Daniel Halperin博士
1、神经内分泌肿瘤是什么？通常在哪个部位发现？
尽管“神经内分泌肿瘤”这个名字表示，这些肿瘤既涉及神经细胞也涉及内分泌细胞，但医学界认为主要还是源自内分泌细胞。“神经”更像是一个历史习惯说法。
基本上，神经内分泌肿瘤是一种可源于任何部位的癌症，只要有内分泌细胞存在。内分泌细胞帮助调节着身体的各种功能，如生长、生殖和代谢。它们分布全身，但肿瘤生长常见的部位为肺、小肠和胰腺。
2、是不是所有的神经内分泌肿瘤都是癌症？
简单来说，是的。
在早期的一些神经内分泌肿瘤分类系统中，病理学家根据肿瘤细胞在显微镜下的外观，将肿瘤分为“良性（非癌症）”或“恶性”（癌症）。遗憾的是，这些术语并不总能准确反映这些肿瘤是否具有侵袭性，是否会转移。
现在，所有的神经内分泌肿瘤都被认为是恶性的。只是在侵袭程度上各有不同，有些肿瘤扩散非常快，有些则不是。但我们认为所有的都是癌症。
3、神经内分泌肿瘤常见的症状有哪些？
我们一般把神经内分泌肿瘤的症状分为两类：
(1)激素方面的症状，包括：严重腹泻；严重胃溃疡；血糖不受控制。
(2)肿瘤挤压的症状，这与身体某部分的功能相关，如小肠梗阻，或特定部位疼痛。这些症状出现的原因是肿瘤挤压到其他结构。
4、神经内分泌肿瘤通常是如何诊断的？
大多数患者的诊断分为这两类：
一类是因为症状看医生，比如转移灶引起的疼痛。常见的转移灶发生在肝上。患者可能会以为自己有胆囊问题去看医生，然后诊断出是肝上的神经内分泌肿瘤。有的患者可能因为激素相关的症状看医生，医生会考虑是肿瘤来源。
第二类患者没有任何症状，癌症的检出是很偶然的，也许是做结肠镜时发现，或因为骨折做X光或CT发现。
5、神经内分泌肿瘤一般是如何治疗的？
目前我们有很多的治疗方法。分为两类：
一是局部治疗，如手术，聚焦在肿瘤本身，不过即使神经内分泌肿瘤已经发生转移，某些情况依然可以进行手术。
MD安德森的介入放射科医生也有可以控制肿瘤的技术，尤其是肝上的肿瘤。
二就是系统治疗，包括传统的化疗、激素治疗和靶向治疗。
新的选择是一种系统性放疗PRRT，全称为肽受体放射性核素治疗。绝大多数神经内分泌肿瘤会有特殊的激素受体，因此可以利用这一激素将辐射引至肿瘤处，让身体的其余部位尽可能免受辐射。
PRRT于2018年获FDA批准。一项研究显示，该疗法将神经内分泌肿瘤疾病进展率降低了百分之八十，因此该疗法对患者来说是很棒的选择。
神经内分泌肿瘤没有典型的治疗顺序，不夸张地说，有上百种可能性。由于神经内分泌肿瘤会随着时间推移发生变化，因此医生和患者会根据肿瘤的特定临床状态选择具体的治疗顺序。
6、为什么神经内分泌肿瘤的治疗充满挑战？
许多神经内分泌肿瘤患者的内分泌症状是逐步恶化的。因此，患者在确诊前，症状可能已经持续5-7年了。
由于长时间未确诊或误诊，一些患者很难与医疗团队建立信任关系，在得到精确诊断之前，他们可能已经换了很多医生，却不停地听到“我没怎么遇到过这种情况，这不是我的强项”，或者“你这个情况太罕见了，也非常奇怪”。
但我想强调的是，无论患者的诊断是什么，在MD安德森都不是罕见的或者奇怪的，我们都不是头次治疗这些疾病。我们也很乐意共同合作，为患者找到更好的治疗方案。
MD安德森癌症中心
7、为什么选择MD安德森治疗神经内分泌肿瘤？
MD安德森的实力表现在两个方面：
首先，我们有每一天都在治疗这种肿瘤的专家，即便是在神经内分泌肿瘤领域，我们也见过大量更罕见的病例。所以我们的神经内分泌肿瘤专家在决定治疗方案和治疗顺序方面，累积了大量的个人经验和集体经验。
其次就是我们的临床试验选择。许多FDA批准的神经内分泌肿瘤疗法，都是在MD安德森进行的临床试验。我们是新疗法研发的重要贡献者之一，在神经内分泌肿瘤领域，我们更是在几乎所有新药的研究方面起到了巨大的作用。这意味着我们的患者可以比绝大多数普通患者更早用到这些新疗法。
其中一个典型例子就是依维莫司，2006年MD安德森的James Yao医生就已经在研究，比FDA批准这个药的时间早6年。
James C. Yao博士
8、目前是否有可以参加的神经内分泌肿瘤临床试验？
有的。其中一项是建立在PRRT的成功上；另一项是以靶向治疗为基础；还有一项聚焦于免疫疗法。
与我们的患者一样，我们对免疫疗法的前景也极感兴趣。希望该疗法可以延长患者的生命，提高患者的生活质量。我们在临床和实验室进行积极研究，寻找更好的治疗办法。我们目前已有的数据表明，对神经内分泌肿瘤进行免疫治疗并不容易，不过我们开始转向更多的药物组合疗法，并试着解决如何打破这些肿瘤的免疫耐受性。
9、对于新确诊为神经内分泌肿瘤的患者，你还有什么想告诉他们的？
哪里开始初步治疗至关重要；治疗顺序至关重要。因为我们相信，在正确的时间，接受专业医生提供的正确治疗，才能让患者更加获益。
来源：本文编译自MD安德森癌症中心官网
原文链接：
https://www.mdanderson.org/publications/cancerwise/neuroendocrine-tumors--9-things-to-know.h00-159379578.html?cmpid=cw_fb_neuroendocrine&fbclid=IwAR0AE_hFWWKXKy9CqqTNlY0GuCW5E8-iWsrAW2DebpbLa-XNAsMB2q7V19g
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