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毛细胞白血病概述

毛细胞白血病是一种癌症,发病原因是骨髓产生了太多的淋巴细胞(一种白细胞)。
毛细胞白血病是一种血液和骨髓的癌症。这种罕见白血病恶化缓慢或根本不恶化。这种疾病之所以称为毛细胞白血病,是因为白血病细胞在显微镜下呈现“多毛”的现象。
正常情况下,骨髓产生造血干细胞(幼稚细胞),造血干细胞会随着时间的推移变成成熟血细胞。造血干细胞也可能成为骨髓干细胞或淋巴干细胞。
骨髓干细胞可成为三种成熟的血细胞:
• 红细胞运载氧气和其他物质到达身体的所有组织。
• 白细胞,抗感染和疾病。
• 血小板,形成血凝块止血。
淋巴干细胞成为淋巴母细胞,然后变成三种类型的淋巴细胞(白细胞):
• B淋巴细胞,产生抗体对抗感染。
• T淋巴细胞,帮助B淋巴细胞产生抗体对抗感染。
• 自然杀伤细胞,攻击癌细胞和病毒。

血细胞发育。造血干细胞经过几个步骤成为红细胞、血小板或者白细胞。
毛细胞白血病的发病原因是太多的造血干细胞成为淋巴细胞。这些淋巴细胞并不正常,不会成为健康的白细胞,也称作白血病细胞。白血病细胞可以在血液和骨髓中增殖,从而导致健康白细胞、红细胞和血小板的比例减少,这可能导致感染、贫血和易出血。一些白血病细胞可以在脾脏聚集,使脾脏肿胀。
性别和年龄可能影响患毛细胞白血病的风险。
增加患病几率的因素称为危险因素。有一个危险因素并不意味着您会得到癌症,没有危险因素并不意味着您不会得到癌症。如果您认为您有患病风险,请咨询您的医生。毛细胞白血病的危险因素是未知的,老年男性中多发。
毛细胞白血病的体征和症状包括感染、疲劳和肋骨下疼痛。
以下或者其他体征和症状可能是由毛细胞白血病或其他疾病引起的。如果您有下列情况,请联系您的医生:
• 无力或疲惫。
• 发热或频繁感染。
• 容易瘀伤或出血。
• 呼吸短促。
• 不明原因的体重下降。
• 下肋疼痛或胀满。
• 在颈部、腋下、胃或腹股沟有无痛性肿块。
用以检测(发现)和诊断毛细胞白血病的血液和骨髓检查。
可使用以下检查和操作:
• 体检以及病史:体检用以检查身体的一般健康状况,包括检查疾病的征兆,如脾肿胀、肿块或者其他非正常情况。需要了解患者目前的健康习惯和过往疾病以及接受过的治疗。
• 全血细胞计数(CBC):采血并检查以下项目:
o 红细胞、白细胞、血小板数量。
o 红细胞中血红蛋白的数量(运输氧气的蛋白)。
o 样本中红细胞所占比例。

全血细胞计数(CBC)。将针插入静脉,用采血管收集血液。将血液样本送到实验室,进行红细胞、白细胞、血小板计数检测。CBC适用于测试、诊断和监测等多种需求。
• 外周血涂片:这项检验检查血样中的“毛状”细胞,以及白细胞的种类及数量,血小板的数量和血细胞形态的变化。
• 血生化:检测血样,测量体内器官以及组织向血液中释放的某种物质的含量。某种物质的含量不正常(较正常值高或者低)可能显示相应的器官或者组织患有疾病。
• 骨髓穿刺和活检:将空心针插入髋骨或胸骨,取出骨髓、血液和一小块骨头,送病理,在显微镜下观察骨髓、血液和骨骼中是否有癌症的迹象。

骨髓穿刺和活检。局麻后, 用Jamshidi针(长空心针)插入到患者的髋骨。取血液、骨和骨髓,并于显微镜下观察。
• 免疫表型:是通过检查血液或骨髓细胞的表面上的抗原或标记,判断它是什么类型细胞的一种实验室检验。这个检验是通过比较免疫系统对肿瘤细胞和正常细胞不同的作用,诊断白血病的特定类型。
• 流式细胞术:这种实验室检查测量样本中的细胞数量、样本中活细胞的比例,并表征细胞的某些特征,如大小、形状和细胞表面是否有肿瘤标志物。细胞以光敏染料染色,置于液体中,流过激光或其它类型的光束。测量原理是基于光敏染料的光反应。
• 细胞遗传学分析:在显微镜下观察某组织样本中的细胞,检查其染色体是否发生了某些变化。
• CT扫描(CAT扫描):从不同角度获取身体内部不同区域详细照片的过程。照片是由与X射线机相连接的电脑拍摄的。可能会静脉注射或者吞服造影剂,有助于器官或者组织更加清晰地成像,也称为计算机断层扫描、计算机化断层扫描或计算机轴向断层。腹部CT扫描用来检查脾肿大或淋巴结肿大。
某些影响治疗方案和预后(痊愈的几率)的因素。
治疗方案的选择可能取决于以下几点:
• 血液和骨髓中毛细胞(白血病细胞)和健康血细胞的数量。
• 脾是否肿大。
• 是否有白血病的体征或症状,如感染
• 既往治疗后,白血病是否复发。
预后(痊愈的机率)取决于以下几点:
• 毛细胞白血病不增长或生长缓慢决定它是否需要治疗。
• 治疗对毛细胞白血病是否有效。
治疗会产生较长的症状缓解期(期间,部分或全部白血病的症状和体征消失)。如果白血病在缓解后复发,再次治疗后也会再次产生缓解期。






