概述
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种发生于血液和骨髓的癌症。骨髓生成血细胞的骨骼内海绵状组织。
慢性淋巴细胞白血病中的“慢性”一词源于这种白血病的进展通常慢于其他类型的白血病。慢性淋巴细胞白血病中的“淋巴细胞”一词源于该疾病累及的细胞。这些细胞叫做淋巴细胞,能帮助身体抵抗感染。
慢性淋巴细胞白血病最常见于老年人。有些治疗有助于控制这种疾病。
症状
许多慢性淋巴细胞白血病患者一开始没有症状。随着癌症的进展,可能会出现体征和症状。它们可能包括:
· 淋巴结肿大但无痛感
· 疲劳
· 发热
· 腹部左上部疼痛,可能是由脾脏肿大所致
· 盗汗
· 体重减轻
· 频繁感染
病因
医生们还不确定是什么原因导致慢性淋巴细胞白血病的发作。已经知道的是,某种原因导致了造血细胞 DNA 发生变化(突变)。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令,而 DNA 变化会导致血细胞产生异常的无用淋巴细胞。
这些异常的淋巴细胞不仅无用,还会在健康的淋巴细胞死亡后继续存活并增殖。各种异常淋巴细胞不断在血液和某些器官中累积,从而引起并发症。它们可能会将健康细胞挤出骨髓,并影响血细胞生成。
医生和研究人员正努力了解导致慢性淋巴细胞白血病的确切机制。
风险因素
可能增加患慢性淋巴细胞白血病风险的因素包括:
· 年龄。这种疾病最常出现在老年人身上。
· 您的种族。白人比其他种族更容易患慢性淋巴细胞白血病。
· 血液和骨髓癌症家族史。慢性淋巴细胞白血病或其他血液和骨髓癌症家族史可能增加风险。
· 接触化学物质。某些除草剂和杀虫剂(包括越战期间使用的“橙剂”)与慢性淋巴细胞白血病风险升高有关。
· 一种导致淋巴细胞过量的病症。单克隆 B 细胞淋巴细胞增多(MBL)会导致血液中的一种淋巴细胞(B 细胞)数量增加。一小部分 MBL 患者可能会发展为慢性淋巴细胞白血病。如果您患 MBL 且有慢性淋巴细胞白血病家族史,则您患癌症的风险可能更高。
并发症
慢性淋巴细胞白血病可能会导致以下并发症,例如:
· 频繁感染。如果您患有慢性淋巴细胞白血病,可能会频繁感染,并且感染可能很严重。发生感染有时是因为您的血液中没有足够的抗菌抗体(免疫球蛋白)。您的医生可能会建议定期接受免疫球蛋白输注。
· 转变为更具侵袭性的癌症。一少部分慢性淋巴细胞白血病患者可能发展为更具侵袭性的癌症,即弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。医生有时将其称为 Richter 综合征。
· 患上其他癌症的风险增加。慢性淋巴细胞白血病患者患上其他癌症的风险较大,包括皮肤癌以及肺癌和消化道癌症。
· 免疫系统问题。少部分慢性淋巴细胞白血病患者可能会产生免疫系统问题,造成免疫系统的抗病细胞错误地攻击红细胞(自身免疫性溶血性贫血)或血小板(自身免疫性血小板减少症)。
诊断
血液检测
用于诊断慢性淋巴细胞白血病的检查和医疗程序包括血液检测,目的是:
计算血液样本中细胞的数目。全血计数可用于计算血液样本中淋巴细胞的数量。高数量的 B 细胞(一种淋巴细胞)可能表明患有慢性淋巴细胞白血病。确定相关的淋巴细胞类型。一种称为流式细胞术或免疫表型的检查有助于确定淋巴细胞数量的增加是由于慢性淋巴细胞白血病、其他的血液疾病,还是您的身体对另一个过程(如感染)的反应。如果患有慢性淋巴细胞白血病,流式细胞术也有助于分析白血病细胞的特征,从而帮助预测细胞的侵袭性。
分析淋巴细胞基因变化。名为荧光原位杂交(FISH)的检测方法可以检查癌性淋巴细胞内的染色体,以寻找变化。医生有时会利用这些信息来判断预后并帮助您选择治疗方法。
其他检查
在某些情况下,医生可能会安排额外的检查和相关程序来帮助诊断,例如:
· 检查白血病细胞,以寻找可能会影响您的预后的细胞表征
· 骨髓活检和穿刺
· 成像检查,比如计算机断层成像(CT 扫描)和正电子发射断层成像(PET 扫描)
分期
一旦确诊,医生将利用癌症相关信息确定慢性淋巴细胞白血病的分期。分期可让医生了解癌症的侵袭性及其迅速加剧的可能性。
慢性淋巴细胞白血病的分期可用字母或数字来表示。一般来说,疾病早期不需要立即治疗。晚期癌症患者可考虑立即开始治疗。
治疗
您的慢性淋巴细胞白血病治疗选择取决于几个因素,例如您的癌症分期、您是否已出现体征和症状、您的总体健康状况以及您的偏好。
可能不需要立即进行治疗
如果慢性淋巴细胞白血病没有引起症状,也没有表现出恶化的迹象,可能不需要立即治疗。研究表明,及早治疗并不能延长早期慢性淋巴细胞白血病患者的生命。
在您需要治疗之前,医生不会让您经历治疗的潜在副作用和并发症,而是仔细监测您的病情,待到白血病发生进展时再执行治疗方案。
医生会为您制定一个检查时间表。您可能每隔几个月都需要与您的医生约诊,进行血液检测以监测您的病情。
中晚期癌症的治疗
如果医生判断您的慢性淋巴细胞白血病需要治疗,则治疗选项可能包括:
· 化疗。化疗是一种杀死快速增长的细胞(包括癌细胞)的药物治疗方法。化疗可以通过静脉输液或口服药物进行。您的医生可能会采用单一化疗药物或者组合用药,具体取决于您的状况。
· 靶向药物治疗。靶向药物治疗专门针对癌细胞中存在的特定异常。靶向药物治疗可以通过阻断这些异常来杀死癌细胞。
· 免疫疗法。免疫疗法利用免疫系统来对抗癌症。您体内负责对抗疾病的免疫系统可能无法攻击癌症,原因是癌细胞会产生能够躲避免疫系统细胞的蛋白质。免疫疗法通过干预该过程起效。
