概述
横纹肌肉瘤(RMS)是一种形成于软组织(特别是骨骼肌组织),有时也会形成于膀胱或子宫等中空器官中的罕见癌症。RMS可能发生在任何年龄段,但最常累及儿童。
尽管RMS可能出现在身体的任何部位,但更有可能始于以下部位:
· 头颈部
· 泌尿系统,例如膀胱
· 生殖系统,例如阴道、子宫和睾丸
· 手臂和腿
前景(预后)和治疗决定取决于横纹肌肉瘤的类型、发病部位、肿瘤大小以及癌症是否扩散。治疗通常会结合手术、化疗和放射疗法。
横纹肌肉瘤治疗方面的重大进展显著改善了预后。治疗结束后,患者需要接受终身监测,以观察强烈化疗和放射的潜在后遗症。
症状
横纹肌肉瘤的体征和症状取决于癌症的位置。
例如,如果癌症位于头部或颈部区域,体征和症状可能包括:
· 头痛
· 眼球突出或肿胀
· 鼻、喉或耳出血
如果癌症位于泌尿或生殖系统,则体征和症状可能主要包括:
· 排尿困难和尿血
· 排便困难
· 阴道或直肠肿块或出血
如果癌症位于手臂或腿部,体征和症状可能主要包括:
· 手臂或腿部肿胀或肿块
· 受累部位疼痛,但有时不疼
病因
横纹肌肉瘤的病因尚不明确。
医生们清楚的是,横纹肌肉瘤始于细胞的 DNA 变化。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。而 DNA 变化会指示细胞快速增殖,并在健康细胞应该死亡的情况下继续存活。这样会产生成团的异常细胞(肿瘤),进而入侵和破坏身体的健康组织。异常细胞可脱离并扩散(转移)到整个身体中。
风险因素
可能增加患横纹肌肉瘤风险的因素包括:
· 癌症家族史。血亲(如父母或兄弟姐妹)患过癌症的儿童患横纹肌肉瘤的风险较高,尤其是如果癌症发生在年轻时。但大多数患有横纹肌肉瘤的儿童没有癌症家族史。
· 会增加癌症风险的遗传性综合征。横纹肌肉瘤很少与由父母传给孩子的遗传性综合征有关,包括 1 型神经纤维瘤病、努南综合征、李-佛美尼综合征、贝–维综合征和科斯特洛综合征。
并发症
横纹肌肉瘤的并发症及其治疗包括:
· 癌症扩散(转移)。横纹肌肉瘤可从原发位置扩散到其他位置,让治疗和康复变得更加困难。横纹肌肉瘤最常扩散到肺、淋巴结和骨中。
· 长期治疗的副作用。控制横纹肌肉瘤所需的积极治疗在短期和长期内都可能造成严重的副作用。您的健康护理团队可以帮助您管理治疗期间发生的副作用,并为您提供一份副作用清单,供您在治疗后的几年里观察。
诊断
横纹肌肉瘤的诊断通常从体格检查入手,以便更好地了解您或您的孩子可能出现的症状。根据这些发现,医生可能会建议进行其他检查和医疗程序。
影像学检查
医生可能推荐一种或多种影像学检查来调查症状、检测癌变以及检测癌症扩散迹象。
影像学检查可能包括:
· X 线
· 计算机断层成像(CT)
· 磁共振成像(MRI)
· 正电子发射断层成像(PET)
· 骨扫描
取出组织样本进行检测(活检)
活检手术用于收集可疑细胞样本以进行化验。检测可以显示这些细胞是否癌变以及确定您患有哪种癌症。
用于诊断横纹肌肉瘤的活检手术类型包括:
· 针刺活检。医生会将一根细针插入皮肤,并将其引导到肿瘤中。医生使用针从肿瘤中取出小块组织。
· 手术活检。医生会切开皮肤,切除整个肿瘤(切除活检)或肿瘤的一部分(切取活检)。
医疗团队需要慎重确定所需的活检类型及具体的操作细节。医生需要采取一种不会干扰未来癌症切除手术的方式进行活检。出于该原因,在您活检之前,请您的医生推荐一个在治疗横纹肌肉瘤方面具有丰富经验的专家团队。
治疗
横纹肌肉瘤的治疗通常包括多种疗法,包括化疗、手术和放射疗法。
医生建议哪种治疗方法取决于癌症的位置、肿瘤的大小、细胞是否具有侵袭性,以及癌症是局限于一个区域(局部性横纹肌肉瘤)还是已经扩散到身体的其他区域(转移性横纹肌肉瘤)。
外科手术
外科手术是为了切除癌细胞。但是,如果横纹肌肉瘤长在器官或其他重要结构周围或附近,不一定能切除。如果外科手术不能完全治疗癌症,医生可能切除尽可能多的癌细胞,然后采取化疗、放疗等其他疗法来杀死任何可能残留的癌细胞。
化疗
化疗使用强效药物来杀死癌细胞。该治疗通常涉及联合用药,通常通过静脉给药。用药以及使用频率根据您的具体情况。
化疗通常在手术或放射疗法治疗后进行,旨在杀死任何可能残留下来的癌细胞。它也可以在其他治疗方法之前使用,以缩小肿瘤,使手术或放射疗法治疗更有效。
放射疗法
放射疗法使用高能束(例如,X 线和质子)来杀伤癌细胞。通常使用一台机器完成,这台机器会围绕您转动,同时将放射线瞄准身体的特定部位。
可能建议在手术后采用放射疗法,旨在杀死可能残留的任何癌细胞。当横纹肌肉瘤位于因附近器官或其他重要结构而无法进行手术的区域时,也可使用放射疗法代替手术。
临床试验
临床试验是对癌症的新治疗方法的研究。询问医生您或您的孩子是否有资格参加试验。
妥善处理与支持
确诊横纹肌肉瘤可能让人感到恐惧 — 对于刚刚确诊的儿童的家人们尤其如此。随着时间的推移,您会找到办法应对癌症带来的痛苦和不确定性。那时,您可能会发现以下措施会有所帮助:
· 充分了解横纹肌肉瘤的知识,以便对自己的护理做出决策。向您的医生咨询这种肉瘤的相关问题,包括治疗方案。您掌握的信息越多,在理解治疗方案并做出决策时就越自信。如果您的孩子罹患癌症,请让医疗团队为您提供指导,以便通过充满爱心并适合孩子年龄的方式和她/他分享信息。
· 亲近朋友和家人。与他人保持牢固的密切关系有助于您应对癌症。朋友和亲人能够为您提供实实在在的必要帮助,例如在您的孩子住院期间帮您打扫房屋。在您感觉崩溃时,亲友是您的精神支持。
· 寻求心理健康支持。咨询师、医务社工、心理医生或其他心理健康专业人员的关心和理解也能帮助您。如果您的孩子罹患癌症,请让医疗团队为您提供建议,以了解如何提供情感和社交支持以及专业心理健康支持方案。您还可以在线查找癌症组织,例如美国癌症协会,它们会推荐一些支持服务。
参考资料:
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