概述
急性髓系白血病(AML)是一种发生在血液和骨髓的癌症。骨髓是骨内产生血细胞的海绵状组织。
急性髓系白血病中的“急性”表示疾病的快速发展。之所以称为髓系白血病,是因为它会影响一组被称为“髓样细胞”的白细胞,这些细胞通常会发育成各种成熟的血细胞,如红细胞、白细胞和血小板。
急性髓系白血病又称急性髓细胞白血病、急性髓母细胞性白血病、急性粒细胞性白血病和急性非淋巴细胞性白血病。
症状
早期急性髓系白血病的一般体征和症状可能与流感或其他常见疾病相似。
急性髓系白血病的体征和症状包括:
· 发热
· 骨痛
· 嗜睡和疲劳
· 气短
· 面色苍白
· 频繁感染
· 容易瘀伤
· 异常出血,如经常鼻出血和牙龈出血
病因
当骨髓细胞的遗传物质或 DNA 发生变化(突变)时,就会发生急性髓系白血病。细胞的 DNA 含有指示细胞工作的指令。通常 DNA 会指示细胞以设定的速率生长并在设定的时间死亡。对于急性髓系白血病患者,突变会指示骨髓细胞持续生长和分裂。
当这种情况发生时,血细胞的生成就会失去控制。骨髓会产生不成熟的细胞,这些细胞会发展成白血病白细胞,即髓母细胞。这些异常细胞无法正常工作,它们会积聚并排挤健康细胞。
目前尚不清楚是什么引发了导致白血病的 DNA 突变,但医生已经发现了会增加这种风险的因素。
风险因素
增加患急性髓系白血病(AML)风险的因素包括:
· 年龄增长。急性髓系白血病的风险随着年龄的增长而增加。急性髓系白血病最常见于 65 岁以上的成年人。
· 性别。男性比女性更容易患上急性髓系白血病。
· 既往癌症治疗。曾经接受过某些类型的化疗和放射疗法的人群罹患 AML 的风险可能更大。
· 暴露于辐射。接触高水平辐射的人群,如核反应堆事故的幸存者,会增加患 AML 的风险。
· 接触危险化学品。暴露于某些化学物质(例如苯)会增加患 AML 的风险。
· 抽烟。AML 与香烟烟雾有关,香烟烟雾中含有苯以及其他已知的致癌化学物质。
· 其他血液疾病。患有其他血液疾病的人群(如骨髓增生异常、骨髓纤维化、真性红细胞增多症或血小板增多症)患 AML 的风险更大。
· 遗传病。某些遗传病,如唐氏综合征,会增加患 AML 的风险有关。
许多 AML 患者没有任何已知的风险因素,而许多有危险因素的人群却从未患过癌症。
诊断
如果您出现急性髓系白血病的体征或症状,医生可能会建议您接受诊断性检测,包括:
血液检测。急性髓系白血病的很多患者都伴有白细胞过多、红细胞不足和血小板不足。但有时白细胞水平可能过低。存在原始血细胞(即通常存在于骨髓,但不在血液中循环的未成熟细胞)是急性髓系白血病的另一个指标。
骨髓检查。虽然血液检测可以提示白血病,但通常需要骨髓检查才能确诊。
实施骨髓活检时,医生会用一根针取出骨髓样本。这种样本通常都取自髋骨。此样本随后会被送到实验室进行检测。
腰椎穿刺(脊椎穿剌)。在某些情况下,可能需要获取脊髓周围的部分液体以检查是否存在白血病细胞。医生可将一根细针插入腰部的椎管,以采集这种液体。
在实验室检测癌细胞。医生会在实验室里检测您的白血病细胞,以更好地了解存在哪些基因突变。这有助于确定预后并为治疗提供指导。
如果医生怀疑是白血病,您可能被转诊给专门治疗血癌的医生(血液科医生或肿瘤内科医生)。
确定您的 AML 亚型
如果医生确定您患有急性髓系白血病(AML),您可能需要做进一步检查,以确定您的癌症程度并将其分类为更具体的 AML 亚型。
医生会根据您的癌细胞在显微镜下检查时的形态来判断其所属的 AML 亚型。特殊的化验也可以用于识别细胞的具体特征。
您的 AML 亚型有助于决定最适合您的治疗方案。医生正在研究不同类型的癌症治疗方法会如何影响不同亚型的 AML 患者。
确定预后
医生会根据 AML 亚型和其他信息来确定预后和治疗选项。其他类型的癌症使用数字分期来指示预后和癌症是否扩散,但急性髓系白血病没有分期。
而是由以下因素来确定病情的严重程度:
· AML 亚型
· 您的年龄
· 您的整体健康状况
· 其他检查和医疗程序的结果,如血样中测得的白细胞数量
治疗
急性髓系白血病的治疗取决于多个因素,包括疾病的亚型、您的年龄、您的整体健康状况和您的偏好。
治疗一般分为两个阶段:
· 诱导缓解治疗。第一阶段的治疗目的是杀死血液和骨髓中的白血病细胞。但诱导缓解通常无法消灭所有白血病细胞,因此您还需要接受进一步治疗,以防止疾病复发。
· 巩固治疗。这一治疗阶段也称缓解后治疗或维持治疗,旨在消灭剩余的白血病细胞。这一阶段被认为是降低复发风险的关键。
这些阶段中使用的疗法包括:
· 化疗。化疗是诱导缓解治疗的主要形式,但也可用于巩固治疗。化疗利用化学物质来杀死人体内的癌细胞。
· 急性髓系白血病患者通常会住院接受化疗,因为药物在杀死白血病细胞的过程中也破坏了许多正常的血细胞。如果第一轮化疗未起到缓解作用,则可重复进行。
· 靶向治疗。靶向药物治疗专门针对癌细胞中的特定异常。通过阻止这些异常,靶向药物治疗可以杀死癌细胞。医生可能会对您的白血病细胞进行检测,以确定靶向治疗是否对您有帮助。靶向治疗可以单独使用,也可以联合化疗用于诱导治疗和巩固治疗。
· 骨髓移植。骨髓移植也称为干细胞移植,可用于巩固治疗。骨髓移植利用不含白血病且可再生健康骨髓的干细胞替换不健康的骨髓,这有助于重建健康干细胞。
· 接受骨髓移植前,您需要接受极高剂量的化疗或放射疗法以破坏引起白血病的骨髓。然后您将接受来自相容供体的干细胞的输注(同种异体移植)。
· 如果您在此前病情缓解时取出了健康干细胞并将其储存用于未来移植,也可以接受自己的干细胞(自体移植)。
· 临床试验。部分白血病患者会选择参加临床试验,以尝试实验性治疗或已知疗法的新组合。
参考资料:
1. AskMayoExpert. Acute myeloid leukemia (adult). Mayo Clinic; 2020.
2. Hoffman R, et al. Clinical manifestations and treatment of acute myeloid leukemia. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 2, 2020.
3. Acute myeloid leukemia. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. Accessed Oct. 2, 2020.
4. Adult acute myeloid leukemia treatment (PDQ). National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/adult-aml-treatment-pdq. Accessed Oct. 2, 2020.
5. Niederhuber JE, et al., eds. Acute leukemias in adults. In: Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed Oct. 8, 2020.
6. Types of complementary therapies. Cancer.Net. https://www.cancer.net/navigating-cancer-care/how-cancer-treated/integrative-medicine/types-complementary-therapies. Accessed Oct. 7, 2020.
7. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. July 9, 2020.
8. https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/acute-myelogenous-leukemia/symptoms-causes/syc-20369109