骨肉瘤作为青少年中常发的一种恶性肿瘤,不仅会影响青少年的健康成长,严重时会威胁到患者的生命安全。骨肉瘤在中晚期的时候会通过截肢来清除癌细胞,延长患者的生命期。不过这样对于青少年来说是非常残酷的,通过骨肉瘤诊断能够尽快的发现病情,及早治疗或可避免截肢。
日本骨肉瘤的诊断
肿瘤的诊断与治疗是一个多学科的问题,需要多学科协作,骨肉瘤也不例外。目前骨肉瘤的诊断是临床、影像、病理三者相结合,其后续治疗也涉及多个学科,因此多学科协作在骨肉瘤诊治中起重要作用10-15。一般来说,依靠病史、症状、体征、实验室和影像学等临床资料可以得到初步诊断。发生在青少年时期典型部位同时又具有骨肉瘤典型表现的病例,诊断不难。
但并非所有骨肉瘤都有典型表现,如发生在骨干时,放射学表现更像尤文肉瘤;单纯表现为溶骨性的骨肉瘤,则可能被考虑为其他任何溶骨性恶性肿瘤或瘤样病变;以成骨为主的转移癌其放射学表现也类似于骨肉瘤。因此骨肉瘤的诊断原则是临床、影像和病理三结合来确定。
1. 日本骨肉瘤的诊断:临床表现
在起病初期无典型症状。仅有围绕膝关节的疼痛,呈中等程度并间歇发作,活动后加剧。由于病人多处于青少年时期,健康状况一般良好,且经常参加体育活动,疼痛常被归咎于创伤,或被解释为风湿性病变,并行抗风湿治疗。在本病初期很少考虑到有进行放射性检查的必要。
在数周内,疼痛可渐加剧,并持续发作.局部可在早期出现肿胀。肿胀常可迅速地,也可相对缓慢地加重。由于肿瘤本身血供丰富,致局部皮温增高。局部触痛明显。在病变进展更快时,肿瘤附近的关节功能障碍,并呈现软组织浸润发红、水肿及明显的浅表静脉网状怒张现象。少数病例在其疼痛部位出现骨质溶解,当其进展迅猛时,可并发病理骨折,但较少见。少数情况下,当累及骨骺时,关节腔内可有渗出。局部淋巴结并不增大和增多,但在肿瘤进展显著时,这种病例中常可发生淋巴结炎,偶有淋巴结转移所致。
在诊断时,病人的一般情况通常良好。当病人开始出现体重下降和贫血现象时,一般早已出现肺转移或已开始转移。从早前症状到治疗的时间,一般少于6个月。少数病人可达1年以上。
2. 日本骨肉瘤的诊断:影像学表现
X线表现为侵袭性,破坏性和渗透性病损,能产生骨或骨样组织。侵袭和破坏区的特征为X线透亮,分界不清楚,很快会破坏皮质骨,进入软组织,但较少会跨越骨骺板和骨骺,进入关节腔(图1)。在皮质骨穿透区,可见反应骨的Codman三角,而病损边缘一般无反应骨。病变的其他部位不完全矿化,有不定形的非应力定向的瘤性骨。当新生骨与长骨纵轴呈直角时,呈“日光放射线”状,以前曾被认定是骨肉瘤的独特表现。后发现在其他一些恶性肿瘤也可有此表现,因此,“日光放射线”并不是骨肉瘤的特有表现。
CT扫描可提供更丰富的影像信息。CT用于明确髓内和软组织肿块范围较X线平片敏感,在髓腔内CT值的增高一般提示已有肿瘤的浸润,并能及早发现髓腔内跳跃灶(图2)。CT对骨肉瘤的瘤骨显示优于X线平片和MRI检查,这是由于瘤骨周边部分的骨化弱于中央部分,CT扫描可敏感地分辨较弱成骨的周边部分,MRI常不易区分信号相近的弱成骨区和未成骨区。肺部CT扫描是确认有无肺转移灶的好方法。
磁共振(MRI)检查能够很好的显示肿瘤的髓内范围、跳跃灶、软组织肿块范围及是否侵及骨骺或关节,在T1加权像为低信号,在T2加权像的信号较T1时强,但比脂肪、液体信号弱。
放射性核素骨扫描可显示病变的骨代谢的强弱,肿瘤性成骨有很强的摄取核素能力,表现为病范围内的核素浓集,如有其它骨转移灶及跳跃病灶存在,能很清楚地显示。此外,化疗前后全身骨扫描检查的对比分析,可以清楚显示病变在化疗前后的发展和变化。
血管造影能显示出病变内血供的情况及软组织部分边缘的反应性新生血管区,可显示反应区内早期的动脉扩张。血管造影虽不能显示其特异性组织发生,但可以表明其高血运状态。
3. 日本骨肉瘤的诊断:分期
目前临床上使用较为广泛的分期系统是Enneking提出的外科分期系统16,此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性,后被美国骨骼肌肉系统肿瘤协会(Musculoskeletal Tumor Society,MSTS) 及国际保肢协会采纳,又称MSTS外科分期。此系统根据肿瘤的组织学级别 (G,低度恶性:Ⅰ期;高度恶性:Ⅱ期)和局部累及范围 (T,A:间室内;B:间室外) 对局限性恶性骨肿瘤进行分期,肿瘤的间室状态取决于肿瘤是否突破骨皮质,出现远隔转移(M)的患者为Ⅲ期。
4 日本骨肉瘤的诊断:实验室检查
除血沉可能增快、血清碱性磷酸酶(AKP)和乳酸脱氢酶(LDH)升高以外,其他实验室检查一般正常。大多数病例可以观察到AKP的升高,且与肿瘤细胞的成骨活动有关,但是肿瘤组织中AKP水平和血浆中AKP水平没有确切的数量关系。较AKP的诊断价值更为重要的是该指标对于预后的意义,如果手术完整的切除了肿瘤,AKP可以下降至正常水平;如果术后该指标没有下降到正常水平,或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残留。
5. 日本骨肉瘤的诊断:病理学表现
显微镜下骨肉瘤往往含有多形性的基质成分,含有明显异型性的瘤细胞,瘤细胞大小不一,可出现单核或多核瘤巨细胞,核深染,染色质呈粗颗粒状或凝快状,部分细胞可见粗大核仁,并常见核分裂现象。肿瘤性骨质,多为骨样组织或不规则的网状骨质,不形成板层骨,当骨样组织(类骨)形成的早期,瘤细胞周围出现同质性淡红染物质,呈飘带状或网状结构,有时与透明变性的胶原纤维难以区别,但根据其特殊结构,其周围无明显纤维化,而其内见异型性瘤细胞等有助于鉴别。有的病例明显见到新生骨肿瘤组织,大量长入残存的正常骨小梁(可见板层结构)之间,这是肿瘤侵入骨质的明显表现。
相比于中国,美国、日本等国家的体检技术更加发达,其先进的医疗设备能够更快、更精准的诊断出是够患有骨肉癌,医生丰富的临床经验能够减少误诊的可能性。因此,现在很多国内的青少年都会在父母的带领下去国外进行体检。