多形性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一个类型,同时也较为罕见。多形性横纹肌肉瘤明显的特征便是可发生在任何横机处,其中以四肢较为常见,多发于老年患者并且有很高的转移倾向。相对于横纹肌肉瘤,多形性横纹肌肉瘤患者人数更少,了解它的人也寥寥无几。那么,你知道什么是多形性横纹肌肉瘤了吗?又有哪些常见的多形性横纹肌肉瘤治疗办法呢?
多形性横纹肌肉瘤的治疗
多形性横纹肌肉瘤预后较差,有研究显示,70%的患者在平均随访20个月后死亡。由于其临床特征,治疗目前基于成人软组织肉瘤治疗指南。目前以局部广泛切除为主要治疗方法,术后联合化疗,但尚无标准的系统化治疗方法。
1. 手术治疗
手术通常是横纹肌肉瘤患者的优先选项,通常采用广泛性局部切除术。对于一些肿瘤较大的情况,有时术前还需要进行放疗或化疗来缩小肿瘤。大部分横纹肌肉瘤仅通过手术无法完全清除肿瘤,通常术后需要化疗或放疗来降低癌症复发的风险。并可能需要进行第二次手术。
2. 化学治疗
横纹肌肉瘤的一线化疗方案是VAC方案(长春新碱+放线菌素+环磷酰胺)。不过根据不同的风险分组,还可能会组合其它化疗方案。在低危组的治疗后期,可能会使用VA方案(长春新碱+放线菌素);在中危组中,除了VAC方案,还可能会用到VI方案(长春新碱+伊立替康);而对于高危组来说,可能会用到多种不同化疗方案的组合。通常在手术前后进行化疗。
3. 放射治疗
多形性横纹肌肉瘤常用的放疗方法包括三维适形放疗(3D-CRT)、调强放射治疗(IMRT)、立体定向放射治疗、质子治疗,以及内部放射治疗。放疗通常用于手术后有肿瘤残留,或肿瘤位于重要器官(例如鼻窦、眼睛、生殖器官等),手术切除肿瘤可能导致颜面损毁或器官功能丧失。如果癌症已经扩散到身体的另一部分,则可以对已知癌症扩散的某些区域进行放疗照射,以减轻其引起的任何症状。
多形性横纹肌肉瘤由于好发于成年人,通常根据成年人软组织肉瘤的治疗标准来制定治疗方案。多形性横纹肌肉瘤是一种非常罕见的软组织肉瘤,建议患者选择肉瘤治疗经验丰富的权威医院进行治疗。
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参考文献:
http://ar.iiarjournals.org/content/35/11/6213.full#:~:text=For%20localised%20disease%2C%20wide%20surgical,doxorubicin%20(7%2D11).
http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuepleomorphicrhabdo.html