· 骨髓移植。骨髓移植也称为干细胞移植,这种疗法使用强效化疗药物来杀死您骨髓中产生患病淋巴细胞的干细胞。然后再将捐赠者的健康成人造血干细胞注入到您的血液中,在那里干细胞会到达您的骨髓中并开始制造健康的血细胞。
· 随着更有效的新药物组合被开发出来,骨髓移植已经不太常用于治疗慢性淋巴细胞白血病了。但在某些情况下,它仍然是一种治疗选项。
· 这些治疗方法可以单独使用,也可以互相结合使用。
支持性护理
医生会定期与您会面,以监测您可能出现的任何并发症。支持性护理措施可帮助预防或缓解任何体征或症状。
支持性护理可能包括:
· 癌症筛查。医生会评估您患其他类型的癌症的风险,可能建议进行筛查,以寻找其他癌症的体征。
· 预防感染的疫苗接种。医生可能会建议您接种某些疫苗,以降低感染风险,例如感染性肺炎和流行性感冒。
· 监测其他健康问题。医生可能会建议进行定期检查,以监测您在慢性淋巴细胞白血病治疗期间和治疗后的健康状况。
参考资料:
1. Niederhuber JE, et al., eds. Chronic lymphocytic leukemia. In: Abeloff's Clinical Oncology. 6th ed. Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. Accessed April 13, 2021.
2. Kaushansky K, et al., eds. Chronic lymphocytic leukemia. In: Williams Hematology. 10th ed. McGraw Hill; 2021. https://accessmedicine.mhmedical.com. Accessed April 13, 2021.
3. AskMayoExpert. Chronic lymphocytic leukemia (CLL) (adult). Mayo Clinic; 2019.
4. Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1478. Accessed April 13, 2021.
5. Chronic lymphocytic leukemia treatment (PDQ) — Patient version. National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/cll-treatment-pdq. Accessed April 13, 2021.
6. Cancer-related fatigue. National Comprehensive Cancer Network. https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=3&id=1424. Accessed April 13, 2021.
7. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Feb. 8, 2021.
8. Shanafelt TD, et al. Hematologist/oncologist disease-specific expertise and survival: Lessons from chronic lymphocytic leukemia (CLL)/small lymphocytic leukemia (SLL). Cancer. 2012; doi:10.1002/cncr.26474.
9. Ding W, et al. Pembrolizumab in patients with CLL and Richter transformation or with relapsed CLL. Blood. 2017; doi:10.1182/blood-2017-02-765685.
10. Archibald WJ, et al. Atrial fibrillation in patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL) treated with ibrutinib: Risk prediction, management and clinical outcomes. Annals of Hematology. 2021; doi:10.1007/s00277-020-04094-3.
11. Lymphoma SPOREs. National Cancer Institute. https://trp.cancer.gov/spores/lymphoma.htm. Accessed April 23, 2021.
12. Sites. Chronic lymphocytic leukemia Research Consortium (CRC). https://cll.ucsd.edu/research-sites. Accessed April 23, 2021.
13. https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/chronic-lymphocytic-leukemia/symptoms-causes/syc-20352428