医生:
• 十分口渴
• 大量清尿
• 尿频
• 遗尿或起夜 
• 动眼困难或视力下降
• 食欲不振
• 不明原因地体重减轻
• 青春期提前或延后
• 身材矮小(矮于正常身高)
• 头痛
• 恶心或呕吐
• 疲乏无力
• 在学校表现不佳
其它疾病也可能引起相同症状。

检测(发现)和诊断儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的影像研究和检查
可能会用到以下检查和操作:
• 体格检查和询问病史:体格检查是指检查身体健康状况和疾病征兆,如有无肿块或其它异常。询问病史是指询问健康习惯、曾患疾病以及治疗方案等。
• 神经系统检查:也叫做神经检查或神经学检查。通过一系列的提问和测试,检查患者的大脑、脊髓和神经功能。检查精神状态、协调能力、正常行走能力,以及肌肉、感官和反射的健康情况。
• 视野检查:检查患者的视野(能看到的最大范围)。检查患者的中心视力(直着向前看时,可以看到的程度)和周边视力(直着向前看时,能看到其它方向的程度)。一次性检查两只眼睛,检查时,遮住暂不检查的眼睛。 
• MRI (核磁共振)钆增强:又称核磁共振成像(NMRI)。通过磁场、电磁波和计算机对大脑和脊髓内部进行详细、连续的成像。静脉注射含钆增强剂,增强剂在癌细胞周围聚集,从而在图像中稍亮。

• CT扫描(CAT扫描):也叫做计算机断层扫描、计算机断层摄影术或计算机轴断层摄影术。可从不同角度形成多张详细的人体体内影像,比如头部CT扫描。计算机与X射线机相连。通过静脉注射或口服造影剂可以获得更清晰的器官或组织的图像。
• 肿瘤标志物检测:检查血液或脑脊液(CSF)样本,测量器官、组织或肿瘤细胞释放到血液和脑脊液中某些物质的量。某些物质在血液中含量升高时,与某些类型肿瘤的出现有关。这些物质叫做肿瘤标志物。以下肿瘤标志物用来诊断某些类型的中枢神经系统生殖细胞瘤:
o 甲胎蛋白(AFP)
o β人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)
如果未在血液或脑脊液中发现肿瘤标志物,则需进行活检。
• 活检: 移除细胞或组织,病理学家在显微镜下观察是否存在癌症征象。有时,手术期间移除肿瘤,进行活检。
• 免疫组化:是一种实验室检查,在肿瘤组织样本中加入抗体、染色剂或放射性同位素等物质以检测是否存在某种抗原。这类检查可用来区分不同类型的癌症。
• 腰椎穿刺:也叫腰穿或脊椎穿刺。利用腰穿针从脊椎中采集脑脊液(CSF)。病理学家在显微镜下观察脑脊液样本是否存在肿瘤细胞征兆。 

(Lumbar puncture 腰椎穿刺,spinal cord 脊髓,cerebrospinal fluid 脑脊液,spinal needle 腰椎穿刺针)
腰椎穿刺。患者躺在床上,像猫一样弓起背部。背部下方进行小范围局麻后,可将腰穿针(一种细长的针)插入脊髓中末端下方的位置,抽取脑脊液(CSF,图中蓝色的部分)。之后脑脊液会被送往实验室进行检测。
• 血液化学检验:通过检验血液样本,来测定体内组织和器官释放到血液中的某些物质的含量。血液中物质含量异常(高于或低于正常)可能是器官或组织发生病变的征兆。
• 血液激素检查:通过检验血液样本,来测定体内组织和器官释放到血液中的某些激素的量。血液中激素含量异常(高于或低于正常)可能是器官或组织发生病变的征兆。检查血液样本中,垂体和其它腺体分泌的激素的含量。

影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素
影响预后(康复的可能性)和治疗方案的因素如下:
• 生殖细胞瘤的类型
• 肿瘤标志物的水平
• 脑部或脊髓内的肿瘤位置
• 是否在脑部和脊髓内扩散,或向身体其它部位扩散
• 癌症是新诊断的,还是治疗后复发的




儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的分期

儿童中枢神经系统生殖细胞瘤几乎不向脑部和脊髓外扩散
确定癌症处于何种阶段,并且是否已经扩散的过程叫做分期。儿童中枢神经系统(CNS)生殖细胞瘤并没有标准的分期系统。治疗方案根据生殖细胞瘤的类型以及癌症是否已经在中枢神经系统扩散或已向身体其它部位扩散等情况而进行调整。通常根据检测(发现)儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的方法和程序中获取的信息,制订治疗方案。肿瘤分为新诊断的肿瘤和复发性肿瘤两种。
复发性儿童中枢神经系统生殖细胞瘤
儿童中枢神经系统生殖细胞瘤在治疗后可能复发。复发肿瘤的部位往往与原发肿瘤的部位相同。肿瘤也可在其它部位和/或脑脊膜(覆盖在大脑和脊髓表面,起保护作用的薄层组织)内复发。 


治疗方案概述

儿童中枢神经系统生殖细胞瘤有多种治疗方案
儿童中枢神经系统生殖细胞瘤有多种治疗方案。其中一些是标准疗法(目前广泛使用的治疗方案),还有一些正处于临床试验阶段。癌症治疗临床试验是一种研究性试验,旨在改善现有疗法或者收集新兴疗法的相关信息。当临床试验的结果显示新兴疗法的效果比标准疗法更好时,新疗法就有可能成为标准疗法。
因为癌症在儿童中很少见,所以患者可以考虑参加临床试验。一些临床试验研究只针对尚未接受治疗的患者。

儿童中枢神经系统生殖细胞瘤患儿的治疗方案应由儿童癌症专业医疗团队制定

治疗方案应经专门治疗儿童肿瘤的儿科肿瘤医生和/或放射肿瘤医生进行评估。儿科肿瘤医生与专治儿童中枢神经系统生殖细胞瘤和其它医学领域的儿科医务工作者合作,制定治疗方案。所涉及的专家可能包括以下几种:

• 儿童神经外科医生
• 神经科专家
• 内分泌学家
• 眼科医生
• 儿科护理专家
• 康复专家
• 心理学家
• 社会工作者
一些癌症治疗方案可在治疗结束数月或数年后出现副作用
一些癌症治疗方案可在治疗结束数月或数年后出现副作用,叫做远期效应。癌症治疗的远期效应包括:
• 体格问题.
• 情绪、感觉、思维、学习或记忆发生改变
• 第二癌症(新类型的癌症) 
一些远期效应可以治疗或控制。向儿科医生咨询某些治疗方案可能引发的远期效应很重要。 
四种标准治疗方法如下:
放射治疗
放射治疗利用高能X射线或其它射线杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤生长。放射治疗分为外部放射治疗和内部放射治疗两种。外部放射治疗利用仪器产生的射线从体外聚焦到癌组织。内部放射治疗将放射性植入物,如针、种子、导丝或导管,直接植入瘤内。根据肿瘤的不同类型给予不同方式的放射治疗。对脑部进行放射治疗会影响儿童的生长和发育。一些特定的放射方法可以降低对正常脑组织的伤害。而对于3岁以下的患儿,可以给予化学治疗,以延缓或降低放射治疗的必要性。
化学治疗
化学疗法通过药物抑制癌细胞生长或杀伤癌细胞或抑制癌细胞分裂。口服或静脉/肌肉注射药物时,药物可以通过血液到达全身的癌细胞(叫做全身化疗)。药物直接置于脑脊液、器官或腹腔等体腔内时,药物主要作用于被放置区域的癌细胞(叫做区域化疗)。根据肿瘤的不同类型和不同分期给予不同方式的化学治疗。

