什么是骨肉瘤?
什么是骨肉瘤?相信很多人都不太了解这个概念,是骨头里长出的肉?又或是说长在骨肉和肉交界处的肿瘤?其实以上两种猜测都是不准确的。骨肉瘤是一种恶性程度很高的骨原发性恶性肿瘤,发病率较高。该病发病原因较为复杂,简单来说就是骨头里面的间质细胞发生癌变,大量增殖,从而破坏骨头的结构,出现肿块,刺激神经造成疼痛的一类疾病。在医学上我们将来源于上皮组织的恶性肿瘤成为癌,而来源于间叶组织的恶性肿瘤成为肉瘤。所以骨肉瘤其实就是“骨癌”,是源于间叶组织的恶性肿瘤,以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。
骨肉瘤的症状
骨肉瘤在各年龄段均可发病,尤以儿童和青少年为主。骨肉瘤病死率较高,死因主要是肿瘤细胞转移到肺部发生肺癌而造成的,患者预后情况不理想。
肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行;同时可伴有局部肿块,肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩;此外可以伴有全身恶病质表现:贫血、乏力、消瘦、体重下降等。溶骨性骨肉瘤可因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折,使得症状进一步加重。
临床表现及诊断
临床表现 1. 疼痛:骨膜受牵拉引起。特点:轻~重;间歇~持续;夜间痛;静息痛。 2. 肿块:可伴有局部肿块,硬度不一,病变部位可有局部皮温增高、静脉怒张。 3. 功能障碍:关节活动受限。 4. 病理性骨折 5. 贫血、消瘦、食欲不振等恶病质表现。 实验室检查 据报道,实验室检查如碱性磷酸酶与骨肉瘤诊断及预后密切相关,部分患者可出现碱性磷酸酶升高、血沉增快、白细胞增高。应在患者接受新辅助化疗前进行检查,并在化疗过程中定期监测血常规、肝肾功能及碱性磷酸酶等变化情况。近年来,多项研究表明外周血或组织中 miRNAs 水平可有效预测骨肉瘤的分期、病情严重程度及预后情况,如 miR-21、miR-199a-3p、miR-29 等。 影像学检查 1. X 线检查(重要的影像学检查方法) 长骨干骺端偏侧的溶骨或成骨,或两者兼具改变,形状不一,模糊不清;骨皮质破坏、瘤骨形成;骨膜反应:Codman 三角、「日光放射」等;胸片:有助于早期发现肺转移。 髓腔内骨质破坏,大量瘤骨形成(红圈);「日光放射」(蓝圈) 2. CT 可显示骨破坏状况和肿瘤内部骨化程度,强化后亦可显示肿瘤的血运状况、肿瘤与邻近血管关系以及在骨与软组织中的范围。 3. MRI 对软组织显示清晰,在术前化疗效果评估中具有重要意义,可显示肿瘤在软组织内侵及范围、骨髓腔内侵及范围、发现跳跃病灶等。 4. DSA 为识别肿瘤血供及进行介入治疗提供参考。 5. ECT、PET-CT 可确定肿瘤的大小及转移病灶,有条件者可考虑应用 PET-CT 对肿瘤进行辅助分期、病情判断及疗效评估。 小结 综上所述,若有上述临床表现、实验室检查相应指标结果异常、影像学异常改变的患者,应转诊到专业骨肿瘤诊治中心就诊。所有疑似骨肉瘤患者的标准诊断步骤应包括:临床表现、体检、实验室检查(血常规、碱性磷酸酶等)、原发病灶影像学检查(X 线平片、病变部位 MRI 及 CT 扫描 ),骨扫描,确诊尚需病理学诊断。