概述
肾母细胞瘤是一种主要影响儿童的罕见肾癌。它也被称为肾胚细胞瘤，是儿童中最常见的肾癌。肾母细胞瘤最常累及 3 至 4 岁的儿童。5 岁以后就不那么常见了，但仍可能见于年龄较大的儿童甚至成人。
肾母细胞瘤大多数情况下只出现在一侧肾脏，但有时也会同时在两个肾脏中发现。
肾母细胞瘤诊断和治疗方面多年来取得进展，极大地改善了该病患儿的预后。通过治疗，大多数肾母细胞瘤患儿有不错的预后。
症状
肾母细胞瘤的症状有很大不同。有些患儿看起来没有任何症状。但其他肾母细胞瘤患儿会有以下一种或多种症状：
· 能够摸到的腹部肿块。
· 腹部肿胀。
· 胃痛。
其他症状可能包括：
· 发热。
· 尿中带血。
· 红细胞水平低（贫血）。
· 高血压。
病因
目前尚不清楚导致肾母细胞瘤的病因。
这种癌症出现于细胞的 DNA 发生变化时。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令，DNA 的变化指示细胞快速生长和增殖。当健康细胞按照其自然生命周期正常死亡时，癌细胞会继续存活。而对于肾母细胞瘤，这些变化会在肾脏中产生额外的细胞，从而形成肿瘤。
极少数情况下，由父母遗传给孩子的 DNA 变化可能增加患肾母细胞瘤的风险。
风险因素
可能会增加患肾母细胞瘤风险的因素包括：
· 黑人。在北美和欧洲，黑人儿童患肾母细胞瘤的风险略高于其他种族的儿童。亚裔美国儿童似乎比其他种族儿童的风险低。
· 有肾母细胞瘤家族史。家族中有人患有肾母细胞瘤会增加患此病的风险。
肾母细胞瘤更常见于患有以下先天状况的儿童：
· 无虹膜症。无虹膜症患者眼睛的有色部分（即虹膜）仅部分形成或完全未形成。
· 偏侧肥大。偏侧肥大是指身体一侧或身体某一部分大于对侧。
肾母细胞瘤可能作为罕见综合征的一部分出现，这些罕见综合征包括：
· WAGR 综合征。该综合征包括肾母细胞瘤、无虹膜症、生殖器和泌尿系统问题以及智力障碍。
· 德尼–德拉什综合征。该综合征包括肾母细胞瘤、肾脏疾病和男性假两性畸形。患有男性假两性畸形的男孩，其生殖器不具备明显的男性特征。
· 贝–维综合征。这种综合征的患儿往往体型远大于一般儿童，被称为巨大儿。该综合征可能导致腹部器官在脐带底部突出、舌头大、内脏体积大和耳朵形状异常。
预防
肾母细胞瘤无法预防。
如果孩子有任何增加肾母细胞瘤风险的状况，医务人员可能会建议不时做肾脏超声波检查，以检查肾脏中的任何异常情况。虽然这种筛查无法预防肾母细胞瘤，但能够帮助及早发现疾病。
诊断
诊断肾母细胞瘤时，医务人员可能会采集家族史，并安排完成以下各项：
· 体格检查。医务人员将检查是否有肾母细胞瘤的潜在体征。
· 血液和尿液检查。这些实验室检查可以显示肾脏的运作情况。
· 影像学检查。这些呈现肾脏影像的检查可帮助确定儿童是否患有肾脏肿瘤。影像学检查可能包括超声波、CT 扫描或 MRI 和胸部 X 线检查。
癌症分期
确诊肾母细胞瘤后，医疗护理团队可能会建议进行其他检查，以确定癌症是否已经扩散。这称为癌症分期。胸部 X 线检查或胸部 CT 扫描和骨扫描可用于确定癌症是否已扩散到肾脏之外。
癌症分期有助于做出治疗决策。在美国，肾母细胞瘤的分期包括：
· 1 期仅在一个肾脏中发现癌细胞。可通过外科手术完全切除。
· 2 期癌症已扩散到肾脏以外，例如附近的脂肪或血管，但仍然可以通过手术完全切除。
· 3 期癌症已经扩散到肾脏附近的抗感染小器官（淋巴结），还可能已经扩散到腹部的其他部位。术前或术中，癌细胞有可能溢出，并进入腹部，或者手术可能无法完全切除所有癌症。
· 4 期癌症已扩散到肾脏以外的其他部位，例如肺部、肝脏、骨骼或大脑。
· 5 期两个肾脏中都发现了癌细胞。每个肾脏中的肿瘤各自分期。
治疗
肾母细胞瘤的治疗方法通常包括手术和化疗，有时还包括放射疗法。治疗方法取决于癌症的分期。由于这类癌症很少见，建议选择有相关治疗经验的儿童癌症中心。
外科手术
治疗肾母细胞瘤的第一步可能是通过手术切除整个或部分肾脏。手术还可用于确认诊断。可将手术期间切除的组织送往实验室，检查是否存在癌细胞以及肿瘤的癌症类型。
治疗肾母细胞瘤的手术可能包括：
· 切除部分肾脏。这项手术称为部分肾切除术，需要切除肿瘤和肿瘤周围的一小部分肾脏。如果癌变部位极小，或患儿只有一个功能正常的肾脏，可能会进行这项手术。
· 切除肾脏及周围组织。这项手术称为根治性肾切除术，需要同时切除附近的淋巴结、部分输尿管，有时还需要切除肾上腺。剩余肾脏可以承担两个肾脏的工作。
· 切除双肾的全部或部分。如果癌症累及两个肾脏，则需要通过手术从受累肾脏中尽可能多地切除癌变组织。有时，这意味着切除两个肾脏。接受该手术后，患儿将需要进行肾脏透析或肾移植。
化疗
化疗使用强效药物杀死体内的癌细胞。肾母细胞瘤的治疗通常包括通过静脉给药联合使用多种药物一起杀死癌细胞。
化疗的副作用取决于所使用的药物。常见的副作用包括恶心、呕吐、食欲不振、脱发和感染风险增加。向孩子的医护团队咨询治疗期间可能出现哪些副作用。询问治疗是否可能导致长期问题。
术前化疗可以缩小肿瘤，以便更容易切除肿瘤。术后化疗可以杀死体内残留的癌细胞。如果儿童患者的癌症处于晚期以至于无法通过手术完全切除，化疗也可能是一种可选方案。
对于双侧肾脏都有癌症的儿童，则会在手术前进行化疗。这也许能够增加挽救一侧肾脏的成功率。
放射疗法
一些儿童可能会进行放射疗法。放射疗法用高能能量束杀死癌细胞。能量可能来自 X 线、质子和其他来源。
进行放射疗法时，会将儿童置于检查台上。一台大型机器围绕孩子移动，将能量束对准癌症部位。可能的副作用包括恶心、腹泻、疲倦和类似于晒伤的皮肤刺激。
一些儿童在手术后会接受放射疗法，以杀死任何残留的癌细胞。它还可能用于控制已扩散到身体其他部位的癌症。询问放射疗法是否可能导致长期问题。
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