肌萎缩性侧索硬化症(ALS),也称为运动神经元病(MND)或Lou Gehrig's病,简称渐冻症。是导致控制横纹肌肉的神经元死亡的疾病。有些人还使用运动神经元疾病一词来表示ALS最常见的一组疾病。渐冻症(ALS)的特征是肌肉僵硬,肌肉抽搐,并由于肌肉尺寸减小而逐渐恶化无力。它可能始于手臂或腿部无力,或者说话或吞咽困难。大约一半受影响的患者至少在思维和行为上出现轻度困难,大多数人会感到疼痛。最终,大多数人会失去走路,动手,说话,吞咽和呼吸的能力。
在90%至95%的病例中,原因尚不清楚,但涉及基因和环境因素。剩下的5-10%的病例是从父母那里继承的。这些遗传病例中约有一半是由于两个特定基因之一引起的。其潜在机制涉及对上下运动神经元的损害。诊断基于一个人的体征和症状,并需要测试以排除其他潜在原因。
渐冻症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,其中人的大脑与肌肉失去联系。患有渐冻症(ALS)的人会失去走路,说话,进食和最终呼吸的能力。
渐冻症(ALS)通常会打击40至70岁的人,但它可以随时打击任何人。在过去的一年中,通过我们的分会网络为20,000多名渐冻症(ALS)患者提供了服务。
尽管还没有一种可以阻止渐冻症(ALS)的治愈方法或治疗方法,但科学家们在了解导致渐冻症(ALS)的原因方面取得了重大进展。但是他们的工作还没有完成。我们共同努力,以求治愈。
渐冻症(ALS)目前的统计:
每年诊断出5,000人
平均寿命为2-5岁
10%的病例是通过突变基因遗传的。
90%的病例没有家族史。
每隔90分钟就会对某人进行一次诊断或某人离开ALS。
美国药品监督管理局(FDA)目前仅批准了4种药物来治疗渐冻症(ALS):利鲁唑,Nuedexta,Radicava和Tiglutik)
开发减慢或阻止渐冻症(ALS)进展的药物的估计成本为20亿美元
25万美元是照料渐冻症(ALS)患者的自付费用的估计费用
渐冻症(ALS)目前尚无法治愈
渐冻症(ALS)的症状:
逐渐失去肌肉控制
渐冻症(ALS)逐渐禁止以下功能:说话,吞咽,行走,抓住物体,移动,呼吸
渐冻症(ALS)诊断:
难以诊断
渐冻症(ALS)通常是通过排除其他疾病来诊断的,这可能需要几个月或几年的时间
军事
退伍军人更有可能得渐冻症(ALS)
渐冻症(ALS)会影响退伍军人,无论其服务领域如何,并会影响到在和平时期和战争中均服役的人。
文章参考:
1.本文编译自《 ALS协会》发布的文章
网址:https://www.als.org/understanding-als/what-is-als
2020本网站上发布的所有内容和作品均归ALS协会所有并拥有版权。
2. https://en.wikipedia.org/wiki/Amyotrophic_lateral_sclerosis