视神经胶质瘤是什么？
视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的肿瘤，因视神经胶质细胞异常增生而形成。视神经胶质瘤是一种浸润性生长的肿瘤，生长缓慢，可经视神经管蔓延至颅内，部分与神经纤维瘤病伴发。本病多发生于10岁以内的儿童，成人少见，多数为良性，通常具有良好预后。
视神经胶质瘤的病因
神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称，由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。
病因不明确。视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生，还是一种新生物，尚有争议。
视神经胶质瘤有哪些临床表现？
视神经胶质瘤的临床表现主要取决于肿瘤的初发位置，眶内段视神经最为多见，以视力减退，眼球突出和视乳头水肿或萎缩为典型症状，常伴有废用性外斜视、眼球运动障碍等表现，由于症状发展缓慢，不引起患儿重视或不会诉说，因此多数发现时症状已为晚期。
视神经胶质瘤有哪些典型症状？
🔘视力减退
胶质细胞和由软脑膜来的结缔组织构成视神经内部的间隔，将神经纤维分成束，胶质细胞的瘤样增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退。
视神经胶质瘤最早的临床表现是视野内盲点发生，但由于本病发生于儿童，多不引起注意。当肿瘤蔓延至视交叉时，可引起患侧视力丧失和对侧视野缺失。
95%病例视力减退为第一症状；60%以上患者就诊时视力低于0.1。视力丧失的发生和发展均甚缓慢，由于长期视力低下，发生废用性斜视，引起家长注意。个别病例可耐受慢性增长的肿瘤，保留较好视力。
🔘眼球突出
一侧性、无痛性和渐进性眼球突出是视神经胶质瘤另一常见体征，尤其是原发于眶内段的肿瘤。眼球突出程度突然增加，并伴有视力丧失提示肿瘤内囊样变，囊内液增多或囊内出血。由于视神经位于肌肉圆锥内，该神经肿瘤多为轴性眼球突出，肿瘤较大时致使眼球向外或向下方移位。
🔘视乳头水肿或萎缩
眼底检查可发现视乳头水肿或萎缩，二者发生频率几乎相等。肿瘤位于视神经前部，压迫周围神经纤维影响轴浆流动，多发生视乳头水肿，视网膜中央静脉扩张，甚至眼底出血。原发位置在视神经后段，特别是管内段或颅内段，视乳头原发萎缩多见。
视神经胶质瘤可能有哪些伴随症状？
儿童期长时间视力低下导致废用性外斜视，肿瘤侵犯视交叉以上视路时，双眼视力丧失引起眼球震颤。
眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，侵犯眼外肌，引起眼球转动受限。
视神经胶质瘤颅内蔓延，侵犯第三脑室、视丘，可有头痛、呕吐、癫痫甚至昏迷。
参考资料
[1]宋国祥.眼眶病学（第二版）[M].北京：人民卫生出版社.2010：188-197.
[2]Huang M, Patel J, Patel BC. Optic Nerve Glioma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.
[3]Farazdaghi MK, Katowitz WR, Avery RA. Current treatment of optic nerve gliomas.Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):356-363.
[4]Nair AG, Pathak RS, Iyer VR, Gandhi RA. Optic nerve glioma: an update.Int Ophthalmol. 2014;34(4):999-1005.
[5]Shapey J, Danesh-Meyer HV, Kaye AH. Diagnosis and management of optic nerve glioma.J Clin Neurosci. 2011;18(12):1585-1591.
[6]Sylvester CL, Drohan LA, Sergott RC. Optic-nerve gliomas, chiasmal gliomas and neurofibromatosis type 1.Curr Opin Ophthalmol. 2006;17(1):7-11.