毛细胞白血病分期

对于毛细胞白血病并没有标准的分期系统
分期是用以判断癌症扩散程度的方法。对于毛细胞白血病,我们用分组代替分期。这种疾病被分为三组:未治疗的,进展性的,或者难治的。
未治疗的毛细胞白血病
患者最近诊断出患有毛细胞白血病,除了缓解症状(体重下降和感染),患者未进行其他治疗。未经治疗的毛细胞白血病会出现以下全部或者部分症状:
• 毛细胞出现在血液或者骨髓。
• 红细胞、白细胞或者血小板的数量低于正常值。
• 脾脏比正常肿大。
进展性毛细胞白血
进展性毛细胞白血病的治疗方案是化疗或者脾切除术(切除脾脏),会出现以下部分或者全部情况:
• 血液或者骨髓中毛细胞数量上升。
• 红细胞、白细胞或者血小板的数量低于正常值。


复发或难治性毛细胞白血病

治疗后毛细胞白血病复发。治疗对难治性毛细胞白血病无效。

治疗方案概述

针对毛细胞白血病有不同的治疗方案。
针对毛细胞白血病可以采用不同的治疗方案。其中有标准方案(目前正在使用的方案)和一些正在进行临床试验的治疗方案。治疗方案的临床试验研究旨在帮助改善目前已有治疗方案或获得癌症患者最新的治疗信息。当临床试验表明新的治疗方案优于标准方案,则新的治疗可能取代标准治疗。患者可考虑参加临床试验。一些临床试验只对未接受治疗的患者开放。
五种标准治疗方案:
等待观察
等待观察是指密切监测患者病情,但在患者体征或症状出现或者改变之前不进行任何治疗措施。
化疗
化疗是使用药物杀死细胞分裂或抑制细胞分裂来阻止癌细胞生长的治疗方案。口服、静注或肌注化疗药,药物进入血液中,可以达到全身癌细胞(全身化疗)。当化疗药物直接置于脑脊液、器官或体腔中如腹部,药物主要影响这个区域的癌细胞 (区域化疗)。化疗方案取决于癌症的类型和发展阶段。克拉曲滨和喷司他丁是常用于治疗毛细胞白血病的化疗药物。这些药物可能会增加患其他类型的癌症的风险,特别是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。另外,长期随访是否出现继发性肿瘤也十分重要。
生物治疗
生物治疗是利用患者的免疫系统对抗癌症的治疗方案。利用由人体或在实验室生产的物质,提高、引导或恢复人体的天然抗癌能力。这种类型的治疗方案也被称为生物疗法、免疫疗法。生物制剂α-干扰素常用来治疗毛细胞白血病。
手术
脾切除术是一种去除脾脏的外科手术。
靶向治疗
靶向治疗是使用药物或其他物质识别和攻击特定的肿瘤细胞而不损伤正常细胞的治疗方案。单克隆抗体疗法是一种靶向治疗,可用于治疗毛细胞白血病。
单克隆抗体治疗使用的抗体产自实验室培养的单一类型的免疫系统细胞。这些抗体可以识别癌细胞上特定物质或可能有助于癌细胞生长的正常物质。抗体附着在这些物质上可以杀死癌细胞、阻止他们的增长或防止其扩散。单克隆抗体可以注射给药。他们可以单独使用或运载药物、毒素或放射性物质靶向肿瘤细胞。
有一种单克隆抗体(利妥昔单抗)可以用于某些毛细胞白血病患者。
新的治疗方案正在临床试验研究中。
患者可考虑参加临床试验。
对于一些患者来说,参加临床试验可能是最好的治疗选择。临床试验是癌症研究的一部分。临床试验是用来研究新的癌症治疗是否安全有效或优于标准治疗。
今天的许多癌症的标准疗法均是基于早期的临床试验。参加临床试验的患者可能接受标准治疗或首次接受新疗法。
参加临床试验的患者有助于改善未来癌症的治疗方法。即使临床试验不会产生有效的新疗法,但也常会解决重要的问题并推进研究进展。
患者可以在癌症治疗之前、期间或之后参加临床试验。
一些临床试验只适用于还未接受治疗的患者。另一些实验适用于治疗后未好转的患者。也有临床试验用来检测防止癌症复发或减少癌症治疗的副作用的新方法。
可能需要随访检查。
一些用于癌症诊断或分期的试验可能会重复进行。一些为了检测治疗是否有效的试验也会重复进行。决定是否继续、变更或停止治疗可能基于这些检查的结果。这有时被称为再分期。
治疗结束后,将继续不定期进行一些检查。这些检查的结果可以显示您的疾病是否发生改变或是否有癌症复发。这些检查有时被称为随访检查或复查。

毛细胞白血病的治疗方案

未治疗的毛细胞白血病
如果患者的白细胞计数并不是很低,而且没有症状或体征,这种情况下可能不需要治疗,但是需要密切监测患者病情。如果白细胞计数过低或者出现症状或体征,需要进行如下初步治疗:
• 化疗
• 脾切除术

进展性毛细胞白血病
进展性毛细胞白血病治疗方案包括如下几种:
• 化疗
• 生物治疗
• 脾切除术
• 参加关于化疗和单克隆抗体(利妥昔单抗)靶向治疗的临床试验
复发或难治性毛细胞白血病
复发或难治性毛细胞白血病的治疗方案包括如下几种:
• 化疗
• 生物治疗
• 单克隆抗体(利妥昔单抗)靶向治疗
• 高剂量化疗
• 参加新型生物治疗的临床试验
• 参加关于化疗和单克隆抗体(利妥昔单抗)靶向治疗的临床试验


National Cancer Institute: PDQ® Hairy Cell Leukemia Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified <MM/DD/YYYY>. Available at:http://cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/hairy-cell-leukemia/Patient. Accessed <MM/DD/YYYY>.


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