手术
是否通过手术移除肿瘤取决于肿瘤在脑部的位置。手术移除肿瘤可能引起严重的长期的副作用。
可通过手术移除畸胎瘤和复发的生殖细胞瘤。尽管术中医生尽可能切除可看到的肿瘤,但术后有些患者需要接受化学治疗或放射治疗来杀伤任何可能残留的癌细胞。术后降低癌症复发风险的治疗,称为辅助疗法。
高剂量化疗和干细胞挽救治疗
高剂量化疗和干细胞挽救治疗是指对患者给予高剂量化疗,并且替换被癌症治疗方案破坏的造血细胞。干细胞(不成熟血细胞)来源于患者或捐献者的血液或骨髓,之后被冷冻保存。化疗结束后,解冻干细胞,并输入患者体内。这些重新输入患者体内的干细胞生长(和恢复)为患者体内的血细胞。
患者也许应考虑是否参加临床试验
对某些患者来说,参加临床试验是不错的选择。临床试验是癌症研究过程的一部分,旨在研究癌症新兴疗法是否安全有效或者是否优于标准疗法。
现在的癌症标准疗法多是依据先前的临床试验。参加临床试验的患者接受的可能是未来的标准疗法或者是接受新兴疗法的首批患者。
参加临床试验的患者为以后能更好地治愈癌症做出了巨大贡献。虽然,有时候临床试验的结果是新兴疗法的效果并不明显,但也解决了研究中的部分主要问题,并推动研究继续进行。

患者可在开始治疗前、治疗中或治疗后加入临床试验
一些临床试验只针对尚未接受治疗的患者,另有一些研究对象是癌症未见好转的患者。还有一些研究旨在检验防止癌症复发或减少治疗过程中出现副作用的新疗法的效果。
美国的很多地方都在进行临床试验。详见目前治疗方案临床试验的相关链接后的治疗方案部分。

可能需要的随访检查
可能需要再次进行诊断癌症或癌症分期过程中用到的检查。重复做一些检查是为了确定治疗效果如何。这些检查的结果可以影响是否应该继续治疗或改变治疗方法或停止治疗的决定。这有时也叫做复查。
治疗结束后,患者还需要时不时地接受某些检查。这些检查结果可以表明儿童的身体状况是否发生变化或者癌症是否复发。这些检查有时也叫做随访检查。

就诊时,癌症已经影响垂体的患儿,需要检查其体内的血液激素水平。如果血液激素水平偏低,需要给予激素替代药物。就诊时,肿瘤标志物(甲胎蛋白或β人绒毛膜促性腺激素)水平高的患儿,通常需要检查血液中肿瘤标志物的水平。如果初步治疗后,肿瘤标志物水平升高,则有可能肿瘤复发。

儿童中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗选择

新诊断的生殖细胞瘤
治疗方案可能包括以下几种:
• 对肿瘤和脑室(充满液体的部位)进行放射治疗。对肿瘤部位,而非肿瘤周围区域,进行更高剂量放射治疗。 
• 化学治疗后进行放射治疗
• 根据患者的缓解情况,进行化学治疗后给予低剂量放射治疗的临床试验
新诊断的畸胎瘤
治疗方案可能包括以下几种:
• 通过手术尽可能多地移除肿瘤。如果术后肿瘤有残余,可给予放射治疗和/或化学治疗。.
新诊断的非生殖细胞瘤
绒毛膜癌、胚胎癌、卵黄囊癌或混合性生殖细胞瘤的治疗方案可能包括以下几种: 

• 化学治疗后进行放射治疗
• 高剂量化学治疗联合利用患者自身干细胞的干细胞抢救
• 根据患者的缓解情况,进行化学治疗后给予低剂量放射治疗的临床试验
有时,虽然初步治疗后,肿瘤标志物水平有所下降,但是影像学检查中依旧可以观察到肿瘤。可通过手术尽可能多地移除肿瘤,然后进行活检。
复发性儿童中枢神经系统生殖细胞瘤
治疗方案可能包括以下几种:
• 手术
• 对肿瘤或整个脑部和脊髓进行放射治疗
• 化学治疗后进行放射治疗
• .高剂量化学治疗联合利用患者自身干细胞的干细胞抢救
• 新兴治疗方案的临床试验
National Cancer Institute: PDQ® Childhood Central Nervous System Germ Cell Tumors Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childCNS-germ-cell/patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.


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