视神经胶质瘤是什么？有哪些类型？

概述

■ 发生于视神经内胶质细胞的肿瘤，良性肿瘤居多

■ 儿童最常见的视神经肿瘤之一

■ 典型症状是视力减退、眼球突出和视乳头水肿或萎缩

■ 肿瘤稳定期可观察，进展期需行放化疗或手术切除

视神经胶质瘤是什么？

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的肿瘤，因视神经胶质细胞异常增生而形成。视神经胶质瘤是一种浸润性生长的肿瘤，生长缓慢，可经视神经管蔓延至颅内，部分与神经纤维瘤病伴发。本病多发生于10岁以内的儿童，成人少见，多数为良性，通常具有良好预后。

视神经胶质瘤在人群中的发病情况是怎样的？

胶质瘤是最常见的颅内肿瘤，约占50%，然而发生于视神经者并不多见，在原发视神经肿瘤中，视神经胶质瘤约占50%，占所有眼眶肿瘤的1.5%~4%。

好发人群：视神经胶质瘤是儿童最常见的视神经肿瘤，多发于10岁以内的儿童，10岁以内占75%，20岁以前患者占90%。本病有明显的性别倾向，女性多见，发生于视神经者男女之比为1:1~1:3。

视神经胶质瘤有哪些类型？

视神经由视网膜神经节细胞的轴突汇集而成，从视盘开始后穿过脉络膜及巩膜筛板出眼球，经视神经管进入颅内至视交叉前角止，发生在上述位置的视路胶质瘤被称为视神经胶质瘤。根据发病年龄、组织病理及恶性程度，视神经胶质瘤可分为两种不同的类型：青少年良性毛细胞型星形细胞瘤以及成人恶性胶质细胞瘤。其中前者发病率高，后者罕见。

良性视神经胶质瘤

儿童期发病的视神经胶质瘤多为低级别的胶质瘤，最常见的是一种毛细胞型星形细胞瘤（WHOⅠ级），肿瘤生长缓慢，患者一般病情稳定，预后较好。良性视神经细胞瘤通常发生于10岁以内的儿童，几乎均为单侧，女性多见，患者发病可能是零星的或是家族性的。

恶性视神经胶质瘤

高级别的视神经胶质瘤（WHO分级Ⅲ~Ⅳ级）常见于成人，多为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，肿瘤生长迅速，侵犯范围广泛，恶性程度高，但发病率极低。这些恶性肿瘤有一个快速的临床病程，其特征是进行性视力丧失，神经功能障碍，并最终死亡。发病年龄从二十岁到八十岁不等，没有具体的性别偏向。

参考资料

[1]宋国祥.眼眶病学（第二版）[M].北京：人民卫生出版社.2010：188-197.

[2]Huang M, Patel J, Patel BC. Optic Nerve Glioma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

[3]Farazdaghi MK, Katowitz WR, Avery RA. Current treatment of optic nerve gliomas.Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):356-363.

[4]Nair AG, Pathak RS, Iyer VR, Gandhi RA. Optic nerve glioma: an update.Int Ophthalmol. 2014;34(4):999-1005.

[5]Shapey J, Danesh-Meyer HV, Kaye AH. Diagnosis and management of optic nerve glioma.J Clin Neurosci. 2011;18(12):1585-1591.

[6]Sylvester CL, Drohan LA, Sergott RC. Optic-nerve gliomas, chiasmal gliomas and neurofibromatosis type 1.Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):7-11.